Eisenmengerův syndrom

Eisenmengerův syndrom je stav, který ovlivňuje průtok krve ze srdce do plic u některých lidí, kteří se narodili se strukturálními problémy se srdcem.

Eisenmengerův syndrom je stav, který je výsledkem abnormálního krevního oběhu způsobeného poruchou srdce. Lidé s tímto stavem se nejčastěji rodí s dírou mezi dvěma čerpacími komorami - levou a pravou komorou - srdce (defekt komorového septa). Otvor umožňuje krvi, která již zachytila ​​kyslík z plic, proudit zpět do plic, místo aby šla ven do zbytku těla.

Mezi další srdeční vady, které mohou vést k Eisenmengerovu syndromu, patří:

• Porucha atrioventrikulárního kanálu
• Porucha síňového septa
• Kyanotické srdeční onemocnění
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Po mnoho let může zvýšený průtok krve poškodit malé krevní cévy v plicích. To způsobuje vysoký krevní tlak v plicích. Výsledkem je, že průtok krve jde zpět otvorem mezi dvěma čerpacími komorami. To umožňuje krvi chudé na kyslík cestovat do zbytku těla.

Eisenmengerův syndrom se může začít rozvíjet dříve, než dítě dosáhne puberty. Může se však také vyvíjet v mladé dospělosti a může postupovat v celé mladé dospělosti.

Mezi příznaky patří:

• Namodralé rty, prsty na rukou a nohou a kůže (cyanóza)
• Zaoblené nehty na rukou a nohou
• Necitlivost a brnění prstů na rukou a nohou
• Bolest na hrudi
• Kašel na krev
• Závrať
• Mdloby
• Cítit se unaveně
• Dušnost
• Vynechané srdeční rytmy (palpitace)
• Mrtvice
• Otok v kloubech způsobený příliš velkým množstvím kyseliny močové (dna)

Poskytovatel zdravotní péče dítě vyšetří. Během zkoušky může poskytovatel najít:

• Abnormální srdeční rytmus (arytmie)
• Zvětšené konce prstů nebo prstů (kluby)
• Srdeční šelest (zvláštní zvuk při poslechu srdce)

Poskytovatel diagnostikuje Eisenmengerův syndrom pohledem na historii srdečních problémů dané osoby. Testy mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Rentgen hrudníku
• MRI srdce
• Vložení tenké trubice do tepny pro zobrazení srdce a cév a měření tlaků (srdeční katetrizace)
• Test elektrické aktivity v srdci (elektrokardiogram)
• Ultrazvuk srdce (echokardiogram)

Počet případů tohoto stavu ve Spojených státech poklesl, protože lékaři jsou nyní schopni diagnostikovat a opravit vadu dříve. Problém lze proto napravit dříve, než dojde k nevratnému poškození malých plicních tepen.

Někdy může lidem s příznaky být odebrána krev z těla (flebotomie), aby se snížil počet červených krvinek. Osoba poté obdrží tekutiny, aby nahradila ztracenou krev (výměna objemu).

Postižení lidé mohou dostávat kyslík, i když není jasné, zda pomáhá předcházet zhoršování nemoci. Mohou být navíc podány léky, které uvolňují a otevírají cévy. Lidé s velmi závažnými příznaky mohou nakonec potřebovat transplantaci srdce a plic.

To, jak dobře postižená osoba funguje, závisí na tom, zda je přítomen jiný zdravotní stav, a na věku, ve kterém se v plicích vyvíjí vysoký krevní tlak. Lidé s tímto stavem mohou žít 20 až 50 let.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Krvácení (krvácení) v mozku
• Městnavé srdeční selhání
• Dna
• Infarkt
• Hyperviskozita (kal z krve, protože je příliš hustý krvinkami)
• Infekce (absces) v mozku
• Selhání ledvin
• Špatný průtok krve do mozku
• Mrtvice
• Nenadálá smrt

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vašeho dítěte objeví příznaky Eisenmengerova syndromu.

Chirurgický zákrok co nejdříve k nápravě srdeční vady může zabránit Eisenmengerovu syndromu.

Komplex Eisenmenger; Eisenmengerova choroba; Eisenmengerova reakce; Eisenmengerova fyziologie; Vrozená srdeční vada - Eisenmenger; Cyanotická srdeční choroba - Eisenmenger; Srdce vrozené vady - Eisenmenger

• Eisenmengerův syndrom (nebo komplex)

Bernstein D. Obecné zásady léčby vrozených srdečních chorob. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 461.

Therrien J, Marelli AJ. Vrozené srdeční choroby u dospělých. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.