Pemphigus Foliaceus

Obsah

• Jaké jsou příznaky?
• Jaké jsou příčiny?
• Jaké jsou možnosti léčby?
• Jaké jsou komplikace?
• Kdy navštívit lékaře
• Výhled

Přehled

Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění, které způsobuje tvorbu svědivých puchýřků na pokožce. Je součástí rodiny vzácných kožních onemocnění zvaných pemfigus, které produkují puchýře nebo boláky na kůži, v ústech nebo na genitáliích.

Existují dva hlavní typy pemfigu:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris je nejběžnější a nejtěžší typ. Pemphigus vulgaris ovlivňuje nejen kůži, ale také sliznice. Způsobuje bolestivé puchýře v ústech, na pokožce a v genitáliích.

Pemphigus foliaceus způsobuje tvorbu malých puchýřů na horní části trupu a tváři. Je mírnější než pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus je druh pemphigus foliaceus, který způsobuje tvorbu puchýřů pouze na obličeji. Ovlivňuje lidi s lupusem.

Jaké jsou příznaky?

Pemphigus foliaceus způsobuje tvorbu puchýřů naplněných tekutinou na pokožce, často na hrudi, zádech a ramenou. Zpočátku jsou puchýře malé, ale postupně rostou a přibývá. Nakonec mohou pokrýt celý váš trup, obličej a pokožku hlavy.

Puchýře se snadno rozbijí. Může z nich vytékat tekutina. Pokud si otřete pokožku, může se celá horní vrstva oddělit od spodní později a odloupnout se v listu.

Poté, co se puchýře otevřou, mohou tvořit boláky. Vředy se zvětšují a krustují.

Ačkoli pemphigus foliaceus obvykle není bolestivý, můžete v oblasti puchýřů pociťovat bolest nebo pocit pálení. Puchýře mohou také svědit.

Jaké jsou příčiny?

Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění. Za normálních okolností imunitní systém uvolňuje proteiny zvané protilátky, aby potlačil cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. U lidí s autoimunitním onemocněním se protilátky mylně dostávají do vlastních tkání těla.

Pokud máte pemphigus foliaceus, protilátky se váží na protein ve vnější vrstvě kůže, který se nazývá epidermis. V této vrstvě kůže jsou buňky zvané keratinocyty. Tyto buňky produkují protein - keratin - který poskytuje strukturu a podporu vaší pokožce. Když protilátky napadnou keratinocyty, oddělí se.Kapalina vyplňuje mezery, které po sobě zanechávají. Tato tekutina vytváří puchýře.

Lékaři nevědí, co způsobuje pemphigus foliaceus. Pravděpodobnost vzniku tohoto stavu může zvýšit několik faktorů, včetně:

• mít členy rodiny s pemphigus foliaceus
• vystavení slunci
• získání kousnutí hmyzem (v zemích Jižní Ameriky)

Některé léky byly také spojeny s pemphigus foliaceus, včetně:

• penicilamin (Cuprimine), používaný k léčbě Wilsonovy choroby
• inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, jako je kaptopril (Capoten) a enalapril (Vasotec), používané k léčbě vysokého krevního tlaku
• blokátory receptorů pro angiotensin-II, jako je kandesartan (Atacand), používané k léčbě vysokého krevního tlaku
• antibiotika, jako je rifampicin (Rifadin), používaný k léčbě bakteriálních infekcí
• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

Pemphigus foliaceus může začít v jakémkoli věku, ale nejčastěji postihuje lidi ve věku 50 až 60 let. Lidé, kteří mají židovské dědictví, jsou vystaveni zvýšenému riziku pemphigus vulgaris.

Jaké jsou možnosti léčby?

Cílem léčby je zbavit se puchýřů a uzdravit puchýře, které již máte. Lékař vám může předepsat kortikosteroidní krém nebo pilulky. Tento léčivý přípravek snižuje zánět ve vašem těle. Vysoké dávky kortikosteroidů mohou způsobit vedlejší účinky, jako je zvýšená hladina cukru v krvi, přírůstek hmotnosti a úbytek kostní hmoty.

Mezi další léky používané k léčbě pemphigus foliaceus patří:

• Potlačující imunitu. Léky jako azathioprin (Imuran) a mykofenolát mofetil (CellCept) zabraňují tomu, aby váš imunitní systém napadl vlastní tkáně vašeho těla. Hlavním vedlejším účinkem těchto léků je zvýšené riziko infekce.
• Antibiotika, antivirotika a antimykotika. Ty mohou zabránit infikování puchýřů, pokud se rozlomí.

Pokud puchýře pokrývají velkou část pokožky, možná budete muset zůstat v nemocnici kvůli ošetření. Lékaři a zdravotní sestry vyčistí a obvazují vaše boláky, aby se zabránilo infekci. Můžete dostat tekutiny, abyste nahradili to, co jste ztratili z vředů.

Jaké jsou komplikace?

Puchýře, které se otevřou, se mohou infikovat bakteriemi. Pokud se bakterie dostanou do krve, mohou způsobit život ohrožující infekci zvanou sepse.

Kdy navštívit lékaře

Pokud máte na kůži puchýře, obraťte se na svého lékaře, zvláště pokud se vám otevřou.

Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a vyšetří vaši pokožku. Mohli by odstranit kousek tkáně z blistru a poslat ho do laboratoře k testování. Tomu se říká kožní biopsie.

Můžete také podstoupit krevní test na zjištění protilátek, které váš imunitní systém produkuje, když máte pemphigus foliaceus.

Pokud vám již byl diagnostikován pemfigus, měli byste kontaktovat svého lékaře, pokud se u vás objeví:

• nové puchýře nebo boláky
• rychlé rozšíření počtu vředů
• horečka
• zarudnutí nebo otok
• zimnice
• slabost nebo bolestivé svaly nebo klouby

Výhled

Někteří lidé se bez léčby zlepšují. Jiní mohou s touto chorobou žít mnoho let. Možná budete muset lék užívat roky, abyste zabránili návratu puchýřů.

Pokud lék způsobil pemphigus foliaceus, přerušení léčby může často nemoc vyléčit.