Hypoplastický syndrom levého srdce

K syndromu hypoplastického levého srdce dochází, když se části levé strany srdce (mitrální chlopně, levá komora, aortální chlopně a aorta) nevyvíjejí úplně. Tento stav je přítomen při narození (vrozený).

Hypoplastické levé srdce je vzácný typ vrozené srdeční choroby. Je častější u mužů než u žen.

Stejně jako u většiny vrozených srdečních vad není známa žádná příčina. Asi 10% dětí s hypoplastickým syndromem levého srdce má také jiné vrozené vady. Je také spojován s některými genetickými chorobami, jako je Turnerův syndrom, Jacobsenův syndrom, trizomie 13 a 18.

Problém se vyvíjí před narozením, když levá komora a další struktury nerostou správně, včetně:

• Aorta (céva, která přenáší krev bohatou na kyslík z levé komory do celého těla)
• Vstup a výstup z komory
• Mitrální a aortální chlopně

To způsobí, že levá komora a aorta jsou špatně vyvinuté nebo hypoplastické. Ve většině případů jsou levá komora a aorta mnohem menší než obvykle.

U dětí s tímto onemocněním není levá strana srdce schopna poslat do těla dostatek krve. Výsledkem je, že pravá strana srdce musí udržovat oběh jak v plicích, tak v těle. Pravá komora může na chvíli podporovat oběh jak v plicích, tak v těle, ale toto další pracovní zatížení nakonec způsobí selhání pravé strany srdce.

Jedinou možností přežití je spojení mezi pravou a levou stranou srdce nebo mezi tepnami a plicními tepnami (cévy, které přenášejí krev do plic). Děti se obvykle rodí se dvěma z těchto spojení:

• Foramen ovale (otvor mezi pravou a levou síní)
• Ductus arteriosus (malá krevní céva, která spojuje aortu s plicní tepnou)

Obě tato spojení se obvykle uzavírají sama několik dní po narození.

U dětí se syndromem hypoplastického levého srdce cestuje krev opouštějící pravou stranu srdce přes plicní tepnu ductus arteriosus do aorty. To je jediný způsob, jak se krev dostat do těla. Pokud se ductus arteriosus nechá uzavřít u dítěte s hypoplastickým syndromem levého srdce, může dítě rychle zemřít, protože do těla nebude čerpána žádná krev. Děti se známým syndromem hypoplastického levého srdce se obvykle zahajují léčbou, která udržuje ductus arteriosus otevřený.

Protože z levého srdce proudí málo nebo vůbec, musí krev vracející se z plic do srdce projít skrz foramen ovale nebo defekt síňového septa (otvor spojující sběrné komory na levé a pravé straně srdce) zpět na pravou stranu srdce. Pokud není foramen ovale nebo pokud je příliš malý, mohlo by dítě zemřít. Děti s tímto problémem mají díru mezi předsíní otevřenou, buď chirurgicky, nebo pomocí tenké, pružné trubice (katetrizace srdce).

Zpočátku se novorozenec s hypoplastickým levým srdcem může jevit jako normální. Příznaky se mohou objevit v prvních několika hodinách života, i když se mohou projevit až za několik dní. Mezi tyto příznaky patří:

• Namodralá (cyanóza) nebo špatná barva kůže
• Studené ruce a nohy (končetiny)
• Letargie
• Špatný puls
• Špatné kojení a krmení
• Bušící srdce
• Rychlé dýchání
• Dušnost

U zdravých novorozenců je namodralá barva rukou a nohou reakcí na nachlazení (tato reakce se nazývá periferní cyanóza).

Namodralé zbarvení hrudníku nebo břicha, rtů a jazyka je neobvyklé (nazývá se centrální cyanóza). Je to známka toho, že v krvi není dostatek kyslíku. Centrální cyanóza se často zvyšuje s pláčem.

Fyzikální vyšetření může vykazovat známky srdečního selhání:

• Rychlejší než normální srdeční frekvence
• Letargie
• Zvětšení jater
• Rychlé dýchání

Také pulz na různých místech (zápěstí, třísla a další) může být velmi slabý. Při poslechu hrudníku se často (ale ne vždy) objevují abnormální zvuky srdce.

