Hypopituitarismus

Hypopituitarismus je stav, kdy hypofýza neprodukuje normální množství některých nebo všech svých hormonů.

Hypofýza je malá struktura, která se nachází těsně pod mozkem. Je připevněn stonkem k hypotalamu. Hypotalamus je oblast mozku, která řídí funkci hypofýzy.

Hormony uvolňované hypofýzou (a jejich funkce) jsou:

• Adrenokortikotropní hormon (ACTH) - stimuluje nadledvinu k uvolňování kortizolu; kortizol pomáhá udržovat krevní tlak a hladinu cukru v krvi
• Antidiuretický hormon (ADH) - reguluje ztrátu vody ledvinami
• Folikuly stimulující hormon (FSH) - řídí sexuální funkce a plodnost u mužů a žen
• Růstový hormon (GH) - stimuluje růst tkání a kostí
• Luteinizační hormon (LH) - řídí sexuální funkce a plodnost u mužů a žen
• Oxytocin - stimuluje kontrakci dělohy během porodu a prsa uvolňují mléko
• Prolaktin - stimuluje vývoj ženských prsou a produkci mléka
• Hormon stimulující štítnou žlázu (TSH) - stimuluje štítnou žlázu k uvolňování hormonů, které ovlivňují metabolismus těla

V hypopituitarismu je nedostatek jednoho nebo více hormonů hypofýzy. Nedostatek hormonu vede ke ztrátě funkce v žláze nebo orgánu, který hormon kontroluje. Například nedostatek TSH vede ke ztrátě normální funkce štítné žlázy.

Hypopituitarismus může být způsoben:

• Operace mozku
• Mozkový nádor
• Trauma hlavy (traumatické poranění mozku)
• Infekce nebo záněty mozku a tkání podporujících mozek
• Smrt oblasti tkáně v hypofýze (hypofýza)
• Radiační terapie do mozku
• Mrtvice
• Subarachnoidální krvácení (z prasklého aneuryzmatu)
• Nádory hypofýzy nebo hypotalamu

Někdy je hypopituitarismus způsoben neobvyklým imunitním systémem nebo metabolickými chorobami, jako jsou:

• Příliš mnoho železa v těle (hemochromatóza)
• Abnormální zvýšení imunitních buněk zvaných histiocyty (histiocytóza X)
• Autoimunitní onemocnění způsobující zánět hypofýzy (lymfocytární hypofyzitida)
• Zánět různých tkání a orgánů (sarkoidóza)
• Infekce hypofýzy, jako je primární tuberkulóza hypofýzy

Hypopituitarismus je také vzácnou komplikací způsobenou těžkým krvácením během těhotenství. Ztráta krve vede ke smrti tkáně v hypofýze. Tento stav se nazývá Sheehanův syndrom.

Některé léky mohou také potlačovat funkci hypofýzy. Nejběžnějšími léky jsou glukokortikoidy (jako je prednison a dexamethason), které se užívají při zánětlivých a imunitních stavech. Léky používané k léčbě rakoviny prostaty mohou také vést k nízké funkci hypofýzy.

Mezi příznaky hypopituitarismu patří:

• Bolest břicha
• Snížená chuť k jídlu
• Nedostatek sexuální touhy (u mužů nebo žen)
• Závratě nebo mdloby
• Nadměrné močení a žízeň
• Opomenutí uvolňování mléka (u žen)
• Únava, slabost
• Bolest hlavy
• Neplodnost (u žen) nebo zastavení menstruace
• Ztráta podpaží nebo ochlupení
• Ztráta ochlupení na těle nebo na obličeji (u mužů)
• Nízký krevní tlak
• Nízká hladina cukru v krvi
• Citlivost na chlad
• Krátká výška (méně než 5 stop nebo 1,5 metru), pokud je nástup během růstového období
• Zpomalený růst a sexuální vývoj (u dětí)
• Problémy se zrakem
• Ztráta váhy

Příznaky se mohou vyvíjet pomalu a mohou se velmi lišit v závislosti na:

• Počet chybějících hormonů a orgány, které ovlivňují
• Závažnost poruchy

Další příznaky, které se mohou u této choroby objevit:

• Otok obličeje
• Ztráta vlasů
• Chrapot nebo změna hlasu
• Tuhost kloubů
• Přibývání na váze

K diagnostice hypopituitarismu musí být nízké hladiny hormonů kvůli problému s hypofýzou. Diagnóza musí také vyloučit onemocnění orgánu, který je ovlivněn tímto hormonem.

Testy mohou zahrnovat:

• CT mozku
• MRI hypofýzy
• ACTH
• Kortizol
• Estradiol (estrogen)
• Folikuly stimulující hormon (FSH)
• Inzulinu podobný růstový faktor 1 (IGF-1)
• Luteinizační hormon (LH)
• Testy osmolality na krev a moč
• Hladina testosteronu
• Hormon stimulující štítnou žlázu (TSH)
• Hormon štítné žlázy (T4)
• Biopsie hypofýzy

Hladina hormonu hypofýzy může být v krvi vysoká, pokud máte nádor hypofýzy, který produkuje příliš mnoho tohoto hormonu. Nádor může rozdrtit další buňky hypofýzy, což vede k nízké hladině dalších hormonů.

Pokud je hypopituitarismus způsoben nádorem, možná budete potřebovat chirurgický zákrok k jeho odstranění. Může být také nutná radiační terapie.

Budete potřebovat celoživotní hormonální léky, které nahradí hormony, které již nejsou vytvářeny orgány pod kontrolou hypofýzy. Mohou zahrnovat:

• Kortikosteroidy (kortizol)
• Růstový hormon
• Sexuální hormony (testosteron pro muže a estrogen pro ženy)
• Hormon štítné žlázy
• Desmopresin

K dispozici jsou také léky k léčbě související neplodnosti u mužů a žen.

Pokud užíváte glukokortikoidové léky na nedostatek ACTH v hypofýze, ujistěte se, že víte, kdy máte užít stresovou dávku svého léku. Diskutujte o tom se svým poskytovatelem zdravotní péče.

Vždy noste lékařský průkaz (kartu, náramek nebo náhrdelník), který říká, že máte nedostatečnost nadledvin. ID by mělo také uvádět typ léku a dávkování, které potřebujete v případě nouze způsobené nedostatečností nadledvin.

Hypopituitarismus je obvykle trvalý. Vyžaduje celoživotní léčbu jedním nebo více léky. Ale můžete očekávat normální délku života.

U dětí se může hypopituitarismus zlepšit, pokud je nádor odstraněn během operace.

Mohou se objevit vedlejší účinky léků k léčbě hypopituitarismu. Nezastavujte však žádný lék samostatně, aniž byste si nejprve promluvili se svým poskytovatelem.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky hypopituitarismu.

Poruchě se ve většině případů nezabrání. Povědomí o riziku, například při užívání určitých léků, může umožnit včasnou diagnostiku a léčbu.

Hypofyzární nedostatečnost; Panhypopituitarismus

• Endokrinní žlázy
• Hypofýza
• Gonadotropiny
• Hypofýza a TSH

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarismus a nedostatek růstového hormonu. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Eds. Endokrinologie: dospělí a dětští. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.11.

Clemmons DR, Nieman LK. Přístup k pacientovi s endokrinním onemocněním. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N a kol. Hormonální substituce v hypopituitarismu u dospělých: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.