Ektopický Cushingův syndrom

Ektopický Cushingův syndrom je forma Cushingova syndromu, při které nádor mimo hypofýzu produkuje hormon nazývaný adrenokortikotropní hormon (ACTH).

Cushingův syndrom je porucha, ke které dochází, když má vaše tělo vyšší než normální hladinu hormonu kortizolu. Tento hormon se tvoří v nadledvinách. Příliš mnoho kortizolu může být způsobeno různými problémy. Jednou z příčin je, pokud je v krvi příliš mnoho hormonu ACTH. ACTH je obvykle vytvářen hypofýzou v malém množství a poté signalizuje nadledvinám, aby produkovaly kortizol. Někdy jiné buňky mimo hypofýzu mohou vytvářet velké množství ACTH. Toto se nazývá ektopický Cushingův syndrom. Ektopický znamená, že se něco děje na abnormálním místě v těle.

Syndrom ektopického Cushingu je způsoben nádory, které uvolňují ACTH. Mezi nádory, které mohou ve vzácných případech uvolňovat ACTH, patří:

• Benigní karcinoidní nádory plic
• Nádorové buňky pankreatu
• Medulární karcinom štítné žlázy
• Malobuněčné nádory plic
• Nádory brzlíku

Ektopický Cushingův syndrom může způsobit mnoho různých příznaků. Někteří lidé mají mnoho příznaků, zatímco jiní jen několik. Většina lidí s jakýmkoli typem Cushingova syndromu má:

• Kulatý, červený a plný obličej (měsíční obličej)
• Pomalý růst u dětí
• Přírůstek hmotnosti s hromaděním tuku na trupu, ale ztráta tuku z paží, nohou a hýždí (centrální obezita)

Změny kůže, které jsou často vidět:

• Kožní infekce
• Fialové strie (široké 1 palec, 1 centimetr nebo více) nazývané strie na kůži břicha, stehen, paží a prsou
• Tenká kůže se snadnou tvorbou modřin

Změny svalů a kostí zahrnují:

• Bolesti zad, ke kterým dochází při rutinních činnostech
• Bolest nebo citlivost kostí
• Shromažďování tuku mezi rameny a nad klíční kostí
• Zlomeniny žeber a páteře způsobené řídnutím kostí
• Slabé svaly, zejména boky a ramena

Celotělové (systémové) problémy mohou zahrnovat:

• Diabetes mellitus 2. typu
• Vysoký krevní tlak
• Vysoký cholesterol a triglyceridy
  

Ženy mohou mít:

• Nadměrný růst vlasů na obličeji, krku, hrudníku, břiše a stehnech
• Období, která se stanou nepravidelnými nebo se zastaví

Muži mohou mít:

• Snížená nebo žádná touha po sexu
• Impotence

Mezi další příznaky, které se mohou objevit, patří:

• Duševní změny, jako je deprese, úzkost nebo změny v chování
• Únava
• Bolest hlavy
• Zvýšená žízeň a močení

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na vaše příznaky.

Testy, které lze provést, zahrnují:

• 24hodinový vzorek moči k měření hladin kortizolu a kreatininu
• Krevní testy ke kontrole hladin ACTH, kortizolu a draslíku (u ektopického Cushingova syndromu často velmi nízké)
• Test potlačení dexamethasonu (vysoké i nízké dávky)
• Vzorkování dolního petrosálního sinu (speciální test, který měří ACTH z žil poblíž mozku a na hrudi)
• Glukóza nalačno
• MRI a CT s vysokým rozlišením k vyhledání nádoru (někdy mohou být zapotřebí snímky nukleární medicíny)

Nejlepší léčba ektopického Cushingova syndromu je chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Chirurgický zákrok je obvykle možný, pokud je nádor nerakovinový (benigní).

V některých případech je nádor rakovinový a šíří se do dalších částí těla, než lékař zjistí problém s produkcí kortizolu. Chirurgie nemusí být v těchto případech možná. Lékař však může předepsat léky k blokování produkce kortizolu.

Někdy je nutné odstranit obě nadledviny, pokud nádor nelze najít a léky plně neblokují produkci kortizolu.

Chirurgický zákrok k odstranění nádoru může vést k úplnému uzdravení. Existuje však šance, že se nádor vrátí.

Nádor se může po operaci rozšířit nebo vrátit. Vysoká hladina kortizolu může pokračovat.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky Cushingova syndromu.

Okamžitá léčba nádorů může v některých případech snížit riziko. Mnohým případům nelze zabránit.

Cushingův syndrom - ektopický; Ektopický ACTH syndrom

• Endokrinní žlázy

Nieman LK, Biller BM, Findling JW a kol. Léčba Cushingova syndromu: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kůra nadledvin In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.