Myelodysplastický syndrom

Myelodysplastický syndrom je skupina poruch, kdy krvinky produkované v kostní dřeni nedozrávají do zdravých buněk. Díky tomu máte ve svém těle méně zdravých krvinek. Zralé krvinky nemusí fungovat správně.

Myelodysplastický syndrom (MDS) je forma rakoviny. Asi u třetiny lidí se z MDS může vyvinout akutní myeloidní leukémie.

Kmenové buňky v kostní dřeni tvoří různé typy krvinek. U MDS dochází k poškození DNA v kmenových buňkách. Protože je DNA poškozená, kmenové buňky nemohou produkovat zdravé krvinky.

Přesná příčina MDS není známa. Ve většině případů není známa žádná příčina.

Mezi rizikové faktory pro MDS patří:

• Určité genetické poruchy
• Vystavení environmentálním nebo průmyslovým chemikáliím, hnojivům, pesticidům, rozpouštědlům nebo těžkým kovům
• Kouření

Předchozí léčba rakoviny zvyšuje riziko MDS. Toto se nazývá sekundární nebo s léčbou související MDS.

• Některé chemoterapeutické léky zvyšují šanci na rozvoj MDS. To je hlavní rizikový faktor.
• Radiační terapie při použití s ​​chemoterapií ještě více zvyšuje riziko MDS.
• Lidé, kteří mají transplantaci kmenových buněk, mohou vyvinout MDS, protože také dostávají vysoké dávky chemoterapie.

MDS se obvykle vyskytuje u dospělých ve věku 60 let a starších. Je častější u mužů.

Raná fáze MDS často nemá žádné příznaky. MDS se často objevuje během jiných krevních testů.

Lidé s velmi nízkým počtem krvinek mají často příznaky. Příznaky závisí na typu postižených krevních buněk a zahrnují:

• Slabost nebo únava způsobená anémií
• Dušnost
• Snadná tvorba modřin a krvácení
• Malé červené nebo fialové přesné tečky pod kůží způsobené krvácením
• Časté infekce a horečka

Lidé s MDS mají nedostatek krevních buněk. MDS může snížit počet jednoho nebo více z těchto:

• červené krvinky
• bílé krvinky
• Trombocyty

Tvary těchto buněk lze také změnit. Váš poskytovatel zdravotní péče provede kompletní krevní obraz a krevní nátěr, aby zjistil, jaký typ krevních buněk byl ovlivněn.

Další testy, které lze provést, jsou:

• Aspirace a biopsie kostní dřeně.
• K identifikaci a klasifikaci konkrétních typů MDS se používají cytochemie, průtoková cytometrie, imunocytochemie a testy imunofenotypizace.
• Pro genetickou analýzu se používají cytogenetika a fluorescenční in situ hybridizace (FISH). Cytogenetické testování může detekovat translokace a další genetické abnormality. FISH se používá k identifikaci specifických změn v chromozomech. Genetické variace mohou pomoci určit odpověď na léčbu.

Některé z těchto testů pomohou vašemu poskytovateli určit, jaký typ MDS máte. To vašemu poskytovateli pomůže naplánovat vaši léčbu.

Váš poskytovatel může definovat váš MDS jako vysoce rizikový, středně rizikový nebo nízkorizikový na základě:

• Závažnost nedostatku krevních buněk ve vašem těle
• Typy změn ve vaší DNA
• Počet nezralých bílých krvinek v kostní dřeni

Vzhledem k tomu, že existuje riziko rozvoje MDS v AML, může být nutné pravidelné sledování u vašeho poskytovatele.

Vaše léčba bude záviset na několika faktorech:

• Ať už máte nízké nebo vysoké riziko
• Typ MDS, který máte
• Váš věk, zdravotní stav a další podmínky, které můžete mít, jako je cukrovka nebo srdeční onemocnění

Cílem léčby MDS je předcházet problémům způsobeným nedostatkem krevních buněk, infekcemi a krvácením. Může se skládat z:

• Krevní transfúze
• Léky, které podporují produkci krevních buněk
• Léky, které potlačují imunitní systém
• Nízkodávková chemoterapie ke zlepšení počtu krevních buněk
• Transplantace kmenových buněk

Váš poskytovatel může vyzkoušet jedno nebo více ošetření, aby zjistil, na co vaše MDS reaguje.

Výhled bude záviset na vašem typu MDS a závažnosti příznaků. Vaše celkové zdraví může také ovlivnit vaše šance na uzdravení. Mnoho lidí má stabilní MDS, který po mnoho let, pokud vůbec, neprochází rakovinou.

U některých lidí s MDS se může vyvinout akutní myeloidní leukémie (AML).

Mezi komplikace MDS patří:

• Krvácející
• Infekce, jako je zápal plic, gastrointestinální infekce, infekce močových cest
• Akutní myeloidní leukémie

Kontaktujte svého poskytovatele, pokud:

• Cítíte se většinou slabí a unavení
• Snadno se vám tvoří modřiny nebo krvácíte, máte krvácení z dásní nebo časté krvácení z nosu
• Všimnete si červených nebo fialových skvrn krvácení pod kůží

Myeloidní malignita; Myelodysplastický syndrom; MDS; Preleukémie; Doutnající leukémie; Žáruvzdorná anémie; Žáruvzdorná cytopenie

• Aspirace kostní dřeně

Hasserjian RP, vedoucí DR. Myelodysplastické syndromy. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopatologie. 2. vyd. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: kapitola 45.

Web National Cancer Institute. Léčba myelodysplastickými / myeloproliferativními neoplazmy (PDQ) - verze pro zdravotníky. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Aktualizováno 1. února 2019. Přístup k 17. prosinci 2019.

Steensma DP, Stone RM. Myelodysplastické syndromy. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 172.