Difuzní velký B-buněčný lymfom

Obsah

• Přehled
• Jaké jsou příznaky?
• Jaké jsou příčiny a rizikové faktory?
• Prognóza a míra přežití
• Jak se s ním zachází?
• Léčba pokročilého DLBCL
• Jak je diagnostikována?
• Výhled

Přehled

Difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) je typem rakoviny krve. Lymfomy jsou nejčastějším typem rakoviny krve. Existují dva typy lymfomu: Hodgkinův a non-Hodgkinův. Difuzní velký B-buněčný lymfom je non-Hodgkinův lymfom (NHL). Z více než 60 typů NHL je nejběžnějším difuzním velkým B-buněčným lymfomem. DLBCL je nejagresivnější nebo rychle rostoucí formou NHL. Pokud se neléčí, může to vést k smrti.

Všechny lymfomy, včetně DLBCL, ovlivňují orgány vašeho lymfatického systému. Lymfatický systém umožňuje tělu bojovat s infekcemi. Mezi orgány, které mohou být ovlivněny lymfomy, jako je DLBCL, patří:

• kostní dřeně
• brzlík
• slezina
• lymfatické uzliny

Následující vlastnosti jsou příčinou toho, že se DLBCL liší od ostatních lymfomů:

• Pochází z abnormálních B-buněk.
• Tyto B-buňky jsou větší než normální B-buňky.
• Abnormální B-buňky jsou rozprostřeny místo seskupení dohromady.
• Abnormální B-buňky zničí strukturu lymfatické uzliny.

Hlavní typ DLBCL je nejběžnější ze všech typů DLBCL. Existují však některé méně běžné typy, o kterých byste možná měli vědět. Tyto méně běžné typy DLBCL jsou:

• lymfom centrálního nervového systému
• Velký lymfom B lymfocytů bohatý na T-buňky / histiocyty
• EBV-pozitivní DLBCL
• primární mediastinální (tymický) velký B-buněčný lymfom
• intravaskulární velký B-buněčný lymfom
• ALK-pozitivní velký B-buněčný lymfom

Jaké jsou příznaky?

Následující primární příznaky se mohou vyskytnout u DLBCL:

• zvětšené lymfatické uzliny
• noční pocení
• neobvyklý úbytek na váze
• ztráta chuti k jídlu
• extrémní únava nebo únava
• horečka
• extrémní svědění

V závislosti na umístění DLBCL se mohou vyskytnout určité další příznaky. Tyto další příznaky mohou zahrnovat:

• bolest břicha, průjem, krev ve stolici
• kašel a dušnost

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory?

K lymfomu dochází, když lymfocyty začnou růst a dělit se nebo se rozmnožovat rychle a bez kontroly. Rychlý růst lymfocytů způsobí, že interferují s dalšími nezbytnými funkcemi imunitního systému nebo centrálního nervového systému. Pokud se nemoc neléčí, vaše tělo nebude schopno bojovat s infekcemi.

Následuje několik možných rizikových faktorů pro vývoj DLBCL:

• Stáří. Obvykle postihuje ty, kteří jsou ve středním věku nebo starší, s průměrným věkem 64 let.
• Ethnicity. Pravděpodobněji ovlivní Kavkazany.
• Rod. Muži mají mírně vyšší riziko než ženy.

Rodinná anamnéza neovlivňuje vaše riziko rozvoje DLBCL, protože se nejedná o dědičné onemocnění.

Prognóza a míra přežití

Dvě třetiny léčených pacientů s DLBCL lze vyléčit. Pokud však nebude ošetřen, může to vést k smrti.

Většina lidí s DLBCL není diagnostikována až v pozdějších stádiích. Důvodem je, že až později budete mít vnější příznaky. Po diagnóze provede lékař testy, které určí stádium vašeho lymfomu. Tyto testy mohou zahrnovat některé z následujících:

• kombinace PET a CT, nebo CT samotná
• krevní testy
• biopsie kostní dřeně

Staging říká vašemu lékařskému týmu, jak daleko se nádory rozšířily v lymfatickém systému. Fáze pro DLBCL jsou následující:

• Fáze 1. Ovlivněn je pouze jeden region nebo místo; to zahrnuje lymfatické uzliny, lymfatickou strukturu nebo extranodální místa.
• Fáze 2. Jsou zahrnuty dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo dvě nebo více struktur lymfatických uzlin. V této fázi jsou postižené oblasti na stejné straně těla.
• Fáze 3. Zasažené oblasti a struktury lymfatických uzlin jsou na obou stranách těla.
• Fáze 4. V celém těle se podílejí další orgány kromě lymfatických uzlin a lymfatických struktur. Tyto orgány mohou zahrnovat kostní dřeň, játra nebo plíce.

