Dvojitý aortální oblouk

Dvojitý aortální oblouk je abnormální tvorba aorty, velké tepny, která nese krev ze srdce do zbytku těla. Jedná se o vrozený problém, což znamená, že je přítomen již při narození.

Dvojitý aortální oblouk je běžná forma skupiny defektů, které ovlivňují vývoj aorty v děloze. Tyto vady způsobují abnormální tvorbu zvanou cévní kruh (kruh cév).

Normálně se aorta vyvíjí z jednoho z několika zakřivených kousků tkáně (oblouků). Jak se děti vyvíjejí v děloze, oblouky se rozdělily na několik částí. Tělo rozkládá některé oblouky, zatímco jiné se formují do tepen. Normálně vyvinutá aorta je jediný oblouk, který opouští srdce a pohybuje se doleva.

Ve dvojitém aortálním oblouku jsou kromě normálního oblouku stále přítomny i některé z oblouků, které měly zmizet. Děti s dvojitým obloukem aorty mají aortu, která se skládá ze dvou cév místo jedné.Dvě části aorty mají menší tepny, které se od nich oddělují. Výsledkem je, že obě větve obcházejí a tlačí dolů na průdušnici a trubici (jícen), která nese jídlo z úst do žaludku.

Dvojitý aortální oblouk se může objevit u jiných vrozených srdečních vad, včetně:

• Fallotova tetralogie
• Truncus arteriosus
• Transpozice velkých tepen
• Porucha komorového septa

Dvojitý aortální oblouk je velmi vzácný. Cévní kroužky tvoří malé procento všech vrozených srdečních problémů. Z nich je o něco více než polovina způsobena dvojitým aortálním obloukem. Tento stav se vyskytuje stejně u mužů i žen. Často se vyskytuje u lidí s určitými abnormalitami chromozomů.

Protože příznaky dvojitého aortálního oblouku jsou často mírné, problém nemusí být objeven, dokud není dítěti několik let.

Dvojitý aortální oblouk může tlačit na průdušnici a jícen, což vede k problémům s dýcháním a polykáním. Závažnost příznaků závisí na tom, jak moc aortální oblouk tlačí na tyto struktury.

Mezi příznaky dýchání patří:

• Vysoký zvuk během dýchání (stridor)
• Hlučné dýchání
• Opakované pneumonie
• Sípání

Příznaky zažívacího traktu mohou zahrnovat:

• Udušení
• Obtížné stravování a polykání
• Zvracení

Příznaky mohou vést poskytovatele zdravotní péče k podezření na dvojitý aortální oblouk. K potvrzení diagnózy budou poté zapotřebí další testy.

Následující testy mohou pomoci diagnostikovat dvojitý aortální oblouk:

• Rentgen hrudníku
• Skeny, které vytvářejí průřezové obrázky těla (CT nebo MRI)
• Ultrazvukové vyšetření srdce (echokardiografie)
• X-ray pomocí látky, která obrysy jícnu (barya vlaštovka)

K fixaci dvojitého aortálního oblouku lze provést operaci. Chirurg svazuje menší větev a odděluje ji od větve větší. Potom chirurg uzavře konce aorty stehy. To zmírňuje tlak na jícnu a průdušnici.

Většina dětí se hned po chirurgickém zákroku cítí lépe, i když některé mohou po chirurgickém zákroku po nějakou dobu přetrvávat příznaky dýchání. To je nejčastěji způsobeno slabostí průdušnice z důvodu tlaku na ni před chirurgickým zákrokem.

Ve vzácných případech, pokud oblouk velmi silně tlačí na dýchací cesty, může mít dítě vážné dýchací potíže, které vedou k úmrtí.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Neschopnost prospívat
• Respirační infekce
• Opotřebení výstelky jícnu (eroze jícnu) a průdušnice
• Velmi zřídka abnormální spojení mezi jícnem a aortou (aortoezofageální píštěl)

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě příznaky dvojité aortální klenby.

Není znám žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit.

Anomálie aortálního oblouku; Dvojitý oblouk; Vrozená srdeční vada - dvojitý aortální oblouk; Vrozená vada srdce - dvojitý aortální oblouk

• Cévní kroužek
• Dvojitý aortální oblouk

Bryant R, Yoo S-J. Cévní kruhy, plicní arteriální smyčka a související stavy. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K a kol., Eds. Andersonova dětská kardiologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 47.

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Jiné vrozené vady srdce a cév. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.