Meningomyelocele u dětí

Obsah

• Co je to meningomyelocele u dětí?
• Jaké jsou příznaky meningomyelocele?
• Co způsobuje meningomyelocele?
• Jak je diagnostikována meningomyelocele?
• Jak je léčena meningomyelocele?
• Jaký je dlouhodobý výhled?
• Jak mohu zabránit meningomyelocele?

Co je to meningomyelocele u dětí?

Meningomyelocele, známá také jako myelomeningocele, je typem spina bifida. Spina bifida je vrozená vada, u které se páteřní kanál a páteř nedotknou dříve, než se dítě narodí. Tento typ vrozené vady se také nazývá defekt neurální trubice.

Mícha a meninges (tkáň, která zakrývá míchu) mohou vyčnívat přes záda dítěte. V některých případech kůže na zádech dítěte pokrývá míchu a meningy. V jiných případech se mícha a meningy mohou ulpívat na kůži.

Spina bifida se nejčastěji vyskytuje ve třech formách:

• spina bifida occulta
• meningocely
• meningomyelocele (myelomeningocele)

Z těchto tří je meningomyelocele nejtěžší. Spina bifida occulta je nejmírnější a nejběžnější.

Jaké jsou příznaky meningomyelocele?

Narodí se dítě s meningomyelocelem s exponovanou míchou. Exponovanou míchu může zakrýt vak na střední a dolní části dítěte.

Přesné příznaky a jejich závažnost závisí na konkrétním případě vašeho dítěte. Meningomyelocele je často velmi závažná, protože mícha se obvykle nevyvinula správně a mozek je obvykle ovlivněn.

Abnormality míchy často způsobují problémy s funkcí nohou, močového měchýře a střev. Některé děti mohou ztratit úplnou kontrolu nad močovým měchýřem nebo střevem. Jejich nohy mohou být částečně nebo úplně ochrnuté nebo postrádající pocit. U ostatních dětí jsou tyto části těla a jejich funkce ovlivněny pouze mírně.

Mezi další možné příznaky patří:

• ortopedické deformity
• hydrocefalus (nahromadění tekutin v lebce, které vede k otoku mozku)
• Chiari malformace (strukturální defekty v části mozku, která řídí rovnováhu)

Protože je míše vystavena, je u dítěte s meningomyelocele riziko vzniku bakteriální meningitidy.

Co způsobuje meningomyelocele?

Lékaři nevědí přesně, proč k tomuto stavu dochází. Je možné, že nedostatek kyseliny listové před a během raného těhotenství narušuje vývoj míchy. Podmínka může být také částečně genetická. V mnoha případech však neexistuje rodinné spojení.

Jak je diagnostikována meningomyelocele?

Tento stav je obvykle diagnostikován během druhého trimestru těhotenství, kdy mohou ženy podstoupit krevní test nazývaný čtyřnásobná obrazovka. Test může prověřit několik stavů včetně meningomyelocele, Downova syndromu a dalších vrozených chorob dítěte. Většina žen, které nosí dítě s defektem nervové trubice, má zvýšené hladiny alfa-fetoproteinu matky (AFP).

Pokud je screeningový test pozitivní, diagnózu mohou potvrdit další testy, jako je těhotenský ultrazvuk nebo amniocentéza.

Jak je léčena meningomyelocele?

Tento stav je obvykle diagnostikován v časném těhotenství. Některé ženy se rozhodnou ukončit těhotenství.

Pokud se rozhodnete tak neučinit, bude vaše dítě s největší pravděpodobností potřebovat operaci po narození. Rychlá operace může pomoci chránit vaše dítě před infekcemi, jako je meningitida. Váš lékař může předepsat antibiotika jako další opatření k prevenci těchto infekcí.

Pokud má vaše dítě hydrocefalus, který se někdy nazývá voda v mozku, možná bude nutné vložit zkratku. Shunt vypouští další tekutinu z okolí mozku a snižuje tlak.

Vaše dítě nemusí vyvinout kontrolu močového měchýře. Pokud je tomu tak, mohou potřebovat katétr, který pomůže vyprázdnit močový měchýř.

Kvůli vlivu, který může mít tento stav na dolní končetiny vašeho dítěte, bude možná nutné nosit rovnátka. Šle jsou ortopedická zařízení, která podpírají nohy nebo hlavní část těla.

Ve většině případů bude léčba vašeho dítěte celoživotní. Budou muset pravidelně navštívit lékaře, aby vyhodnotili případné vznikající problémy. Možná budou muset na celý život používat invalidní vozík.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Moderní léčba prodloužila životnost lidí se spina bifida. Univerzita v Severní Karolíně odhaduje, že 90 procent lidí s touto podmínkou žije do dospělosti. Ošetření spina bifida se stále zlepšuje.

Děti se spina bifida často vyžadují mnoho operací k léčbě fyzických abnormalit, s nimiž se narodí. Kojenci s největší pravděpodobností zemřou v důsledku vrozené vady nebo komplikací z chirurgického zákroku, která opraví vrozenou vadu, v prvních několika letech po diagnóze.

Jak mohu zabránit meningomyelocele?

Má se za to, že spina bifida a další defekty neurální trubice souvisejí s nízkými hladinami kyseliny listové. Během těhotenství je důležité brát doplňky kyseliny listové. Kyselina listová je vitamin B, který je důležitý pro vývoj červených krvinek a je důležitý pro dobré zdraví obecně, zejména během těhotenství. Před otěhotněním byste měli užívat doplněk kyseliny listové.