Tyto etapy budou také doplněny buď A nebo B za číslem etapy. Písmeno A znamená, že nemáte běžné příznaky horečky, nočních pocení nebo hubnutí. Písmeno B znamená, že máte tyto příznaky.

Kromě stagingu a stavu A nebo B vám lékař také dá IPI skóre. IPI je zkratka pro mezinárodní prognostický index. Skóre IPI se pohybuje od 1 do 5 a je založeno na tom, kolik faktorů máte, které mohou snížit vaši míru přežití. Těchto pět faktorů je:

• je starší 60 let
• s vyšší než normální hladinou laktát dehydrogenázy, bílkoviny nalezené v krvi
• být ve špatném celkovém zdraví
• mající nemoc ve stadiu 3 nebo 4
• zapojení více než jednoho místa extranodálního onemocnění

Všechna tři z těchto diagnostických kritérií se spojí, aby vám poskytla prognózu. Pomohou také lékaři určit nejlepší možnosti léčby pro vás.

Jak se s ním zachází?

Léčení DLBCL je určeno několika faktory. Nejdůležitějším faktorem, který lékař použije k určení možností léčby, je však to, zda je vaše nemoc lokalizována nebo pokročilá. Lokalizováno znamená, že se nerozšíří. Pokročilý je obvykle, když se nemoc rozšířila na více než jedno místo ve vašem těle.

Léčby běžně používané na DLBCL jsou chemoterapie, ozařování nebo imunoterapie. Váš lékař může také předepsat kombinaci těchto tří ošetření. Nejběžnější chemoterapie je označována jako R-CHOP. R-CHOP znamená kombinaci léků na chemoterapii a imunoterapii rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin a vinkristin, spolu s prednisonem. R-CHOP se podává prostřednictvím IV pro čtyři léky a prednison se užívá ústy. R-CHOP se obvykle podává každé tři týdny.

Chemoterapeutická léčiva zpomalují schopnost reprodukce rychle se rozvíjejících rakovinných buněk. Imunoterapie cílí na rakovinné buňky s protilátkami a snaží se je zničit. Imunoterapeutikum rituximab se konkrétně zaměřuje na B-buňky nebo lymfocyty. Rituximab může ovlivnit srdce a nemusí mít možnost, pokud máte určité stavy srdce.

Léčba lokalizovaného DLBCL bude obvykle zahrnovat přibližně tři kola R-CHOP spolu s radiační terapií. Radiační terapie je léčba, při které jsou na nádory zaměřeny rentgenové paprsky s vysokou intenzitou.

Léčba pokročilého DLBCL

Advanced DLBCL je léčen stejnou kombinací R-CHOP chemoterapie a imunoterapie. Pokročilý DLBCL však vyžaduje více kol léků, které se podávají každé tři týdny. Pokročilý DLBCL bude obvykle potřebovat šest až osm kol léčby. Váš lékař obvykle ve středu léčby provede další PET sken, aby se ujistil, že funguje efektivně. Váš lékař může zahrnout další cykly léčby, pokud je nemoc stále aktivní nebo se vrací.

Mladí dospělí nebo děti s DLBCL mají vyšší míru opětovného výskytu. Z tohoto důvodu může lékař doporučit transplantaci kmenových buněk, aby se zabránilo opětovnému výskytu. Toto ošetření se provádí po léčbě režimem R-CHOP.

Jak je diagnostikována?

DLBCL je diagnostikována odstraněním části nebo celé hrudky, oteklé lymfatické uzliny nebo oblasti s abnormalitami a provedením biopsie na tkáni. V závislosti na různých faktorech, včetně umístění postižené oblasti, může být tento postup proveden v celkové nebo místní anestézii.

Váš lékař vám také poskytne rozhovor ohledně podrobností o vašich zdravotních problémech a příznacích a provede vám fyzickou prohlídku. Po potvrzení z biopsie provede lékař několik dalších testů, aby určil fázi vašeho DLBCL.

Výhled

DLBCL je považováno za léčitelné onemocnění, pokud je léčeno co nejdříve. Čím dříve budete diagnostikována, tím lepší bude váš výhled. Ošetření DLBCL může mít závažné vedlejší účinky. Před zahájením léčby se o nich poraďte.

Navzdory vedlejším účinkům je důležité, abyste s DLBCL zacházeli rychle a co nejdříve. Zásadní význam má návštěva lékaře při prvních příznacích symptomů a léčbě. Pokud to nebude ošetřeno, může to ohrozit život.