Co je fibrosarkom a jak je léčen?

Obsah

• Je to běžné?
• Jaké jsou příznaky?
• Co způsobuje tento stav a kdo je v ohrožení?
• Jak je diagnostikována?
• Jak je to představeno?
• Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?
• Chirurgická operace
• Záření
• Chemoterapie
• Rehabilitace a podpůrná péče
• Klinické testy
• Jaký je výhled?
• Lze tomu zabránit?

Je to běžné?

Sarcoma je rakovina, která začíná v měkkých tkáních vašeho těla. Jedná se o pojivové tkáně, které drží vše na svém místě, jako například:

• nervy, šlachy a vazy
• vláknité a hluboké tkáně kůže
• krevních a lymfatických cév
• tuk a sval

Existuje více než 50 typů sarkomů měkkých tkání. Fibrosarkom představuje asi 5 procent primárních kostních sarkomů. Je to vzácné, postihuje asi 1 ze 2 milionů lidí.

Fibrosarkom je tak pojmenován, protože je vyroben z maligních vřetenových fibroblastů nebo myofibroblastů. Začíná to ve vláknité tkáni, která se ovine šlachy, vazy a svaly. Ačkoli to může pocházet z kterékoli části těla, je to nejčastější u nohou nebo trupu.

U kojenců mladších 1 let se nazývá infantilní nebo vrozený fibrosarkom a obvykle roste pomalu. U starších dětí a dospělých se tomu říká fibrosarkom dospělých.

Jaké jsou příznaky?

Příznaky fibrosarkomu mohou být nejprve jemné. Můžete si všimnout bezbolestné hrudky nebo otoky pod kůží. Jak roste, může narušovat vaši schopnost používat končetinu.

Pokud to začíná v břiše, pravděpodobně si toho nevšimnete, dokud nebude mít významnou velikost. Pak může začít tlačit na okolní orgány, svaly, nervy nebo krevní cévy.To může vést k bolesti a citlivosti. V závislosti na umístění nádoru může vést k problémům s dýcháním.

Příznaky fibrosarkomu jsou podobné příznakům mnoha jiných stavů. Bolest, otok nebo neobvyklá hrudka nemusí být nutně známkou rakoviny. Pokud však příznaky přetrvávají a nepředchází jim nedávné trauma nebo zranění, stojí za to vyšetřit je.

Co způsobuje tento stav a kdo je v ohrožení?

Přesná příčina fibrosarkomu není známa, ale genetika může hrát roli. Některé faktory mohou zvýšit riziko vzniku onemocnění, včetně některých dědičných stavů. Tyto zahrnují:

• familiární adenomatózní polypóza
• Li-Fraumeniho syndrom
• neurofibromatóza typu 1
• syndrom karcinomu bazálních buněk
• retinoblastom
• tuberózní skleróza
• Wernerův syndrom

Další rizikové faktory mohou zahrnovat:

• předchozí radiační terapie
• vystavení určitým chemikáliím, jako je oxid thoria, vinylchlorid nebo arsen
• lymfedém, otok v pažích a nohou

Fibrosarkom je s největší pravděpodobností diagnostikován u dospělých ve věku mezi 20 a 60 lety.

Jak je diagnostikována?

Váš lékař provede fyzickou prohlídku a provede kompletní anamnézu. V závislosti na konkrétních příznacích může diagnostické testování zahrnovat kompletní krevní obraz (CBC) a chemii krve.

Zobrazovací testy mohou vytvářet podrobné obrázky, které usnadňují identifikaci nádorů a jiných abnormalit. Některé zobrazovací testy, které vám může lékař nařídit, jsou:

• Rentgenové paprsky
• MRI
• CT vyšetření
• skenování pozitronovou emisní tomografií (PET)
• kostní skenování

Pokud je nalezena hmota, jediný způsob, jak potvrdit fibrosarkom, je biopsie, kterou lze provést několika způsoby. Váš lékař zvolí metodu biopsie na základě umístění a velikosti nádoru.

Při incizní biopsii bude část nádoru odstraněna za poskytnutí vzorku tkáně. Totéž lze dosáhnout s jádrovou biopsií, při které se k odstranění vzorku použije široká jehla. Excizní biopsie je, když je odstraněna celá hrudka nebo veškerá podezřelá tkáň.

Metastáza lymfatických uzlin je vzácná, ale tkáňové vzorky mohou být odebrány současně z blízkých lymfatických uzlin.

Patolog analyzuje vzorky, aby zjistil, zda existují nějaké rakovinné buňky, a pokud ano, jaký jsou.

