Guillain-Barrého syndrom

Obsah

• Co způsobuje syndrom Guillain-Barré?
• Jaké jsou příznaky syndromu Guillain-Barré?
• Jak je diagnostikován Guillain-Barrého syndrom?
• Páteřní kohoutek
• Elektromyografie
• Testy nervového vedení
• Jak se léčí syndrom Guillain-Barré?
• Plazmaferéza (výměna plazmy)
• Intravenózní imunoglobulin
• Další ošetření
• Jaké jsou potenciální komplikace syndromu Guillain-Barré?
• Jaký je dlouhodobý výhled?

Co je Guillain-Barrého syndrom?

Guillain-Barrého syndrom je vzácná, ale závažná autoimunitní porucha, při které imunitní systém útočí na zdravé nervové buňky ve vašem periferním nervovém systému (PNS).

To vede ke slabosti, necitlivosti a brnění a nakonec může způsobit paralýzu.

Příčina tohoto stavu není známa, ale obvykle je vyvolána infekčním onemocněním, jako je gastroenteritida (podráždění žaludku nebo střev) nebo infekce plic.

Guillain-Barré je vzácný a podle Národního ústavu pro neurologické poruchy a mozkovou mrtvici postihuje pouze asi 1 ze 100 000 Američanů.

Na syndrom neexistuje žádný lék, ale léčba může snížit závažnost vašich příznaků a zkrátit dobu trvání nemoci.

Existuje několik typů Guillain-Barré, ale nejběžnější formou je akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP). Výsledkem je poškození myelinu.

Mezi další typy patří Miller Fisherův syndrom, který postihuje hlavové nervy.

Co způsobuje syndrom Guillain-Barré?

Přesná příčina Guillain-Barré není známa. Podle asi dvou třetin lidí s Guillain-Barré se to vyvine brzy poté, co byli nemocní průjmem nebo infekcí dýchacích cest.

To naznačuje, že nesprávná imunitní reakce na předchozí onemocnění spouští poruchu.

Campylobacter jejuni infekce byla spojena s Guillain-Barré. Campylobacter je jednou z nejčastějších bakteriálních příčin průjmu ve Spojených státech. Je to také nejčastější rizikový faktor pro Guillain-Barré.

Campylobacter se často vyskytuje v nedostatečně tepelně upravených potravinách, zejména u drůbeže.

S Guillain-Barré byly také spojeny následující infekce:

• chřipka
• cytomegalovirus (CMV), což je kmen viru herpes
• Infekce virem Epstein-Barrové (EBV) nebo mononukleóza
• mykoplazmatická pneumonie, což je atypická pneumonie způsobená bakteriemi podobnými organismy
• HIV nebo AIDS

Guillain-Barré může dostat každý, ale je to častější u starších dospělých.

Ve velmi vzácných případech se u lidí může rozvinout porucha několik dní nebo týdnů po obdržení a.

CDC a Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) mají zavedeny systémy pro sledování bezpečnosti vakcín, detekci časných příznaků nežádoucích účinků a zaznamenávání všech případů Guillain-Barré, které se vyvinou po očkování.

Výzkum CDC naznačuje, že je pravděpodobnější, že Guillain-Barré dostanete spíše z chřipky než z vakcíny.

Jaké jsou příznaky syndromu Guillain-Barré?

U syndromu Guillain-Barre váš imunitní systém napadá váš periferní nervový systém.

Nervy v periferním nervovém systému spojují váš mozek se zbytkem těla a přenášejí signály do vašich svalů.

Svaly nebudou schopny reagovat na signály, které dostávají z vašeho mozku, pokud jsou tyto nervy poškozené.

Prvním příznakem je obvykle brnění prstů na nohou, nohou a nohou. Brnění se šíří nahoru na vaše paže a prsty.

Příznaky mohou postupovat velmi rychle. U některých lidí může být onemocnění vážné již za několik hodin.

Mezi příznaky Guillain-Barré patří:

• pocity brnění nebo píchání v prstech na rukou a nohou
• svalová slabost nohou, která cestuje do horní části těla a postupem času se zhoršuje
• obtížné chůzi
• potíže s pohybem očí nebo obličeje, mluvení, žvýkání nebo polykání
• silná bolest dolní části zad
• ztráta kontroly nad močovým měchýřem
• rychlá srdeční frekvence
• potíže s dýcháním
• ochrnutí

Jak je diagnostikován Guillain-Barrého syndrom?

Guillain-Barré je zpočátku obtížné diagnostikovat. Je to proto, že příznaky jsou velmi podobné příznakům jiných neurologických poruch nebo stavů, které ovlivňují nervový systém, jako je botulismus, meningitida nebo otrava těžkými kovy.

Otrava těžkými kovy může být způsobena látkami, jako je olovo, rtuť a arsen.

Váš lékař bude klást otázky týkající se konkrétních příznaků a vaší anamnézy. Nezapomeňte informovat svého lékaře o jakýchkoli neobvyklých příznacích a o tom, zda jste v nedávné době měli nebo jste prodělali onemocnění nebo infekce.

Následující testy slouží k potvrzení diagnózy:

Páteřní kohoutek

Páteř (lumbální punkce) zahrnuje odebrání malého množství tekutiny z páteře v dolní části zad. Tato tekutina se nazývá mozkomíšní mok. Vaše mozkomíšní tekutina je poté testována na detekci hladin bílkovin.

