Polycythemia Vera: Prognóza a délka života

Obsah

• Porozumění PV
• Ovládání PV
• Monitorování PV
• Výhled pro PV

Polycythemia vera (PV) je vzácná rakovina krve. I když pro PV neexistuje žádná léčba, lze ji léčit léčbou a můžete s touto chorobou žít mnoho let.

Porozumění PV

PV je způsobena mutací nebo abnormalitou v genech kmenových buněk ve vaší kostní dřeni. PV zahušťuje vaši krev tím, že produkuje příliš mnoho červených krvinek, které mohou blokovat průtok krve do orgánů a tkání.

Přesná příčina PV není známa, ale lidé s tímto onemocněním mají také mutaci v JAK2 gen. Krevní test dokáže detekovat mutaci.

PV se vyskytuje většinou u starších dospělých. Zřídka se vyskytuje u kohokoli mladšího 20 let.

Asi 2 z každých 100 000 lidí jsou touto chorobou postiženi. U těchto jedinců se může vyvinout dlouhodobé komplikace, jako je myelofibróza (jizvení kostní dřeně) a leukémie.

Ovládání PV

Hlavním účelem léčby je kontrola počtu krevních buněk. Snížení počtu červených krvinek pomáhá předcházet tvorbě sraženin, které by mohly vést k mozkové mrtvici, infarktu nebo poškození jiných orgánů. Může to také znamenat správu počtu bílých krvinek a krevních destiček. Stejný proces, který signalizuje nadprodukci červených krvinek, se zdá také signalizovat nadprodukci bílých krvinek a krevních destiček. Vysoký počet krvinek, bez ohledu na typ krvinek, zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin a dalších komplikací.

Během léčby vás lékař bude muset pravidelně sledovat, abyste sledovali trombózu. K tomu dochází, když se v tepně nebo žíle vyvíjí krevní sraženina a brání průtoku krve do vašich hlavních orgánů nebo tkání.

Dlouhodobou komplikací PV je myelofibróza. K tomu dochází, když je vaše kostní dřeň zjizvená a již nemůže produkovat zdravé buňky, které fungují správně. Vy a váš hematolog (specialista na poruchy krve) můžete v závislosti na vašem případu diskutovat o transplantaci kostní dřeně.

Leukémie je další dlouhodobou komplikací PV. Konkrétně jak akutní myeloidní leukémie (AML), tak akutní lymfoblastická leukémie (ALL) jsou spojeny s polycythemia vera. AML je častější. Pokud se tato komplikace vyvine, možná budete potřebovat specializovanou léčbu zaměřenou také na léčbu leukémie.

Monitorování PV

PV je vzácný, proto je důležité pravidelné monitorování a kontroly. Když jste poprvé diagnostikováni, možná budete chtít vyhledat hematologa z významného lékařského centra. Tito specialisté na krev budou vědět více o PV. A pravděpodobně poskytli péči někomu s touto chorobou.

Výhled pro PV

Jakmile najdete hematologa, připravte s ním harmonogram schůzek. Váš plán schůzek bude záviset na vývoji vašeho PV. Měli byste však očekávat, že navštívíte svého hematologa přibližně jednou za měsíc až jednou za tři měsíce v závislosti na počtu krvinek, věku, celkovém zdraví a dalších příznacích.

Pravidelné sledování a léčba vám může pomoci maximalizovat délku života a zlepšit celkovou kvalitu vašeho života. V závislosti na široké škále faktorů se ukázalo, že současná délka života je od okamžiku diagnózy. Věk, celkový zdravotní stav, počet krevních buněk, reakce na léčbu, genetika a volba životního stylu, jako je kouření, mají dopad na průběh onemocnění a jeho dlouhodobý výhled.