Syringomyelia

Syringomyelia je cysta podobná sbírka mozkomíšního moku (CSF), která se tvoří v míše. Postupem času poškozuje míchu.

Cysta naplněná tekutinou se nazývá syrinx. Nahromadění míchy může být způsobeno:

• Vrozené vady (zejména Chiariho malformace, při které část mozku tlačí dolů na míchu na bázi lebky)
• Trauma míchy
• Nádory míchy

Cysta naplněná tekutinou obvykle začíná v oblasti krku. Pomalu se rozpíná, vyvíjí tlak na míchu a pomalu způsobuje poškození.

Nástup syringomyelie je obvykle mezi 25 až 40 lety. Muži jsou více postiženi než ženy.

Pokud je stav způsoben vrozenými vadami, nemusí se do 30 až 40 let objevit žádné příznaky. Příznaky syringomyelie se obvykle objevují pomalu a zhoršují se po mnoho let. V případě traumatu může nástup příznaků být již ve věku 2 až 3 měsíců. Pokud existují příznaky, mohou zahrnovat:

• Bolest hlavy
• Skolióza (u dětí)
• Ztráta svalové hmoty (ztráta, atrofie), často v pažích a rukou
• Ztráta reflexů v horních končetinách
• Zvýšené reflexy dolních končetin
• Křeče nebo napětí v nohou nebo svalech rukou a paží
• Ztráta svalové funkce, ztráta schopnosti používat ruce nebo nohy
• Necitlivost, která snižuje pocit bolesti nebo teploty; snižuje schopnost cítit, když se dotýká kůže; vyskytuje se v oblasti krku, ramen, paží a trupu ve tvaru mysu; a časem se pomalu zhoršuje
• Bolest dolů na paže, krk nebo do prostřední části zad nebo nohou
• Slabost (snížená svalová síla) v pažích nebo nohou
• Bezbolestné popálení nebo poranění ruky
• Obtížná chůze nebo chůze po špičkách u dětí
• Nekontrolovatelné pohyby očí (nystagmus)
• Stav, který postihuje nervy očí a obličeje (Hornerův syndrom)

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky se zaměřením na nervový systém. Testy, které lze provést, zahrnují:

• MRI hlavy a páteře
• Spinální CT s myelogramem (lze provést, pokud není možné MRI)

Účinná léčba syringomyelie není známa. Cílem léčby je zabránit zhoršování poškození míchy a zlepšit funkci.

K uvolnění tlaku v míše může být nutný chirurgický zákrok. Ke zlepšení funkce svalů může být zapotřebí fyzická a pracovní terapie.

Může být zapotřebí ventriculoperitoneální posunutí nebo injekční posunutí subarachnoidu. Jedná se o postup, při kterém se zavede katétr (tenká, ohebná trubice), aby se vypustila nahromaděná tekutina.

Bez léčby se porucha může zhoršovat velmi pomalu. V průběhu času to může způsobit vážné zdravotní postižení.

Chirurgie obvykle zastaví zhoršení stavu. Funkce nervového systému se zlepší asi u 30% lidí po operaci.

Bez léčby může stav vést k:

• Ztráta funkce nervového systému
• Trvalá invalidita

Možné komplikace operace zahrnují:

• Infekce
• Další komplikace chirurgického zákroku

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky syringomyelie.

Není znám žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit, kromě předcházení poranění míchy. Okamžitá léčba zpomaluje zhoršení poruchy.

Syrinx

• Centrální nervový systém

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Učebnice krční páteře. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Rothman-Simeone a Herkowitz's The Spine. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Dospělá syringomyelie. In: Winn HR, vyd. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 301.