Lidé s Guillain-Barré mají obvykle vyšší než normální hladinu bílkovin v mozkomíšním moku.

Elektromyografie

Elektromyografie je test nervových funkcí. Přečte elektrickou aktivitu ze svalů a pomůže lékaři zjistit, zda je vaše svalová slabost způsobena poškozením nervů nebo poškozením svalů.

Testy nervového vedení

Studie vodivosti nervů mohou být použity k testování, jak dobře vaše nervy a svaly reagují na malé elektrické pulsy.

Jak se léčí syndrom Guillain-Barré?

Guillain-Barré je autoimunitní zánětlivý proces, který se sám omezuje, což znamená, že se vyřeší sám. Každý, kdo má tento stav, by však měl být přijat do nemocnice k důkladnému pozorování. Příznaky se mohou rychle zhoršit a při neléčení mohou být fatální.

V závažných případech se u lidí s Guillain-Barré může vyvinout paralýza celého těla. Guillain-Barré může být život ohrožující, pokud paralýza postihuje bránici nebo svaly hrudníku a brání správnému dýchání.

Cílem léčby je snížit závažnost imunitního záchvatu a podpořit funkce vašeho těla, jako je funkce plic, zatímco se váš nervový systém zotaví.

Léčba může zahrnovat:

Plazmaferéza (výměna plazmy)

Imunitní systém produkuje proteiny zvané protilátky, které normálně napadají škodlivé cizí látky, jako jsou bakterie a viry. Guillain-Barré nastává, když váš imunitní systém omylem vytváří protilátky, které útočí na zdravé nervy vašeho nervového systému.

Plazmaferéza je určena k odstranění protilátek útočících na nervy z vaší krve.

Během tohoto postupu je krev z vašeho těla odstraněna strojem. Tento stroj odstraňuje protilátky z vaší krve a poté vrací krev do vašeho těla.

Intravenózní imunoglobulin

Vysoké dávky imunoglobulinu mohou také pomoci blokovat protilátky způsobující Guillain-Barré. Imunoglobulin obsahuje normální zdravé protilátky od dárců.

Plazmaferéza a intravenózní imunoglobulin jsou stejně účinné. Je na vás a vašem lékaři, abyste se rozhodli, která léčba je nejlepší.

Další ošetření

Může vám být podán lék na zmírnění bolesti a prevenci krevních sraženin, když jste imobilní.

Pravděpodobně budete dostávat fyzickou a pracovní terapii. Během akutní fáze nemoci pečovatelé ručně pohybují rukama a nohama, aby zůstaly pružné.

Jakmile se začnete zotavovat, terapeuti s vámi budou pracovat na posilování svalů a řadě činností každodenního života (ADL). To může zahrnovat činnosti osobní péče, jako je oblékání.

Jaké jsou potenciální komplikace syndromu Guillain-Barré?

Guillain-Barré působí na vaše nervy. Slabost a ochrnutí, ke kterému dochází, mohou ovlivnit více částí vašeho těla.

Komplikace mohou zahrnovat potíže s dýcháním, když se ochrnutí nebo slabost rozšíří do svalů ovládajících dýchání. Možná k tomu budete potřebovat přístroj nazývaný respirátor, který vám pomůže dýchat.

Komplikace mohou také zahrnovat:

• přetrvávající slabost, necitlivost nebo jiné podivné pocity i po zotavení
• problémy se srdcem nebo krevním tlakem
• bolest
• pomalá funkce střev nebo močového měchýře
• krevní sraženiny a proleženiny v důsledku ochrnutí

Jaký je dlouhodobý výhled?

Období zotavení pro Guillain-Barré může být dlouhé, ale většina lidí se uzdraví.

Obecně se příznaky zhorší po dobu dvou až čtyř týdnů, než se stabilizují. Obnova pak může trvat kdekoli od několika týdnů do několika let, ale většina se zotaví za 6 až 12 měsíců.

Asi 80 procent lidí postižených Guillain-Barré může chodit samostatně po dobu šesti měsíců a 60 procent obnoví svou pravidelnou svalovou sílu za jeden rok.

U některých trvá zotavení déle. Přibližně 30 procent po třech letech stále trpí slabostí.

Asi 3 procenta lidí postižených Guillain-Barrém zažijí relaps svých příznaků, jako je slabost a brnění, a to i roky po původní události.

Ve vzácných případech může být tento stav život ohrožující, zvláště pokud nedostanete léčbu. Faktory, které mohou vést k horšímu výsledku, zahrnují:

• Pokročilý věk
• těžké nebo rychle se rozvíjející onemocnění
• zpoždění léčby, což může vést k většímu poškození nervů
• dlouhodobé používání respirátoru, který vás může předisponovat k zápalu plic

Krevní sraženiny a proleženiny způsobené imobilizací lze snížit. Ředidla krve a kompresní punčochy mohou srážení minimalizovat.

Časté přemisťování těla zmírňuje prodloužený tělesný tlak, který vede k rozpadu tkáně nebo k proleženinám.

Kromě vašich fyzických příznaků se u vás mohou objevit emoční potíže. Může být náročné přizpůsobit se omezené mobilitě a zvýšené závislosti na ostatních. Možná vám pomůže mluvit s terapeutem.