Plicní atrézie

Plicní atrézie je forma srdečního onemocnění, při kterém se plicní chlopně netvoří správně. Je přítomen od narození (vrozená srdeční choroba). Plicní chlopně je otvor na pravé straně srdce, který reguluje průtok krve z pravé komory (čerpací komora na pravé straně) do plic.

V plicní atrézii jsou chlopňové chlopně spojeny. To způsobí vytvoření pevné vrstvy tkáně tam, kde by měl být otvor ventilu. Výsledkem je zablokování normálního průtoku krve do plic. Kvůli této vadě je krev z pravé strany srdce omezena v přístupu do plic, aby zachytila ​​kyslík.

Stejně jako u většiny vrozených srdečních onemocnění není známa žádná příčina plicní atrézie. Tento stav je spojen s jiným typem vrozené srdeční vady zvané patent ductus arteriosus (PDA).

Plicní atrézie se může objevit s defektem komorového septa (VSD) nebo bez něj.

• Pokud osoba nemá VSD, tento stav se nazývá plicní atrézie s intaktní komorovou přepážkou (PA / IVS).
• Pokud má osoba oba problémy, stav se nazývá plicní atrézie s VSD. Toto je extrémní forma Fallotovy tetralogie.

Ačkoli se obě stavy nazývají plicní atrézie, ve skutečnosti se jedná o odlišné vady. Tento článek pojednává o plicní atrézii bez VSD.

Lidé s PA / IVS mohou mít také špatně vyvinutou trikuspidální chlopeň. Mohou také mít nedostatečně rozvinutou nebo velmi silnou pravou komoru a abnormální krevní cévy krmící srdce. Méně často se jedná o struktury v levé komoře, aortální chlopni a pravé síni.

Příznaky se nejčastěji vyskytují v prvních několika hodinách života, i když to může trvat až několik dní.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Modravě zbarvená kůže (cyanóza)
• Rychlé dýchání
• Únava
• Špatné stravovací návyky (děti se mohou během kojení unavit nebo se potit)
• Dušnost

Poskytovatel zdravotní péče použije stetoskop k poslechu srdce a plic. Lidé s PDA mají srdeční šelest, který lze slyšet stetoskopem.

Lze objednat následující testy:

• Rentgen hrudníku
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Srdeční katetrizace
• Pulzní oxymetrie - ukazuje množství kyslíku v krvi

Lék zvaný prostaglandin E1 se obvykle používá k usnadnění pohybu (cirkulace) krve do plic. Tento léčivý přípravek udržuje otevřenou krevní cévu mezi plicní tepnou a aortou. Plavidlo se nazývá PDA.

Je možné několik způsobů léčby, ale závisí na rozsahu srdečních abnormalit, které doprovázejí defekt plicní chlopně. Potenciální invazivní léčba zahrnuje:

• Biventrikulární oprava - Tento chirurgický zákrok odděluje tok krve do plic od oběhu do zbytku těla vytvořením dvou čerpacích komor.
• Univentrikulární paliace - Tento chirurgický zákrok odděluje tok krve do plic od oběhu do zbytku těla vytvořením jedné čerpací komory.
• Transplantace srdce.

Většině případů lze pomoci při operaci. To, jak se dítěti daří, závisí na

• Velikost a spojení plicní tepny (tepna, která odvádí krev do plic)
• Jak dobře bije srdce
• Jak dobře jsou vytvořeny ostatní srdeční chlopně nebo kolik prosakují

Výsledek se liší kvůli různým formám této vady. Dítě může potřebovat pouze jeden postup nebo může potřebovat tři nebo více operací a má pouze jednu pracovní komoru.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Zpožděný růst a rozvoj
• Záchvaty
• Mrtvice
• Infekční endokarditida
• Srdeční selhání
• Smrt

Zavolejte svého poskytovatele, pokud dítě má:

• Problémy s dýcháním
• Kůže, nehty nebo rty, které vypadají modře (cyanóza)

Není znám žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit.

Všechny těhotné ženy by měly dostat rutinní prenatální péči. Mnoho vrozených vad lze nalézt na rutinních ultrazvukových vyšetřeních.

Pokud je vada zjištěna před narozením, mohou být při porodu přítomni lékaři (jako je dětský kardiolog, kardiotorakální chirurg a neonatolog), kteří jsou připraveni pomoci podle potřeby. Tato příprava může u některých dětí znamenat rozdíl mezi životem a smrtí.

Plicní atrézie - neporušená komorová přepážka; PA / IVS; Vrozená srdeční choroba - plicní atrézie; Cyanotické onemocnění srdce - plicní atrézie; Plicní atrézie plicní poruchy

• Srdce - řez středem
• Srdce - pohled zepředu

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.