Nedostatek faktoru VII

Obsah

• Jakou roli hraje faktor VII při normální srážení krve?
• 1. Vazokonstrikce
• 2. Vytvoření zátky krevních destiček
• 3. Tvorba fibrinové zátky
• 4. Hojení ran a destrukce fibrinové zátky
• Co způsobuje nedostatek faktoru VII?
• Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru VII?
• Jak je diagnostikován nedostatek faktoru VII?
• Jak se léčí nedostatek faktoru VII?
• Kontrola krvácení
• Léčba základních stavů
• Preventivní léčba před operací
• Jaký je dlouhodobý výhled?

Přehled

Nedostatek faktoru VII je porucha srážení krve, která způsobuje nadměrné nebo prodloužené krvácení po poranění nebo chirurgickém zákroku. Při nedostatku faktoru VII vaše tělo buď neprodukuje dostatek faktoru VII, nebo vám něco interferuje s faktorem VII, často jiným zdravotním stavem.

Faktor VII je bílkovina produkovaná v játrech, která hraje důležitou roli při srážení krve. Je to jeden z asi 20 faktorů srážení podílejících se na složitém procesu srážení krve. Abychom pochopili nedostatek faktoru VII, pomáhá pochopit roli, kterou faktor VII hraje při normální srážení krve.

Jakou roli hraje faktor VII při normální srážení krve?

Normální proces srážení krve probíhá ve čtyřech fázích:

1. Vazokonstrikce

Po rozříznutí cévy se poškozená céva okamžitě zúží a zpomalí ztrátu krve. Poté zraněná céva uvolní do krevního oběhu protein zvaný tkáňový faktor. Uvolnění tkáňového faktoru funguje jako volání SOS, signalizuje krevní destičky a další faktory srážlivosti, které se hlásí na místo poranění.

2. Vytvoření zátky krevních destiček

Krevní destičky v krvi jsou první, které dorazí na místo poranění. Přichycují se k poškozené tkáni ak sobě navzájem a vytvářejí dočasnou měkkou zátku v ráně. Tento proces je znám jako primární hemostáza.

3. Tvorba fibrinové zátky

Jakmile je dočasná zátka na místě, faktory srážení krve procházejí složitou řetězovou reakcí, aby se uvolnil fibrin, tvrdý a vláknitý protein. Fibrin se obaluje v měkké sraženině a kolem ní, dokud se z ní nestane tuhá nerozpustná sraženina fibrinu. Tato nová sraženina utěsňuje rozbité krevní cévy a vytváří ochranný obal pro nový růst tkáně.

4. Hojení ran a destrukce fibrinové zátky

Po několika dnech se fibrinová sraženina začne zmenšovat a přitahovat okraje rány k sobě, aby pomohla růst nové tkáně přes ránu. Při obnově tkáně se fibrinová sraženina rozpouští a vstřebává.

Pokud faktor VII nefunguje správně nebo je ho příliš málo, silnější fibrinová sraženina se nemůže správně vytvořit.

Co způsobuje nedostatek faktoru VII?

Nedostatek faktoru VII může být zděděn nebo získán. Zděděná verze je poměrně vzácná. Bylo hlášeno méně než 200 zdokumentovaných případů. Aby byli postiženi, musí gen nést oba vaši rodiče.

Získaný nedostatek faktoru VII se naopak vyskytuje po narození. Může nastat v důsledku léků nebo nemocí, které interferují s faktorem VII. Mezi léky, které mohou zhoršit nebo snížit funkci faktoru VII, patří:

• antibiotika
• léky na ředění krve, jako je warfarin
• některé léky na rakovinu, jako je léčba interleukinem-2
• antithymocytová globulinová terapie používaná k léčbě aplastické anémie

Mezi nemoci a zdravotní stavy, které mohou interferovat s faktorem VII, patří:

• nemoc jater
• myelom
• sepse
• aplastická anémie
• nedostatek vitaminu K.

Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru VII?

Příznaky se liší od mírných po těžké, v závislosti na vašich úrovních použitelného faktoru VII. Mírné příznaky mohou zahrnovat:

• podlitiny a krvácení z měkkých tkání
• delší doba krvácení z ran nebo zubních extrakcí
• krvácení do kloubů
• krvácení z nosu
• krvácení z dásní
• silné menstruace

V závažnějších případech mohou příznaky zahrnovat:

• destrukce chrupavky v kloubech z krvácivých epizod
• krvácení do střev, žaludku, svalů nebo hlavy
• nadměrné krvácení po porodu

Jak je diagnostikován nedostatek faktoru VII?

Diagnostika je založena na vaší anamnéze, jakékoli rodinné anamnéze problémů s krvácením a laboratorních testech.

Laboratorní testy na nedostatek faktoru VII zahrnují:

• faktorové testy k identifikaci chybějících nebo málo výkonných faktorů
• Test faktoru VII k měření, kolik máte faktoru VII a jak dobře funguje
• protrombinový čas (PT) k měření fungování faktorů I, II, V, VII a X
• parciální protrombinový čas (PTT) k měření fungování faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů
• inhibiční testy k určení, zda váš imunitní systém útočí na vaše srážecí faktory

Jak se léčí nedostatek faktoru VII?

Léčba nedostatku faktoru VII se zaměřuje na:

• ovládání krvácení
• řešení základních podmínek
• preventivní léčba před chirurgickým zákrokem nebo zubními procedurami

Kontrola krvácení

Během epizod krvácení vám mohou být podány infuze faktorů srážení krve, které zvýší vaši schopnost srážení. Mezi běžně používaná srážecí činidla patří:

• lidský protrombinový komplex
• kryoprecipitovat
• čerstvá zmrazená plazma
• rekombinantní lidský faktor VIIa (NovoSeven)

Léčba základních stavů

Jakmile je krvácení pod kontrolou, je třeba řešit stavy, které zhoršují produkci nebo fungování faktoru VII, jako jsou léky nebo nemoci.

Preventivní léčba před operací

Pokud plánujete operaci, může lékař předepsat léky, aby se minimalizovalo riziko nadměrného krvácení. Desmopressin nosní sprej je často předepsán k uvolnění všech dostupných zásob faktoru VII před menší operací. U závažnějších operací může lékař předepsat infuze faktoru srážlivosti.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Pokud máte získanou formu nedostatku faktoru VII, je to pravděpodobně způsobeno buď léky, nebo základním onemocněním. Váš dlouhodobý výhled závisí na řešení základních problémů. Pokud máte závažnější zděděnou formu nedostatku faktoru VII, budete muset při zvládání rizik krvácení úzce spolupracovat se svým lékařem a místním hemofilickým centrem.