Pokud je přítomna rakovina, může být nádor v tomto okamžiku také odstupňován. Nádory fibrosarkomu jsou odstupňovány na stupnici od 1 do 3. Čím méně rakovinné buňky vypadají jako normální buňky, tím vyšší je stupeň. Nádory vysokého stupně bývají agresivnější než nádory nízkého stupně, což znamená, že se šíří rychleji a je obtížnější je léčit.

Jak je to představeno?

Rakovina se může šířit několika způsoby. Buňky z primárního nádoru se mohou tlačit do okolní tkáně, vstoupit do lymfatického systému nebo se dostat do krevního řečiště. To umožňuje buňkám tvořit nádory v novém umístění (metastázy).

Staging je způsob, jak vysvětlit, jak velký je primární nádor a jak daleko se může rakovina rozšířit.

Zobrazovací testy mohou pomoci určit, zda existují další nádory. Studie chemie krve mohou odhalit látky, které indikují rakovinu v konkrétním orgánu nebo tkáni.

Všechny tyto informace lze použít ke stádiu rakoviny a vytvoření plánu léčby. Toto jsou fáze fibrosarkomu:

Fáze 1

• 1A: Nádor je nízkého stupně a 5 centimetrů (cm) nebo menší.
• 1B: Nádor je nízkého stupně a větší než 5 cm.

Fáze 2

• 2A: Nádor je středního nebo vysokého stupně a 5 cm nebo menší.
• 2B: Nádor je středního nebo vysokého stupně a větší než 5 cm.

Fáze 3

Nádor je buď:

• vysoce jakostní a větší než 5 cm, nebo
• jakákoli známka a jakákoli velikost a navíc se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin (pokročilá fáze 3).

Fáze 4

Primární nádor je jakéhokoli stupně a velikosti, ale rakovina se rozšířila do vzdálené části těla.

Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?

Váš lékař založí váš léčebný plán na mnoha faktorech, jako například:

• stupeň, velikost a umístění primárního nádoru
• zda a jak daleko se rakovina rozšířila
• váš věk a celkové zdraví
• zda se jedná o opakování předchozí rakoviny

V závislosti na stadiu diagnostiky může být chirurgický zákrok vše, co potřebujete. Je však možné, že budete potřebovat kombinaci terapií. Pravidelné testování pomůže vašemu lékaři posoudit účinnost těchto léčebných postupů.

Chirurgická operace

Hlavní léčba fibrosarkomu je chirurgický výkon k odstranění primárního nádoru, se širokými okraji kolem nádoru (odstranění nějaké normální tkáně), aby se zajistilo odstranění celého nádoru. Pokud je nádor v končetině, může být nutné odstranit některou kost a nahradit ji protézou nebo kostním štěpem. Tomu se někdy říká chirurgie šetřící končetiny.

Ve vzácných případech, kdy nádor postihuje nervy a krevní cévy končetiny, může být nutná amputace.

Záření

Záření je cílená terapie, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií k ničení rakovinných buněk nebo k zastavení jejich růstu.

Může být použit jako pomoc při zmenšování nádoru před operací (neoadjuvantní terapie). Může být také použit po chirurgickém zákroku (adjuvantní terapie) k usmrcení rakovinných buněk, které mohly být pozadu.

Pokud chirurgický zákrok není možný, lékař vám může jako primární léčbu doporučit zmenšení nádoru vysokými dávkami.

Chemoterapie

Chemoterapie je systémová léčba, což znamená, že je navržena tak, aby zabila rakovinné buňky, ať už se migrovaly kdekoli. Může být doporučeno, pokud se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin nebo dále. Stejně jako záření může být použit před nebo po operaci.

Rehabilitace a podpůrná péče

Rozsáhlá operace končetin může ovlivnit použití končetiny. V těchto případech může být nutná fyzikální a pracovní terapie. Další podpůrná léčba může zahrnovat zvládání bolesti a další vedlejší účinky léčby.

Klinické testy

Můžete mít možnost účastnit se klinického hodnocení. Tyto pokusy mají často přísná kritéria, ale mohou vám poskytnout přístup k experimentálním léčbám, která jsou jinak nedostupná. Požádejte svého lékaře o další informace o klinických hodnoceních fibrosarkomu.

Jaký je výhled?

Váš lékař je nejlepším zdrojem informací o vašem individuálním výhledu. To je určeno řadou věcí, včetně:

• jak daleko se rakovina rozšířila
• stupeň a umístění nádoru
• váš věk a celkové zdraví
• jak dobře tolerujete a reagujete na terapii

Míra metastázy fibrosarkomů 2. a 3. stupně je asi 50 procent, zatímco nádory 1. stupně mají velmi nízkou míru metastáz.

Váš lékař vyhodnotí všechny tyto faktory a poskytne vám představu o tom, co můžete očekávat.

Lze tomu zabránit?

Protože příčina fibrosarkomu není dobře známa, neexistuje žádná známá prevence.