Co je to methemoglobinémie?

Obsah

• Přehled
• Jaké jsou příznaky methemoglobinémie?
• Vrozená methemoglobinémie
• Typ 1
• Hemoglobinová nemoc
• Typ 2
• Získaná methemoglobinémie
• U kojenců
• Diagnostika methemoglobinémie
• Léčba methemoglobinémie
• Komplikace methemoglobinémie
• Výhled na methemoglobinemii
• Prevence methemoglobinémie
• Benzocaine
• Dusičnany v podzemních vodách

Přehled

Methemoglobinémie je krevní porucha, při které se do vašich buněk dodává příliš málo kyslíku. Kyslík je přenášen krevním oběhem hemoglobinem, proteinem, který je připojen k vašim červeným krvinkám. Hemoglobin obvykle uvolňuje tento kyslík do buněk v celém těle. Existuje však určitý typ hemoglobinu známý jako methemoglobin, který přenáší kyslík skrz vaši krev, ale neuvolňuje jej do buněk. Pokud vaše tělo produkuje příliš mnoho methemoglobinu, může začít nahrazovat normální hemoglobin. To může vést k tomu, že se do vašich buněk nedostane dostatek kyslíku.

Existují dva typy methemoglobinémie: získané a vrozené. Neustále čtěte, abyste se dozvěděli více o tom, co způsobuje každý typ methemoglobinémie, plus její příznaky a léčbu.

Jaké jsou příznaky methemoglobinémie?

Příznaky methemoglobinémie se mohou lišit v závislosti na typu, který máte. Hlavní příznaky jsou:

• cyanóza, která popisuje namodralou barvu kůže, zejména rtů a prstů
• krev čokoládově hnědé barvy

Je to kvůli cyanóze, že někteří lidé nazývají methemoglobinemii „syndromem baby blue“.

Se zvyšováním hladin methemoglobinu se příznaky stále zhoršují. Mohou zahrnovat:

• bolest hlavy
• dušnost
• nevolnost
• rychlý srdeční tep
• únava a letargie
• zmatek nebo stupor
• ztráta vědomí

Vrozená methemoglobinémie

Methemoglobinémie může být vrozená, což znamená, že jste se narodili se stavem. Vrozená methemoglobinémie je způsobena genetickou vadou, kterou zdědíte po rodičích. Tento genetický defekt vede k nedostatku určitého enzymu nebo proteinu. Tento protein je zodpovědný za přeměnu methemoglobinu na hemoglobin. Vrozená methemoglobinémie je mnohem méně běžná než získaná forma stavu.

Existují tři typy vrozené methemoglobinémie.

Typ 1

Typ 1 je nejběžnějším typem vrozené methemoglobinémie. Dochází k němu, když je předávají oba rodiče, ale sami nemají podmínku. Ovlivňuje pouze červené krvinky. Jeho jediným příznakem je obvykle cyanóza. Lidé s typem 1 mohou mít po celý život namodralou barvu pleti bez jakýchkoli dalších příznaků. Mohou být léčeni z kosmetických důvodů. Lidé s tímto typem mají vyšší pravděpodobnost rozvoje získaných forem.

Hemoglobinová nemoc

Tento typ je způsoben genetickou mutací, která nemusí být nutně zděděna od vašich rodičů. Lidé s tímto typem nemají příznaky a nepotřebují léčbu.

Typ 2

Typ 2 je také známý jako nedostatek cytochromové b5 reduktázy. Je to nejvzácnější forma methemoglobinémie. Typ 2 ovlivňuje všechny buňky. Pouze jeden z vašich rodičů musí předat abnormální gen. To může způsobit vážné vývojové problémy a neúspěch. Děti narozené s typem 2 obvykle umírají v prvním roce.

Získaná methemoglobinémie

Toto je také známé jako akutní methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémie je nejčastějším typem stavu. Je to způsobeno expozicí určitým lékům, chemikáliím nebo potravinám. Lidé, kteří nesou genetickou formu stavu, mají vyšší šanci na rozvoj získaného typu. Ale většina lidí, kteří získají tento stav, nemá vrozený problém. Pokud není získaná methemoglobinémie léčena okamžitě, může to vést k úmrtí.

