Hypogonadotropní hypogonadismus

Hypogonadismus je stav, kdy mužská varlata nebo ženské vaječníky produkují malé nebo žádné pohlavní hormony.

Hypogonadotropní hypogonadismus (HH) je forma hypogonadismu způsobená problémem s hypofýzou nebo hypotalamem.

HH je způsobena nedostatkem hormonů, které normálně stimulují vaječníky nebo varlata. Mezi tyto hormony patří hormon uvolňující gonadotropin (GnRH), hormon stimulující folikuly (FSH) a luteinizační hormon (LH).

Normálně:

• Hypotalamus v mozku uvolňuje GnRH.
• Tento hormon stimuluje hypofýzu k uvolňování FSH a LH.
• Tyto hormony říkají, že ženské vaječníky nebo mužská varlata uvolňují hormony, které vedou k normálnímu sexuálnímu vývoji v pubertě, normálním menstruačním cyklům, hladinám estrogenu a plodnosti u dospělých žen a normální produkci testosteronu a produkci spermií u dospělých mužů.
• Jakákoli změna v tomto řetězci uvolňování hormonů způsobuje nedostatek pohlavních hormonů. To brání normální pohlavní dospělosti u dětí a normální funkci varlat nebo vaječníků u dospělých.

Existuje několik příčin HH:

• Poškození hypofýzy nebo hypotalamu v důsledku chirurgického zákroku, poranění, nádoru, infekce nebo záření
• Genetické vady
• Vysoké dávky nebo dlouhodobé užívání opioidních nebo steroidních (glukokortikoidních) léků
• Vysoká hladina prolaktinu (hormon uvolněný hypofýzou)
• Silný stres
• Problémy s výživou (rychlé přibývání na váze nebo hubnutí)
• Dlouhodobá (chronická) zdravotní onemocnění, včetně chronického zánětu nebo infekcí
• Užívání drog, jako je heroin nebo užívání nebo zneužívání opiátových léků na předpis
• Určité zdravotní stavy, jako je přetížení železem

Kallmannův syndrom je zděděná forma HH. Někteří lidé s tímto stavem mají také anosmii (ztrátu čichu).

Děti:

• Nedostatečný vývoj v pubertě (vývoj může být velmi pozdní nebo neúplný)
  
• U dívek nedostatek vývoje prsou a menstruace
• U chlapců nedochází k rozvoji pohlavních znaků, jako je zvětšení varlat a penisu, prohloubení hlasu a ochlupení na obličeji
• Neschopnost cítit (v některých případech)
• Nízký vzrůst (v některých případech)

Dospělí:

• Ztráta zájmu o sex (libido) u mužů
• Ztráta menstruace (amenorea) u žen
• Snížená energie a zájem o aktivity
• Ztráta svalové hmoty u mužů
• Přibývání na váze
• Změny nálady
• Neplodnost
  

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na vaše příznaky.

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Krevní testy k měření hladin hormonů, jako jsou FSH, LH a TSH, prolaktin, testosteron a estradiol
• Odpověď LH na GnRH
• MRI hypofýzy / hypotalamu (k hledání nádoru nebo jiného růstu)
• Genetické testování
• Krevní testy ke kontrole hladiny železa

Léčba závisí na zdroji problému, ale může zahrnovat:

• Injekce testosteronu (u mužů)
• Kožní náplast s pomalým uvolňováním testosteronu (u mužů)
• Testosteronové gely (u mužů)
• Estrogenové a progesteronové pilulky nebo kožní náplasti (u žen)
• Injekce GnRH
• Injekce HCG
  

Správná hormonální léčba způsobí, že u dětí začne puberta, u dospělých může obnovit plodnost. Pokud stav začne po pubertě nebo v dospělosti, příznaky se léčbou často zlepší.

Mezi zdravotní problémy, které mohou vyplývat z HH, patří:

• Zpožděná puberta
• Časná menopauza (u žen)
• Neplodnost
• Nízká kostní hustota a zlomeniny později v životě
• Nízká sebeúcta kvůli pozdnímu začátku puberty (může být užitečná emoční podpora)
• Sexuální problémy, jako je nízké libido

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Vaše dítě nezačne s pubertou ve vhodnou dobu.
• Jste žena mladší 40 let a vaše menstruační cykly se zastaví.
• Ztratili jste podpaží nebo ochlupení.
• Jste muž a snížil vás zájem o sex.

Nedostatek gonadotropinu; Sekundární hypogonadismus

• Endokrinní žlázy
• Hypofýza
• Gonadotropiny

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR a kol. Terapie testosteronem u mužů s hypogonadismem: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fyziologie a poruchy puberty. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.

Bílé PC. Sexuální vývoj a identita. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 220.