Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je zjizvení nebo zesílení plic bez známé příčiny.

Poskytovatelé zdravotní péče nevědí, co IPF způsobuje nebo proč ho někteří lidé rozvíjejí. Idiopatický znamená, že příčina není známa. Tento stav může být způsoben tím, že plíce reagují na neznámou látku nebo zranění. Při vývoji IPF mohou hrát roli geny. Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji u lidí ve věku 60 až 70 let. IPF je častější u mužů než u žen.

Když máte IPF, vaše plíce se zjizvují a ztuhnou. To vám ztěžuje dýchání. U většiny lidí se IPF rychle zhoršuje během měsíců nebo několika let. U jiných se IPF zhoršuje po mnohem delší dobu.

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Bolest na hrudi (někdy)
• Kašel (obvykle suchý)
• Nelze být tak aktivní jako předtím
• Dušnost během aktivity (tento příznak přetrvává měsíce nebo roky a časem se může objevit i v klidu)
• Pocit slabosti
• Postupné hubnutí

Poskytovatel provede fyzickou prohlídku a zeptá se na vaši anamnézu. Budete dotázáni, zda jste byli vystaveni azbestu nebo jiným toxinům a zda jste byli kuřáci.

Fyzická zkouška může zjistit, že máte:

• Abnormální zvuky dechu zvané praskání
• Namodralá kůže (cyanóza) kolem úst nebo nehtů způsobená nedostatkem kyslíku (s pokročilým onemocněním)
• Zvětšení a zakřivení základny nehtů, zvané kluby (s pokročilým onemocněním)

Testy, které pomáhají diagnostikovat IPF, zahrnují následující:

• Bronchoskopie
• CT vyšetření hrudníku s vysokým rozlišením (HRCT)
• Rentgen hrudníku
• Echokardiogram
• Měření hladiny kyslíku v krvi (arteriální krevní plyny)
• Plicní funkční testy
• 6minutový test chůze
• Testy na autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida, lupus nebo sklerodermie
• Otevřená plicní (chirurgická) plicní biopsie

Neexistuje žádný známý lék na IPF.

Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a zpomalení progrese onemocnění:

• Pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ofev) jsou dva léky, které léčí IPF. Mohou pomoci zpomalit poškození plic.
• Lidé s nízkou hladinou kyslíku v krvi budou doma potřebovat podporu kyslíku.
• Rehabilitace plic nemoc nevyléčí, ale může lidem pomoci cvičit s menšími potížemi s dýcháním.

Provádění změn v domácnosti a životním stylu může pomoci zvládnout příznaky dýchání. Pokud vy nebo některý z členů rodiny kouříte, nyní je čas přestat.

U některých lidí s pokročilým IPF lze uvažovat o transplantaci plic.

Stres z nemoci můžete zmírnit připojením se k podpůrné skupině. Sdílení s ostatními, kteří mají společné zkušenosti a problémy, vám může pomoci, abyste se necítili sami.

Více informací a podporu pro lidi s IPF a jejich rodiny najdete na:

• Nadace pro plicní fibrózu - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Americká plicní asociace - www.lung.org/support-and-community/

IPF se může zlepšit nebo zůstat dlouhodobě stabilní s léčbou nebo bez ní. Většina lidí se zhoršuje i při léčbě.

Když se příznaky dýchání zhorší, měli byste vy a váš poskytovatel diskutovat o léčbě, která prodlužuje život, jako je transplantace plic. Diskutujte také o předběžném plánování péče.

Komplikace IPF mohou zahrnovat:

• Abnormálně vysoké hladiny červených krvinek v důsledku nízké hladiny kyslíku v krvi
• Sbalená plíce
• Vysoký krevní tlak v plicích
• Respirační selhání
• Cor pulmonale (pravostranné srdeční selhání)
• Smrt

Okamžitě volejte svého poskytovatele, pokud máte některou z následujících možností:

• Dýchání, které je těžší, rychlejší nebo mělčí (nedokážete se zhluboka nadechnout)
• Předklonit se, když sedíte, abyste pohodlně dýchali
• Časté bolesti hlavy
• Ospalost nebo zmatenost
• Horečka
• Tmavý hlen, když kašlete
• Modré konečky prstů nebo kůže kolem nehtů

Idiopatická difúzní intersticiální plicní fibróza; IPF; Plicní fibróza; Kryptogenní fibrotizující alveolitida; CFA; Fibrotizující alveolitida; Obvyklá intersticiální pneumonitida; UIP

• Používání kyslíku doma

• Spirometrie
• Kluby
• Dýchací systém

Webové stránky Národního ústavu pro srdce, plíce a krev. Idiopatická plicní fibróza. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Zpřístupněno 13. ledna 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticiální plicní onemocnění. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y a kol. Oficiální směrnice klinické praxe ATS / ERS / JRS / ALAT: léčba idiopatické plicní fibrózy. Aktualizace pokynů pro klinickou praxi z roku 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, král TE. Idiopatické intersticiální pneumonie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakologická léčba idiopatické plicní fibrózy. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Intersticiální plicní nemoc. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 5.