Kraniosynostóza

Kraniosynostóza je vrozená vada, při které se jeden nebo více stehů na hlavě dítěte uzavírá dříve než obvykle.

Lebka kojence nebo malého dítěte je tvořena kostnatými dlahami, které stále rostou. Hranice, na kterých se tyto desky protínají, se nazývají stehy nebo linie stehů. Stehy umožňují růst lebky. Obvykle se uzavírají („jištění“) v době, kdy je dítěti 2 nebo 3 roky.

Včasné uzavření stehu způsobí, že dítě má neobvykle tvarovanou hlavičku. To může omezit růst mozku.

Příčina kraniosynostózy není známa. Geny mohou hrát roli, ale obvykle se nevyskytuje rodinná anamnéza stavu. Častěji to může být způsobeno vnějším tlakem na hlavu dítěte před narozením. Předpokládá se, že abnormální vývoj základny lebky a membrán kolem kostí lebky ovlivňuje pohyb a polohu kostí při jejich růstu.

V případech, kdy se to dědí prostřednictvím rodin, může nastat s dalšími zdravotními problémy, jako jsou záchvaty, snížená inteligence a slepota. Genetické poruchy běžně spojené s kraniosynostózou zahrnují Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen a Pfeiffer syndrom.

Většina dětí s kraniosynostózou je však jinak zdravá a má normální inteligenci.

Příznaky závisí na typu kraniosynostózy. Mohou zahrnovat:

• Žádné „měkké místo“ (fontanela) na lebce novorozence
• Vyvýšený tvrdý hřeben podél postižených stehů
• Neobvyklý tvar hlavy
• Postupné nebo žádné zvětšování velikosti hlavičky v průběhu času s růstem dítěte

Typy kraniosynostózy jsou:

• Sagitální synostóza (scaphocephaly) je nejběžnějším typem. Ovlivňuje hlavní šev na samém vrcholu hlavy. Předčasné uzavření nutí hlavu, aby rostla dlouhá a úzká, místo široké. Děti tohoto typu mají tendenci mít široké čelo. Je častější u chlapců než u dívek.
• Frontální plagiocefalie je dalším nejběžnějším typem. Ovlivňuje šev, který se táhne od ucha k uchu v horní části hlavy. Obvykle se vyskytuje pouze na jedné straně, což způsobuje zploštělé čelo, zvednuté obočí a výrazné ucho na této straně. Může se také zdát, že nos dítěte je přitahován k této straně. To je častější u dívek než u chlapců.
• Metopická synostóza je vzácná forma, která postihuje stehy blízko čela. Tvar hlavy dítěte lze popsat jako trigonocefalie, protože horní část hlavy je trojúhelníková a má úzké nebo špičaté čelo. Může se pohybovat od mírné po těžkou.

Poskytovatel zdravotní péče ucítí hlavu dítěte a provede fyzickou prohlídku.

Lze provést následující testy:

• Měření obvodu hlavy dítěte
• Rentgenové záření lebky
• CT hlavy

Návštěvy dětí jsou důležitou součástí zdravotní péče vašeho dítěte. Umožňují poskytovateli pravidelně kontrolovat růst hlavy vašeho dítěte v průběhu času. To pomůže včas identifikovat jakékoli problémy.

Obvykle je nutná operace. Dělá se to, když je dítě ještě kojenec. Cíle chirurgie jsou:

• Uvolněte jakýkoli tlak na mozek.
• Ujistěte se, že je v lebce dostatek místa, aby mohl mozek správně růst.
• Vylepšete vzhled hlavy dítěte.

To, jak se dítěti daří, závisí na:

• Kolik stehů je zahrnuto
• Celkové zdraví dítěte

Děti s tímto stavem, které podstoupí operaci, se ve většině případů daří, zvláště pokud stav není spojen s genetickým syndromem.

Kraniosynostóza vede k deformaci hlavy, která může být závažná a trvalá, pokud není napravena. Komplikace mohou zahrnovat:

• Zvýšený nitrolební tlak
• Záchvaty
• Vývojové zpoždění

Pokud vaše dítě má:

• Neobvyklý tvar hlavy
• Problémy s růstem
• Neobvyklé vyvýšené hřebeny na lebce

Předčasné uzavření stehů; Synostóza; Plagiocefalie; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosynostóza; Měkká skvrna - kraniosynostóza

• Oprava kraniosynostózy - výtok

• Lebka novorozence

Web Centers for Disease Control and Prevention. Fakta o kraniosynostóze. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Aktualizováno 1. listopadu 2018. Zpřístupněno 24. října 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosynostóza: obecně. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smithovy rozpoznatelné vzorce lidské deformace. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.

Kinsman SL, Johnston MV. Vrozené anomálie centrálního nervového systému. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Dopad načasování chirurgického zákroku pro kraniosynostózu na výsledky neurodevelopmentu: systematický přehled. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.