Kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom je nekancerózní (benigní) nádor, který se vyvíjí ve spodní části mozku poblíž hypofýzy.

Přesná příčina nádoru není známa.

Tento nádor nejčastěji postihuje děti ve věku od 5 do 10 let. Někdy mohou být postiženi dospělí. U chlapců a dívek je tento nádor stejně pravděpodobný.

Kraniofaryngiom způsobuje příznaky:

• Zvyšující se tlak na mozek, obvykle z hydrocefalu
• Narušení produkce hormonů hypofýzou
• Tlak nebo poškození optického nervu

Zvýšený tlak na mozek může způsobit:

• Bolest hlavy
• Nevolnost
• Zvracení (zejména ráno)

Poškození hypofýzy způsobuje hormonální nerovnováhu, která může vést k nadměrné žízni a močení a pomalému růstu.

Když je zrakový nerv poškozen nádorem, vyvinou se problémy se zrakem. Tyto vady jsou často trvalé. Po operaci k odstranění nádoru se mohou zhoršit.

Mohou být přítomny problémy v chování a učení.

Váš poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku. Budou provedeny testy na kontrolu nádoru. Mohou zahrnovat:

• Krevní testy k měření hladin hormonů
• CT nebo MRI mozku
• Vyšetření nervového systému

Cílem léčby je zmírnit příznaky. Obvykle je hlavní léčbou kraniofaryngiomu chirurgický zákrok. Radiační léčba místo chirurgického zákroku nebo spolu s menším chirurgickým zákrokem však může být pro některé lidi tou nejlepší volbou.

U nádorů, které nelze úplně odstranit chirurgickým zákrokem, se používá radiační terapie.Pokud má nádor klasický vzhled na CT, nemusí být biopsie nutná, pokud je plánována léčba samotným ozařováním.

Stereotaktická radiochirurgie se provádí v některých lékařských centrech.

Tento nádor je nejlépe léčit ve středisku se zkušenostmi s léčbou kraniofaryngiomů.

Výhled je obecně dobrý. Existuje 80% až 90% šance na vyléčení, pokud lze nádor zcela odstranit chirurgickým zákrokem nebo léčit vysokými dávkami záření. Pokud se nádor vrátí, vrátí se nejčastěji během prvních 2 let po operaci.

Outlook závisí na několika faktorech, včetně:

• Zda lze nádor úplně odstranit
• Které problémy s nervovým systémem a hormonální nerovnováha způsobují nádor a léčba

Většina problémů s hormony a zrakem se léčbou nezlepší. Někdy je léčba může dokonce zhoršit.

Po léčbě kraniofaryngiomu mohou existovat dlouhodobé problémy s hormony, zrakem a nervovým systémem.

Pokud není nádor zcela odstraněn, stav se může vrátit.

Zavolejte svého poskytovatele pro následující příznaky:

• Bolesti hlavy, nevolnost, zvracení nebo problémy s rovnováhou (známky zvýšeného tlaku na mozek)
• Zvýšená žízeň a močení
• Špatný růst dítěte
• Vize se mění

• Endokrinní žlázy

Styne DM. Fyziologie a poruchy puberty. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 14. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 26.

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Nádory hypofýzy a kraniofaryngiomy. In: Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, eds. Onkologie klinického záření od společnosti Gunderson & Tepper. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 34.

Zaky W, Ater JL, Khatua S. Mozkové nádory v dětství. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 524.