U kojenců

Děti jsou na tento stav nejvíce náchylné. U kojenců se může vyvinout získaná methemoglobinémie z:

Benzocaine: Benzocain se nachází v volně prodejných produktech (OTC), které mohou být použity k uklidnění bolestí dásní z kojenců (Anbesol, Baby Orajel a Orajel, Hurricaine a Orabase). US Food and Drug Administration doporučuje, aby rodiče a pečovatelé nepoužívali tyto OTC léky u dětí mladších než 2 roky.

Kontaminovaná studna voda: U kojenců mladších než 6 měsíců se může vyvinout získaná methemoglobinémie z kontaminované studny, která má nadbytek dusičnanů. Bakterie v trávicím systému dítěte se mísí s dusičnany a vede k methemoglobinemii. Plně vyvinuté zažívací systémy brání dětem starším než 6 měsíců a dospělým v rozvoji této otravy dusičnany.

Diagnostika methemoglobinémie

K diagnostice methemoglobinémie může lékař objednat testy jako:

• kompletní krevní obraz (CBC)
• testy na kontrolu enzymů
• vyšetření barvy krve
• hladiny dusitanů nebo jiných drog v krvi
• pulzní oxymetrie pro kontrolu nasycení kyslíkem v krvi
• DNA sekvenování

Léčba methemoglobinémie

Methemoglobinémie může být lékařskou pohotovostí.

První ošetření je infúze s methylenovou modrou léčiva. Tento lék obvykle lidem pomáhá rychle. Ale methylenovou modrou nelze použít u lidí, kteří mají vrozený typ methemoglobinémie.

Lidé, kteří nereagují na methylenovou modř, mohou potřebovat krevní transfúzi.

Lidé s dědičnou methemoglobinemií typu 1 mohou být léčeni aspirinem.

Komplikace methemoglobinémie

Užívání léků, které obsahují benzocain, pokud máte některý z následujících stavů, zvyšuje vaše šance na komplikace spojené s methemoglobinemií:

• astma
• bronchitida
• emfyzém
• srdeční choroba

Některé léky, včetně dapsonu a benzocainu, mají rebound efekt. To znamená, že pokud jste z těchto léků získali methemoglobinemii, je možné úspěšně léčit methylenovou modří a hladiny methemoglobinu se mohou znovu zvýšit o 4 až 12 hodin později.

Výhled na methemoglobinemii

Mnoho lidí, kteří žijí s vrozenou methemoglobinemií typu 1, nemá žádné příznaky. Podmínka je neškodná.

Neexistuje žádná účinná léčba pro lidi s vrozenou formou, kteří si vyvinou získanou formu. To znamená, že by neměli brát drogy, jako je benzokain a lidokain.

Lidé, kteří získají methemoglobinemii z léků, se mohou při správné léčbě zcela zotavit.

Prevence methemoglobinémie

Neexistuje způsob, jak zabránit genetickým typům methemoglobinémie. Chcete-li zabránit získané methemoglobinemii, zkuste tyto strategie, abyste se vyvarovali věcí, které ji mohou způsobit:

Benzocaine

Před zakoupením OTC produktů si přečtěte štítek, abyste zjistili, zda je benzokain aktivní látkou. Nepoužívejte produkty s benzokainem pro děti do 2 let.

Namísto použití produktu OTC s benzokainem k uklidnění kojeneckého dítěte postupujte podle těchto pokynů Americké akademie pediatrů:

• Nechte své dítě používat kroužek na zuby, který jste vychladili v lednici.
• Otřete si žvýkačky vašeho dítěte prstem.

Dospělí by neměli používat produkty s benzokainem více než čtyřikrát denně. Dospělí by také neměli používat produkty s benzokainem, pokud:

• mají srdeční choroby
• kouř
• máte astma, bronchitidu nebo emfyzém

Dusičnany v podzemních vodách

Chraňte jamky před kontaminací jejich řádným utěsněním. Také udržujte studny daleko od:

• odtok z dvorku, který může obsahovat živočišný odpad a hnojiva
• septiky a kanalizační systémy

Vařící voda je nejhorší věc, protože koncentruje dusičnany. Změkčení, filtrování nebo jiné způsoby čištění vody také nesníží dusičnany.