Testy mohou zahrnovat:

• Srdeční katetrizace
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram
• RTG hrudníku

Jakmile je stanovena diagnóza hypoplastického levého srdce, bude dítě přijato na novorozeneckou jednotku intenzivní péče. Může být zapotřebí dýchací přístroj (ventilátor), který pomáhá dítěti dýchat. Lék zvaný prostaglandin E1 se používá k udržení krevního oběhu v těle tím, že udržuje ductus arteriosus otevřený.

Tato opatření problém nevyřeší. Stav vždy vyžaduje chirurgický zákrok.

První chirurgický zákrok, který se nazývá operace Norwood, nastává během prvních několika dnů života dítěte. Postup v Norwoodu spočívá v budování nové aorty:

• Pomocí plicní chlopně a tepny
• Připojení hypoplastické staré aorty a koronárních tepen k nové aortě
• Odstranění stěny mezi předsíní (síňovou přepážkou)
• Vytvoření umělého spojení buď z pravé komory nebo z tepny celého těla do plicní tepny, aby se udržel průtok krve do plic (nazývaný zkrat)

Lze použít variantu Norwoodova postupu, nazývanou Sano procedura. Tento postup vytváří spojení pravé komory s plicní tepnou.

Poté dítě ve většině případů jde domů. Dítě bude muset brát léky denně a bude pečlivě sledováno dětským kardiologem, který určí, kdy by měla být provedena druhá fáze operace.

Fáze II operace se nazývá Glennův zkrat nebo hemi-Fontanův postup. To je také označováno jako kavopulmonální zkrat. Tento postup spojuje hlavní žílu, která nese modrou krev z horní poloviny těla (horní dutá žíla) přímo do krevních cév do plic (plicní tepny), aby získal kyslík. Operace se nejčastěji provádí, když je dítěti 4 až 6 měsíců.

Během fází I a II může dítě stále vypadat poněkud modře (cyanoticky).

Fáze III, poslední krok, se nazývá Fontanova procedura. Zbytek žil, které přenášejí modrou krev z těla (dolní dutá žíla), jsou spojeny přímo s krevními cévami do plic. Pravá komora nyní slouží pouze jako čerpací komora pro tělo (už ne plíce a tělo). Tato operace se obvykle provádí, když je dítěti 18 měsíců až 4 roky. Po tomto posledním kroku již dítě není cyanotické a má normální hladinu kyslíku v krvi.

Někteří lidé mohou potřebovat více operací ve svých 20 nebo 30 letech, pokud se u nich vyvinou obtížně kontrolovatelné arytmie nebo jiné komplikace postupu podle Fontana.

Někteří lékaři považují transplantaci srdce za alternativu k 3krokové operaci. Existuje však jen málo darovaných srdcí pro malé kojence.

Pokud není hypoplastický syndrom levého srdce léčen, je smrtelný. Míra přežití pro postupnou opravu stále roste, jak se zlepšují chirurgické techniky a péče po operaci. Přežití po první fázi je více než 75%. Děti, které přežijí první rok, mají velmi dobrou šanci na dlouhodobé přežití.

Výsledek dítěte po operaci závisí na velikosti a funkci pravé komory.

Komplikace zahrnují:

• Blokování umělého zkratu
• Krevní sraženiny, které mohou vést k mrtvici nebo plicní embolii
• Dlouhodobý (chronický) průjem (z nemoci zvané enteropatie ztráta bílkovin)
• Tekutina v břiše (ascites) a v plicích (pleurální výpotek)
• Srdeční selhání
• Nepravidelné, rychlé srdeční rytmy (arytmie)
• Cévní mozkové příhody a další komplikace nervového systému
• Neurologické poškození
• Nenadálá smrt

Okamžitě kontaktujte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud vaše dítě:

• Jíst méně (snížené krmení)
• Má modrou (kyanotickou) kůži
• Má nové změny ve vzorcích dýchání

Prevence hypoplastického syndromu levého srdce není známa. Stejně jako u mnoha vrozených onemocnění jsou příčiny syndromu hypoplastického levého srdce nejisté a nebyly spojeny s chorobou nebo chováním matky.

HLHS; Vrozené srdce - hypoplastické levé srdce; Cyanotické onemocnění srdce - hypoplastické levé srdce

• Srdce - řez středem
• Srdce - pohled zepředu
• Hypoplastický syndrom levého srdce

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie: Biologický základ moderní chirurgické praxe. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.