Polymyositida - dospělý

Polymyositida a dermatomyositida jsou vzácná zánětlivá onemocnění. (Tento stav se nazývá dermatomyositida, když postihuje kůži.) Tato onemocnění vedou ke svalové slabosti, otokům, citlivosti a poškození tkání. Jsou součástí větší skupiny nemocí zvaných myopatie.

Polymyositida ovlivňuje kosterní svaly. Je také známá jako idiopatická zánětlivá myopatie. Přesná příčina není známa, ale může souviset s autoimunitní reakcí nebo infekcí.

Polymyositida může postihnout lidi v jakémkoli věku. Je to nejčastější u dospělých ve věku od 50 do 60 let a u starších dětí. Postihuje ženy dvakrát častěji než muže. Je častější u afroameričanů než bělochů.

Polymyositida je systémové onemocnění. To znamená, že ovlivňuje celé tělo. Svalová slabost a citlivost mohou být příznaky polymyositidy. Vyrážka je známkou souvisejícího stavu, dermatomyozitidy.

Mezi běžné příznaky patří:

• Svalová slabost ramen a boků. To může ztěžovat zvedání paží nad hlavu, vstávání ze sedu nebo stoupání po schodech.
• Obtížné polykání.
• Bolest svalů.
• Problémy s hlasem (způsobené slabými svaly krku).
• Dušnost

Můžete také mít:

• Únava
• Horečka
• Bolest kloubů
• Ztráta chuti k jídlu
• Ranní ztuhlost
• Ztráta váhy
• Kožní vyrážka na zadní straně prstů, na očních víčkách nebo na obličeji

Testy mohou zahrnovat:

• Autoimunitní protilátky a zánětlivé testy
• CPK
• Sérová aldoláza
• Elektromyografie
• MRI postižených svalů
• Svalová biopsie
• Myoglobin v moči
• EKG
• RTG hrudníku a CT hrudníku
• Plicní funkční testy
• Studie polykání jícnu
• Myositida specifické a související autoprotilátky

Lidé s tímto onemocněním také musí být pečlivě sledováni na příznaky rakoviny.

Hlavní léčbou je užívání kortikosteroidních léků. Dávka léku se pomalu snižuje, jak se zlepšuje svalová síla. To trvá asi 4 až 6 týdnů. Poté zůstanete na nízké dávce kortikosteroidního léku.

K nahrazení kortikosteroidů lze použít léky k potlačení imunitního systému. Tyto léky mohou zahrnovat azathioprin, methotrexát nebo mykofenolát.

U onemocnění, které zůstává aktivní navzdory kortikosteroidům, byl zkoušen intravenózní gama globulin se smíšenými výsledky. Mohou být také použity biologické léky. Rituximab se jeví jako nejslibnější. Je důležité vyloučit další stavy u lidí, kteří nereagují na léčbu. Pro stanovení této diagnózy může být zapotřebí opakovaná biopsie svalu.

Pokud je stav spojen s nádorem, může se zlepšit, pokud je nádor odstraněn.

Odpověď na léčbu se liší podle komplikací. Až 1 z 5 lidí může zemřít do 5 let od vzniku onemocnění.

Mnoho lidí, zejména dětí, se z nemoci uzdravilo a nepotřebuje průběžnou léčbu. U většiny dospělých jsou však k léčbě onemocnění zapotřebí imunosupresiva.

Výhled lidí s plicním onemocněním s protilátkou anti-MDA-5 je navzdory současné léčbě špatný.

U dospělých může být smrt výsledkem:

• Podvýživa
• Zápal plic
• Respirační selhání
• Těžká, dlouhodobá svalová slabost

Hlavními příčinami úmrtí jsou rakovina a onemocnění plic.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Usazeniny vápníku v postižených svalech, zejména u dětí s tímto onemocněním
• Rakovina
• Srdeční onemocnění, onemocnění plic nebo břišní komplikace

Pokud máte příznaky této poruchy, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče. Pokud máte dušnost a potíže s polykáním, vyhledejte pohotovostní léčbu.

• Povrchní přední svaly

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N a kol. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Kritéria pro minimální, střední a hlavní klinickou odpověď u dospělých dermatomyozitidy a polymyozitidy: Mezinárodní skupina pro hodnocení myositidy a klinické studie / Pediatrická revmatologie International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritida Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Zánětlivá onemocnění svalů. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Zánětlivé myopatie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Zánětlivá onemocnění svalů a jiné myopatie. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S a kol. Sdružení protilátky anti-aminoacyl-transfer RNA syntetázy a protilátky proti genu 5 spojené s diferenciací proti melanomu s terapeutickou odpovědí na intersticiální plicní onemocnění související s polymyositidou / dermatomyositidou. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.