Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie

Obsah

• Kdo je v ohrožení?
• Příznaky idiopatické AIHA
• Diagnostika idiopatické AIHA
• Možnosti léčby IAIHA
• Steroidy
• Chirurgická operace
• Léky potlačující imunitu
• Dlouhodobý výhled

Co je idiopatická autoimunitní hemolytická anémie?

Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie je forma autoimunitní hemolytické anémie. Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je skupina vzácných, ale závažných poruch krve. Objevují se, když tělo ničí červené krvinky rychleji, než je produkuje. Stav je považován za idiopatický, pokud není známa jeho příčina.

Autoimunitní onemocnění útočí na samotné tělo. Váš imunitní systém produkuje protilátky, které pomáhají cílit na cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. V případě autoimunitních poruch vaše tělo omylem produkuje protilátky, které útočí na samotné tělo. V AIHA vaše tělo vytváří protilátky, které ničí červené krvinky.

Idiopatická AIHA může být životu nebezpečná kvůli jejímu náhlému nástupu. Vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc a hospitalizaci.

Kdo je v ohrožení?

Asi všechny případy AIHA jsou idiopatické. AIHA se může objevit kdykoli v životě a může se vyvíjet náhle nebo postupně. Častěji postihuje ženy.

Pokud AIHA není idiopatická, je to proto, že to bylo způsobeno základním onemocněním nebo léky. Idiopatická AIHA však nemá žádné zjevné příčiny. Lidé s idiopatickou AIHA mohou mít pouze abnormální výsledky krevních testů a žádné příznaky.

Příznaky idiopatické AIHA

Pokud se u vás objeví idiopatická AIHA s náhlým nástupem, můžete se cítit slabí a dušní. V jiných případech je stav chronický a vyvíjí se v průběhu času, takže příznaky jsou méně zjevné. V obou případech mohou příznaky zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

• rostoucí slabost
• dušnost
• rychlý srdeční tep
• bledá nebo žlutě zbarvená kůže
• bolest svalů
• nevolnost
• zvracení
• tmavě zbarvená moč
• bolest hlavy
• obtíže v oblasti břicha
• nadýmání
• průjem

Diagnostika idiopatické AIHA

Váš lékař s vámi intenzivně promluví o vašich konkrétních příznacích, pokud mají podezření, že máte AIHA. Než vám diagnostikují idiopatický typ, budou vás muset diagnostikovat pomocí AIHA a vyloučit léky nebo jiné základní poruchy jako možné příčiny AIHA.

Nejprve se vás lékař zeptá na vaši anamnézu. Je pravděpodobné, že vás přijmou do nemocnice k okamžitému testování a sledování, pokud jsou vaše příznaky vážné. Mezi příklady závažných problémů patří zbarvená kůže nebo moč nebo těžká anémie. Mohou vás odkázat na odborníka na krev nebo na hematologa.

K potvrzení AIHA budete muset podstoupit rozsáhlou sérii krevních testů. Některé z těchto testů budou měřit počet červených krvinek v těle. Pokud máte AIHA, bude počet vašich červených krvinek nízký. Jiné testy budou hledat určité látky v krvi. Krevní testy, které odhalí nesprávný poměr nezralých a zralých červených krvinek, mohou naznačovat AIHA. Vysoký počet nezralých červených krvinek naznačuje, že se tělo snaží kompenzovat příliš rychle zničené zralé červené krvinky.

Mezi další nálezy krevních testů patří vyšší než normální hladina bilirubinu a snížená hladina proteinu zvaného haptoglobin. Bilirubin je přirozený vedlejší produkt rozpadu červených krvinek. Tyto úrovně se zvyšují, když je zničeno velké množství červených krvinek. Haptoglobinový krevní test může být obzvláště užitečný při diagnostice AIHA. Ve spojení s dalšími krevními testy odhaluje, že se bílkovina ničí spolu se zralými červenými krvinkami.

V některých případech nemusí být typické laboratorní výsledky pro tyto krevní testy dostatečné k diagnostice AIHA, takže lékař možná bude muset provést více testů. Jiné testy, včetně přímých a nepřímých Coombsových testů, mohou detekovat zvýšené protilátky v krvi. Analýza moči a 24hodinový sběr moči mohou odhalit abnormality v moči, jako jsou vysoké hladiny bílkovin.

Možnosti léčby IAIHA

Lidé s podezřením na náhlý nástup idiopatické AIHA budou obecně kvůli své akutní povaze okamžitě hospitalizováni. Chronické případy mohou často přicházet a odcházet bez vysvětlení. Je možné, že se stav zlepší bez léčby.

Váš lékař bude pečlivě sledovat hladinu glukózy v krvi, pokud máte cukrovku. Cukrovka je hlavním rizikovým faktorem úmrtí na infekci v důsledku léčby.

Steroidy

Léčba první linie je obvykle steroidy, jako je prednison. Mohou pomoci zlepšit počet červených krvinek. Váš lékař vás bude pečlivě sledovat a kontrolovat, zda steroidy fungují. Jakmile se váš stav dostane do remise, lékař se vás pokusí pomalu odvyknout od steroidů. Lidé s AIHA podstupující léčbu steroidy mohou během léčby potřebovat doplňky. Mohou zahrnovat:

• bisfosfonáty
• Vitamín D
• vápník
• kyselina listová

Chirurgická operace

Lékař může doporučit chirurgické odstranění sleziny, pokud steroidy nefungují úplně. Odstranění sleziny může zvrátit destrukci červených krvinek. Tato operace je známá jako splenektomie. lidí, kteří podstoupí splenektomii, mají částečnou nebo úplnou remisi od jejich AIHA a lidé s idiopatickým typem mají tendenci mít nejúspěšnější výsledky.

Léky potlačující imunitu

Další možností léčby jsou léky potlačující imunitu, jako je azathioprin a cyklofosfamid. Mohou to být účinné léky pro lidi, kteří úspěšně nereagují na léčbu steroidy nebo kteří nejsou kandidáty na operaci.

V některých případech může být dávána přednost léčbě rituximabem před tradičními léky potlačujícími imunitu. Rituximab je protilátka, která přímo napadá specifické proteiny nacházející se v určitých buňkách imunitního systému.

Dlouhodobý výhled

Může být obtížné rychle diagnostikovat tento stav v případech, kdy není známa jeho příčina. Léčba je v těchto případech někdy opožděná. Idiopatická AIHA může být smrtelná, pokud není léčena.

Idiopatická AIHA u dětí je obvykle krátkodobá. Tento stav je u dospělých často chronický a bez vysvětlení může vzplanout nebo se zvrátit. AIHA je vysoce léčitelná jak u dospělých, tak u dětí. Většina lidí se plně uzdraví.