Lymfom marginální zóny

Obsah

• Přehled
• 1. B lymfom z B lymfocytů v okrajové zóně nebo lymfoidní tkáň spojená s mukózou (MALT)
• 2. B lymfom uzliny v mezní zóně
• 3. B lymfom B lymfocytů splenické zóny
• Jaké jsou příznaky?
• Co způsobuje lymfom marginální zóny?
• Možnosti léčby
• 1. Žaludeční a nemastální MALT
• 2. Nodal MZL
• 3. Splenic MZL
• Jak je to diagnostikováno?
• Jaký je výhled?

Přehled

Lymfom je rakovina, která začíná v lymfatickém systému. Lymfatický systém je síť tkání a orgánů, které odstraňují odpad a toxiny z těla. Lymfom zahrnuje Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom. Tato rakovina začíná u lymfocytů, což jsou bílé krvinky bojující s infekcí. B-buňky a T-buňky jsou dva typy lymfocytů, které se mohou vyvinout v lymfom.

Lymfom marginální zóny (MZL) je klasifikován jako skupina pomalu rostoucích non-Hodgkinových B-buněčných lymfomů.

Existují tři typy MZL:

1. B lymfom z B lymfocytů v okrajové zóně nebo lymfoidní tkáň spojená s mukózou (MALT)

MALT je nejčastější forma MZL. Může se vyvíjet v žaludku (žaludek) nebo mimo žaludek (non-žaludek). Může ovlivnit různé části těla, například:

• plíce
• tenká střeva
• Štítná žláza
• slinné žlázy
• oči

Podle Lymphoma Research Foundation tento typ představuje 9 procent B-buněčných lymfomů.

2. B lymfom uzliny v mezní zóně

Tento vzácný typ se vyvíjí v lymfatických uzlinách. Podle Lymphoma Association to představuje méně než 2 procenta všech MZL.

3. B lymfom B lymfocytů splenické zóny

Toto je nejvzácnější forma nemoci. Vyvíjí se ve slezině, kostní dřeni nebo v obou. Podle časopisu American Society of Hematology Blood je přítomen ve méně než 2 procentech všech lymfomů a je spojen s virem hepatitidy C.

Jaké jsou příznaky?

Příznaky MZL se liší v závislosti na typu. Mezi příznaky spojené se všemi formami nemoci patří:

• horečka bez infekce
• noční pocení
• nevysvětlitelný úbytek na váze
• vyrážka
• bolest na hrudi nebo břiše
• únava

Můžete mít také příznaky specifické pro typ lymfomu. Například lidé s MALT mohou zažít:

• špatné trávení
• bolest břicha
• nevolnost
• zvracení

Nodal MZL může způsobit bezbolestnou hrudku v oblasti třísel, podpaží nebo krku.

Splenic MZL může způsobit abnormální krevní obraz, únavu a nepohodlí v důsledku zvětšené sleziny.

Co způsobuje lymfom marginální zóny?

Přesná příčina uzlových a slezinových MZL není známa. V případě MALT může být odpovědný zánět způsobený infekcí. Nemoc se může vyvinout, pokud jste byli nakaženi H. pylori. Tato bakterie může vstoupit do vašeho těla a napadnout žaludeční výstelku.

I když je někdy spojena s infekcí, MZL není nakažlivá. Také to není zděděno. Určité faktory však mohou zvýšit riziko vzniku těchto typů lymfomu. Mezi rizikové faktory patří:

• je starší 65 let
• historie oslabeného imunitního systému

Možnosti léčby

Léčba může pomoci dosáhnout remise. Toto je období, kdy příznaky vymizí. Možnosti zahrnují:

• chemoterapie zabíjející rakovinné buňky
• záření pro zmenšení nádorů
• chirurgie k odstranění nádorů

Léčba závisí na typu MZL a na vašem stádiu.

1. Žaludeční a nemastální MALT

Protože MALT je spojen s infekcí, může váš lékař doporučit antibiotickou terapii po dobu dvou týdnů. Lymphoma Research Foundation uvádí, že přibližně 70 až 90 procent lidí s MALT na tuto léčbu dobře reaguje. Také nevyžadují více léčby.

Pokud se lymfom vrátí, dostanete v postižených oblastech také tradiční léčbu rakoviny. To může zahrnovat chirurgický zákrok, ozařování nebo chemoterapii. Váš lékař může také předepsat kortikosteroid v kombinaci s léčbou rakoviny. Tento lék potlačuje váš imunitní systém a řídí zánět.

2. Nodal MZL

Toto je pomalu rostoucí forma nemoci. Jste-li asymptomatičtí, může váš lékař postupovat opatrně a čekat. Toto oddálí léčbu, dokud se neobjeví příznaky. V důsledku toho se vyhnete vyčerpávajícím vedlejším účinkům léčby rakoviny, jako je anémie, vypadávání vlasů, únava a nevolnost. Jakmile se příznaky objeví, možnosti léčby zahrnují chemoterapii, ozařování nebo chirurgický zákrok.

3. Splenic MZL

Váš lékař může navrhnout chirurgický zákrok k odstranění zvětšené sleziny. Tento postup sám o sobě může kontrolovat příznaky. Pokud ne, další možnosti zahrnují ozařování a chemoterapii.

Jak je to diagnostikováno?

Pro stanovení diagnózy bude muset lékař stádium onemocnění. Staging je také to, jak váš lékař rozhodne o správné léčbě. Zahrnuje hodnocení umístění a velikosti nádorů a určení, zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla.

Váš lékař použije zobrazovací testy k zachycení obrázků uvnitř vašeho těla na fázi MZL. Tyto zobrazovací testy zahrnují rentgen, ultrazvuk, CT a MRI.

Čtyři systémy představování zahrnují:

• Fáze 1. MZL je omezena na jednu lymfatickou oblast.
• Fáze 2. MZL se nachází ve více než jedné lymfatické uzlině, buď pod nebo nad bránicí.
• Fáze 3. MZL se nachází v několika lymfatických uzlinách nad a pod bránicí.
• Fáze 4. MZL se rozšířil do dalších orgánů.

Fáze 3 a 4 jsou pokročilými stádii onemocnění.

Jaký je výhled?

Jedna studie zjistila, že pětileté přežití bylo vyšší u lidí s MALT ve srovnání s lidmi se slezinnou a uzlovou MZL. Studie uvádí pětileté přežití:

• 88,7 procenta pro MALT
• 79,7 procenta pro slezinu MZL
• 76,5 procenta pro uzlové MZL

Věk, stádium onemocnění při diagnóze a umístění ovlivňují výhled na remisi a dlouhodobé přežití. Pokud máte podezření, že máte MZL, promluvte si se svým lékařem a vy můžete pracovat na jeho léčbě. Při včasné diagnóze a léčbě je možné remise a výhled je pozitivní.