Chybí plicní chlopně

Chybějící plicní chlopně je vzácná porucha, při které plicní chlopně chybí nebo je špatně vytvořená. Krev chudá na kyslík protéká touto chlopní ze srdce do plic, kde absorbuje čerstvý kyslík. Tento stav je přítomen při narození (vrozený).

K absenci plicní chlopně dochází, když se plicní chlopně netvoří nebo nevyvíjí správně, když je dítě v matčině lůně. Je-li přítomen, často se vyskytuje jako součást srdečního onemocnění zvaného Fallotova tetralogie. Vyskytuje se asi u 3% až 6% lidí, kteří mají Fallotovu tetralogii.

Když plicní chlopně chybí nebo nefunguje dobře, krev neteče efektivně do plic, aby získala dostatek kyslíku.

Ve většině případů existuje také otvor mezi levou a pravou komorou srdce (defekt komorového septa). Tato vada také povede k odčerpání krve s nízkým obsahem kyslíku do těla.

Kůže bude mít modrý vzhled (cyanóza), protože krev v těle obsahuje nízké množství kyslíku.

Absence plicní chlopně má také za následek velmi zvětšené (rozšířené) větve plicních tepen (tepny, které přenášejí krev do plic, aby zachytily kyslík). Mohou se natolik zvětšit, že přitlačují na trubičky, které přivádějí kyslík do plic (průdušek). To způsobuje problémy s dýcháním.

Mezi další srdeční vady, které se mohou vyskytnout při absenci plicní chlopně, patří:

• Abnormální trikuspidální ventil
• Porucha síňového septa
• Dvojitá vývodová pravá komora
• Ductus arterióza
• Porucha endokardiálního polštáře
• Marfanův syndrom
• Trikuspidální atrézie
• Chybí levá plicní tepna

Srdeční problémy, ke kterým dochází při absenci plicní chlopně, mohou být způsobeny vadami určitých genů.

Příznaky se mohou lišit v závislosti na tom, jaké další vady má dítě, ale mohou zahrnovat:

• Modré zabarvení kůže (cyanóza)
• Kašel
• Neschopnost prospívat
• Nechutenství
• Rychlé dýchání
• Respirační selhání
• Sípání

Chybějící plicní chlopně může být diagnostikována dříve, než se dítě narodí pomocí testu, který pomocí zvukových vln vytváří obraz srdce (echokardiogram).

Během zkoušky může poskytovatel zdravotní péče slyšet šelest na hrudi dítěte.

Testy na nepřítomnost plicní chlopně zahrnují:

• Test na měření elektrické aktivity srdce (elektrokardiogram)
• CT srdce
• Rentgen hrudníku
• Echokardiogram
• Magnetická rezonance (MRI) srdce

Kojenci, kteří mají respirační příznaky, obvykle potřebují okamžitě operaci. Děti bez závažných příznaků mají nejčastěji operaci během prvních 3 až 6 měsíců života.

V závislosti na typu dalších srdečních vad, které dítě má, může operace zahrnovat:

• Uzavření otvoru ve stěně mezi levou a pravou srdeční komorou (defekt komorového septa)
• Uzavření cévy, která spojuje aortu s plicní tepnou (ductus arteriosis)
• Rozšíření průtoku z pravé komory do plic

Typy operací pro nepřítomnost plicní chlopně zahrnují:

• Přesunutí plicní tepny do přední části aorty a pryč z dýchacích cest
• Přestavba stěny tepny v plicích ke snížení tlaku na dýchací cesty (plicní plikace a redukční arterioplastika)
• Přestavba průdušnice a dýchacích trubic do plic
• Výměna abnormální plicní chlopně za ventil odebraný z lidské nebo zvířecí tkáně

Děti s těžkými dýchacími příznaky mohou potřebovat dostat kyslík nebo být umístěny na dýchací přístroj (ventilátor) před a po operaci.

Bez chirurgického zákroku zemře většina kojenců, kteří mají závažné plicní komplikace.

V mnoha případech může chirurgický zákrok tento stav léčit a zmírnit příznaky. Výsledky jsou nejčastěji velmi dobré.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Infekce mozku (absces)
• Kolaps plic (atelektáza)
• Zápal plic
• Pravostranné srdeční selhání
• Mrtvice

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě příznaky chybějící plicní chlopně. Pokud máte rodinnou anamnézu srdečních vad, poraďte se se svým poskytovatelem před nebo během těhotenství.

Přestože neexistuje žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit, lze rodiny vyhodnotit, aby se určilo jejich riziko vrozených vad.

Syndrom nepřítomnosti plicní chlopně; Vrozená absence plicní chlopně; Ageneze plicní chlopně; Cyanotické onemocnění srdce - plicní chlopně; Vrozené srdeční choroby - plicní chlopně; Vrozená vada srdce - plicní chlopně

• Chybí plicní chlopně
• Kyanotické kouzlo Tet
• Fallotova tetralogie

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotická vrozená srdeční choroba: regurgitativní léze. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotické vrozené srdeční léze: léze spojené se sníženým průtokem krve do plic. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 457.

Scholz T, Reinking BE. Vrozené srdeční choroby. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Averyho nemoci novorozence. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.