Co je mastocytóza, typy, příznaky a léčba

Obsah

• Typy mastocytózy
• Známky a příznaky mastocytózy
• Jaká je léčba

Mastocytóza je vzácné onemocnění charakterizované nárůstem a hromaděním žírných buněk v kůži a jiných tkáních těla, které vede ke vzniku skvrn a malých červenohnědých skvrn na pokožce, které velmi svědí, zvláště pokud dochází ke změnám například při kontaktu pokožky s oděvem.

Žírné buňky jsou buňky produkované v kostní dřeni, které se nacházejí v různých tkáních těla a které mohou také souviset s imunitní odpovědí, zejména s alergickou reakcí. Na rozdíl od alergií jsou však příznaky a příznaky mastocytózy chronické a nesouvisejí se spouštěcími faktory.

Je důležité, aby byla mastocytóza identifikována a léčena podle pokynů lékaře, protože v některých případech to může souviset také s dalšími závažnými poruchami krve, jako je akutní leukémie, lymfom, chronická neutropenie a myeloproliferativní změny.

Typy mastocytózy

Mastocytóza nastává, když se žírné buňky množí a akumulují v těle, a podle toho, kde se tyto buňky akumulují, lze mastocytózu rozdělit na:

• Kožní mastocytóza, ve kterém se mastocyty hromadí v kůži, což vede k výskytu kožních známek a příznaků, které jsou častější u dětí;
• Systémová mastocytóza, ve kterém se žírné buňky hromadí v jiných tkáních těla, zejména v kostní dřeni, a interferují s tvorbou krevních buněk. Kromě toho se u tohoto typu mastocytózy mohou hromadit žírné buňky v játrech, slezině, lymfatických uzlinách a žaludku a v některých případech mohou narušovat fungování orgánu.

Od okamžiku, kdy je v místě většího počtu žírných buněk, se objeví známky a příznaky naznačující onemocnění, a je důležité konzultovat lékaře, aby bylo možné provést testy k dokončení diagnózy a zahájení vhodné léčby.

Známky a příznaky mastocytózy

Známky a příznaky mastocytózy se mohou lišit podle typu a souvisejí s koncentrací cirkulujícího histaminu. Je to proto, že žírné buňky jsou tvořeny granulemi, které uvolňují histamin. Čím vyšší je koncentrace žírných buněk, tím vyšší je koncentrace histaminu, což vede k známkám a příznakům mastocytózy, z nichž hlavní jsou:

• Pigmentovaná kopřivka, což jsou malé červenohnědé skvrny na kůži, které mohou svědit;
• Peptický vřed;
• Bolest hlavy;
• Palpitace;
• Zvracení;
• Chronický průjem;
• Bolest břicha;
• Pocit závratě při vstávání;
• Bradavky a necitlivé prsty.

V některých případech se příznaky mastocytózy mohou zhoršit, pokud dojde ke změnám teploty, po konzumaci velmi horkých nebo kořeněných jídel nebo nápojů, po cvičení, po kontaktu s oblečením nebo v důsledku užívání některých léků.

Diagnóza mastocytózy se provádí pomocí krevních testů, jejichž cílem je zjistit hladiny histaminu a prostaglandinu D2 v krvi, které musí být odebrány bezprostředně po krizi nebo v moči po dobu 24 hodin.

Kromě toho lze v případě kožní mastocytózy provést také histologické vyšetření, při kterém se odebere malý vzorek léze, který se odešle do laboratoře k analýze a ke kontrole, zda ve tkáni není zvýšené množství žírných buněk .

Jaká je léčba

Léčba mastocytózy by měla být vedena imunoalergologem nebo praktickým lékařem podle cirkulujících hladin histaminu, zdravotní anamnézy a známek a příznaků.

Ve většině případů může lékař doporučit použití léků ke zmírnění příznaků, zejména antihistaminik a krémů a mastí s kortikosteroidy. Pokud jsou však příznaky závažnější, zejména pokud jde o systémovou mastocytózu, může být léčba komplikovanější a v některých případech může být nutný chirurgický zákrok.