Vrozené srdeční choroby

Vrozené srdeční onemocnění (CHD) je problém se strukturou a funkcí srdce, které jsou přítomny při narození.

CHD může popsat řadu různých problémů ovlivňujících srdce. Je to nejběžnější typ vrozené vady. ICHS způsobuje v prvním roce života více úmrtí než jakékoli jiné vrozené vady.

ICHS se často dělí na dva typy: kyanotické (modrá barva kůže způsobená nedostatkem kyslíku) a nekyanotické. Následující seznamy zahrnují nejběžnější ICHS:

Kyanotický:

• Ebsteinova anomálie
• Hypoplastické levé srdce
• Plicní atrézie
• Fallotova tetralogie
• Celkový anomální návrat plicních žil
• Provedení velkých plavidel
• Trikuspidální atrézie
• Truncus arteriosus

Nekyanotické:

• Aortální stenóza
• Bicuspidová aortální chlopně
• Defekt síňového septa (ASD)
• Atrioventrikulární kanál (defekt endokardiálního polštáře)
• Koarktace aorty
• Patent ductus arteriosus (PDA)
• Plicní stenóza
• Defekt komorového septa (VSD)

Tyto problémy se mohou vyskytnout samostatně nebo společně. Většina dětí s ICHS nemá jiné typy vrozených vad. Srdeční vady však mohou být součástí genetických a chromozomálních syndromů. Některé z těchto syndromů se mohou šířit prostřednictvím rodin.

Mezi příklady patří:

• DiGeorgeův syndrom
• Downův syndrom
• Marfanův syndrom
• Noonanův syndrom
• Edwardsův syndrom
• Trizomie 13
• Turnerův syndrom

Často nelze nalézt příčinu srdečních chorob. ICHS jsou nadále vyšetřovány a zkoumány. Léky jako je kyselina retinová na akné, chemikálie, alkohol a infekce (jako je zarděnka) během těhotenství mohou přispět k některým vrozeným srdečním problémům.

Špatně kontrolovaná hladina cukru v krvi u žen, které mají během těhotenství cukrovku, byla také spojena s vysokou mírou vrozených srdečních vad.

Příznaky závisí na stavu. Ačkoli ICHS je přítomna při narození, příznaky se nemusí objevit hned.

Poruchy, jako je koarktace aorty, nemusí po celé roky způsobovat problémy. Jiné problémy, například malý VSD, ASD nebo PDA, nemusí nikdy způsobit žádné problémy.

Většina vrozených srdečních vad se vyskytuje během těhotenství ultrazvukem. Když je zjištěna vada, může být při porodu dětský lékař, chirurg a další specialisté. Připravenost lékařské péče při porodu může u některých dětí znamenat rozdíl mezi životem a smrtí.

Které testy se u dítěte provádějí, závisí na vadě a příznacích.

Která léčba se používá a jak dobře na ni dítě reaguje, závisí na stavu. Mnoho závad je třeba pečlivě sledovat. Některé se časem uzdraví, zatímco jiné bude nutné léčit.

Některé ICHS lze léčit pouze léčivými přípravky. Jiné je třeba léčit jedním nebo více srdečními zákroky nebo chirurgickými zákroky.

Těhotné ženy by měly dostat dobrou prenatální péči:

• Během těhotenství se vyhýbejte alkoholu a nelegálním drogám.
• Než začnete užívat jakékoli nové léky, informujte svého poskytovatele zdravotní péče, že jste těhotná.
• Na začátku těhotenství proveďte krevní test, abyste zjistili, zda jste imunní vůči zarděnkám. Pokud nejste imunní, vyhněte se možné expozici zarděnkám a očkujte se hned po porodu.
• Těhotné ženy, které mají cukrovku, by se měly snažit získat dobrou kontrolu nad hladinou cukru v krvi.

Určité geny mohou hrát roli při ICHS. Může to být ovlivněno mnoho členů rodiny. Poraďte se se svým poskytovatelem o genetickém poradenství a screeningu, pokud máte rodinnou anamnézu ICHS.

• Srdce - řez středem
• Srdce - pohled zepředu
• Ultrazvuk, normální plod - tlukot srdce
• Ultrazvuk, defekt komorového septa - srdeční rytmus
• Patentová ductus arteriosis (PDA) - série

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie: Biologický základ moderní chirurgické praxe. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.