Toxická epidermální nekrolýza: co to je, příznaky a jak se léčba provádí

Obsah

• NET příznaky
• Hlavní příčiny
• Jak se léčba provádí
• Jak je stanovena diagnóza

Systémová epidermální nekrolýza neboli NET je vzácné kožní onemocnění charakterizované přítomností lézí v těle, které mohou vést k trvalému odlupování kůže. Toto onemocnění je způsobeno hlavně užíváním léků, jako je alopurinol a karbamazepin, ale může být například také výsledkem bakteriálních nebo virových infekcí.

NET je bolestivý a může být smrtelný až v 30% případů, takže jakmile se objeví první příznaky, je důležité konzultovat dermatologa, aby bylo možné potvrdit diagnózu a zahájit léčbu.

Léčba se provádí na jednotce intenzivní péče a provádí se hlavně pozastavením léčby, která způsobuje onemocnění. Kromě toho jsou kvůli expozici kůže a sliznic přijímána preventivní opatření, aby se zabránilo nemocničním infekcím, které mohou dále zhoršit klinický stav pacienta.

NET příznaky

Nejcharakterističtějším příznakem toxické epidermální nekrolýzy je poškození kůže u více než 30% těla, které může krvácet a vylučovat tekutiny, což podporuje dehydrataci a infekce.

Hlavní příznaky jsou podobné chřipce, například:

• Nevolnost;
• Vysoká horečka;
• Kašel;
• Bolesti svalů a kloubů.

Tyto příznaky však po 2–3 dnech vymizí a následují:

• Kožní vyrážky, které mohou krvácet a být bolestivé;
• Nekróza oblasti kolem lézí;
• Peeling kůže;
• Puchýře;
• Změna v zažívacím systému v důsledku přítomnosti lézí na sliznici;
• Méně často se objevují vředy v ústech, krku a konečníku;
• Otok očí.

Léze z toxické epidermální nekrolýzy se vyskytují prakticky v celém těle, na rozdíl od Stevens-Johnsonova syndromu, který navzdory stejným klinickým projevům, diagnóze a léčbě je lézí koncentrovanější v oblasti trupu, obličeje a hrudníku. Další informace o Stevens-Johnsonově syndromu.

Hlavní příčiny

Toxická epidermální nekrolýza je způsobena hlavně léky, jako je alopurinol, sulfonamid, antikonvulzivy nebo antiepileptika, jako jsou například karbamazepin, fenytoin a fenobarbital. Navíc lidé, kteří mají autoimunitní onemocnění, jako je Systemic Lupus Erythematosus, nebo mají narušený imunitní systém, jako je AIDS, mají pravděpodobněji kožní léze charakteristické pro nekrolýzu.

Kromě toho, že jsou způsobeny léky, mohou nastat kožní léze v důsledku infekcí viry, plísněmi, prvoci nebo bakteriemi a přítomností nádorů. Toto onemocnění může být také ovlivněno stáří a genetickými faktory.

Jak se léčba provádí

Léčba toxické epidermální nekrolýzy se provádí na jednotce intenzivní péče o popáleniny a spočívá v eliminaci léků, které pacient používá, protože NET je obvykle výsledkem nežádoucích účinků na určité léky.

Kromě toho se provádí náhrada tekutin a elektrolytů ztracená v důsledku rozsáhlých kožních lézí injekcí séra do žíly. Každodenní péči o zranění provádí také zdravotní sestra, aby se zabránilo kůži nebo generalizovaným infekcím, které mohou být docela vážné a mohou dále ohrozit zdraví pacienta.

Když léze dosáhnou na sliznici, může být krmení pro člověka obtížné, a proto se intravenózně podává potrava, dokud se sliznice neobnoví.

Ke snížení nepohodlí způsobeného lézemi lze k podpoře hydratace pokožky použít také obklady studenou vodou nebo neutrální krémy. Lékař může také doporučit použití antialergenů, kortikosteroidů nebo antibiotik, například pokud je NET způsoben bakteriemi nebo pokud pacient získal infekci v důsledku onemocnění a to může zhoršit klinický stav .

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza je stanovena hlavně na základě charakteristik lézí. Neexistuje žádný laboratorní test, který by naznačoval, který léčivý přípravek je za onemocnění odpovědný, a stimulační testy v tomto případě nejsou indikovány, protože by mohlo dojít ke zhoršení onemocnění. Je proto důležité, aby osoba informovala lékaře, pokud má nějaké onemocnění nebo pokud užívá nějaké léky, aby lékař mohl potvrdit diagnózu onemocnění a identifikovat původce.

Kromě toho k potvrzení diagnózy lékař obvykle požaduje biopsii kůže, kompletní krevní obraz, mikrobiologické testy vylučování krve, moči a rány, kontrolu jakékoli infekce a dávkování některých faktorů odpovědných za imunitu Odezva.