Akromegalie

Akromegalie je stav, kdy je v těle příliš mnoho růstového hormonu (GH).

Akromegalie je vzácný stav. Je to způsobeno tím, že hypofýza produkuje příliš mnoho růstového hormonu. Hypofýza je malá endokrinní žláza připojená ke spodní části mozku. Řídí, vyrábí a uvolňuje několik hormonů, včetně růstového hormonu.

Nekarcinogenní (benigní) nádor hypofýzy obvykle uvolňuje příliš mnoho růstového hormonu. Ve vzácných případech mohou být nádory hypofýzy zděděny.

U dětí příliš mnoho GH způsobuje spíše gigantismus než akromegalii.

Mezi příznaky akromegalie patří:

• Tělesný zápach
• Krev ve stolici
• Syndrom karpálního tunelu
• Snížená svalová síla (slabost)
• Snížené periferní vidění
• Snadná únava
• Nadměrná výška (když nadměrná produkce GH začíná v dětství)
• Nadměrné pocení
• Bolest hlavy
• Zvětšení srdce, které může způsobit mdloby
• Chrapot
• Bolest čelisti
• Bolesti kloubů, omezený pohyb kloubů, otoky kostních oblastí kolem kloubu
• Velké kosti obličeje, velká čelist a jazyk, široce rozmístěné zuby
• Velké nohy (změna velikosti boty), velké ruce (změna velikosti prstenu nebo rukavice)
• Velké žlázy v kůži (mazové žlázy) způsobující mastnou pleť, zesílení kůže, kožní značky (výrůstky)
• Spánková apnoe
• Rozšířené prsty na rukou nebo nohou, s otoky, zarudnutím a bolestí

Další příznaky, které se mohou u této choroby objevit:

• Polypy tlustého střeva
• Nadměrný růst vlasů u žen (hirsutismus)
• Vysoký krevní tlak
• Cukrovka typu 2
• Zvětšení štítné žlázy
• Přibývání na váze

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na vaše příznaky.

K potvrzení diagnózy akromegalie a kontrole komplikací lze objednat následující testy:

• Glukóza v krvi
• Test růstového hormonu a potlačení růstového hormonu
• Inzulinu podobný růstový faktor 1 (IGF-1)
• Prolaktin
• RTG páteře
• MRI mozku, včetně hypofýzy
• Echokardiogram
• Kolonoskopie
• Studie spánku

Mohou být objednány další testy, aby se zjistilo, zda zbytek hypofýzy funguje normálně.

Chirurgický zákrok k odstranění nádoru hypofýzy, který způsobuje tento stav, často koriguje abnormální GH. Někdy je nádor příliš velký na to, aby byl zcela odstraněn, a akromegalie není vyléčena. V tomto případě mohou být k léčbě akromegalie použity léky a záření (radioterapie).

Někteří lidé s nádory, jejichž odstranění je příliš komplikované chirurgickým zákrokem, se místo chirurgického zákroku léčí léky. Tyto léky mohou blokovat produkci GH z hypofýzy nebo bránit působení GH v jiných částech těla.

Po léčbě budete muset pravidelně navštěvovat svého poskytovatele, abyste se ujistili, že hypofýza funguje normálně a že se akromegalie nevrací. Doporučují se roční hodnocení.

Tyto zdroje mohou poskytnout další informace o akromegalii:

• Národní institut pro diabetes a choroby trávicího ústrojí a ledvin - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Operace hypofýzy je u většiny lidí úspěšná v závislosti na velikosti nádoru a zkušenostech neurochirurga s nádory hypofýzy.

Bez léčby se příznaky zhorší. Mohou nastat podmínky, jako je vysoký krevní tlak, cukrovka a srdeční choroby.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Máte příznaky akromegalie
• Vaše příznaky se léčbou nezlepší

Akromegalii nelze zabránit. Včasná léčba může zabránit zhoršení onemocnění a zabránit komplikacím.

Somatotrofní adenom; Přebytek růstového hormonu; Adenom hypofýzy vylučující růstový hormon; Hypofýzový obr (v dětství)

• Endokrinní žlázy

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegalie: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrinní poruchy a kardiovaskulární onemocnění. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 81.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Eds. Endokrinologie: dospělí a dětští. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.12.