Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba je vzácný stav, který zahrnuje zánět krevních cév. Vyskytuje se u dětí.

Kawasakiho choroba se vyskytuje nejčastěji v Japonsku, kde byla poprvé objevena. Toto onemocnění je vidět častěji u chlapců než u dívek. Většina dětí, u kterých se tento stav rozvine, jsou mladší než 5 let.

Kawasakiho choroba není dobře známa a její příčina zatím není známa. Může to být autoimunitní porucha. Problém postihuje sliznice, lymfatické uzliny, stěny cév a srdce.

Kawasakiho choroba často začíná horečkou 38,9 ° C nebo vyšší, která nezmizí. Horečka je často až 40 ° C (104 ° F). Horečka trvající nejméně 5 dní je běžným znakem poruchy. Horečka může trvat až 2 týdny. Horečka často s běžnými dávkami acetaminofenu (Tylenol) nebo ibuprofenu neklesá.

Mezi další příznaky často patří:

• Krvavý výstřik nebo červené oči (bez hnisu nebo drenáže)
• Jasně červené, popraskané nebo popraskané rty
• Červené sliznice v ústech
• „Jahodový“ jazyk s bílým povlakem na jazyku nebo viditelnými červenými hrbolky na zadní straně jazyka
• Červené, oteklé dlaně rukou a chodidel
• Kožní vyrážky ve středu těla, NE jako puchýře
• Peeling kůže v oblasti genitálií, rukou a nohou (většinou kolem nehtů, dlaní a chodidel)
• Oteklé lymfatické uzliny na krku (často je oteklá pouze jedna lymfatická uzlina)
• Bolesti kloubů a otoky, často na obou stranách těla

Mezi další příznaky patří:

• Podrážděnost
• Průjem, zvracení a bolesti břicha
• Kašel a rýma

Samotné testy nemohou diagnostikovat Kawasakiho chorobu. Poskytovatel zdravotní péče většinou diagnostikuje onemocnění, když má dítě většinu běžných příznaků.

V některých případech může mít dítě horečku, která trvá déle než 5 dní, ale ne všechny běžné příznaky onemocnění. U těchto dětí může být diagnostikována atypická Kawasakiho choroba.

Všechny děti s horečkou trvající déle než 5 dní by měl poskytovatel zkontrolovat na Kawasakiho chorobu. Děti s tímto onemocněním potřebují pro dobrý výsledek včasnou léčbu.

Lze provést následující testy:

• Rentgen hrudníku
• Kompletní krevní obraz
• C-reaktivní protein (CRP)
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
• Feritin
• Sérový albumin
• Sérová transamináza
• Analýza moči - může vykazovat hnis v moči nebo bílkoviny v moči
• Kultura hrdla pro streptokoky
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram

Testy, jako je EKG a echokardiografie, se provádějí za účelem zjištění známek myokarditidy, perikarditidy a zánětu koronárních tepen. Může se také objevit artritida a aseptická meningitida.

Děti s Kawasakiho chorobou potřebují nemocniční ošetření. Léčba musí být zahájena okamžitě, aby nedošlo k poškození koronárních tepen a srdce.

Intravenózní gama globulin je standardní léčba. Podává se ve vysokých dávkách v jedné infuzi. Stav dítěte se často do 24 hodin po léčbě IV gama globulinem výrazně zlepší.

Spolu s IV gama globulinem se často podává vysoká dávka aspirinu.

I při standardní léčbě se až u 1 ze 4 dětí mohou vyvinout problémy v koronárních tepnách. U nemocnějších dětí nebo u pacientů se známkami srdečních onemocnění se doporučuje přidání kortikosteroidů. Inhibitory faktoru nekrózy nádorů (TNF), jako je infliximab (Remicade) nebo etanercept (Enbrel), se pro počáteční léčbu nedoporučují. Stále však musí existovat lepší testy, aby se zjistilo, které děti budou mít z těchto léků prospěch.

Většina dětí se může plně uzdravit, když je nemoc včas podchytena a léčena. Asi 1 ze 100 dětí umírá na srdeční problémy způsobené tímto onemocněním. Lidé, kteří měli Kawasakiho chorobu, by měli mít echokardiogram každé 1 až 2 roky, aby mohli vyšetřit srdeční problémy.

Kawasakiho choroba může způsobit zánět krevních cév v tepnách, zejména v koronárních tepnách. To může vést k aneuryzmatu. Zřídka to může vést k infarktu v mladém věku nebo později v životě.

Pokud se objeví příznaky Kawasakiho choroby, zavolejte svého poskytovatele. V postižených oblastech, jako jsou dlaně a chodidla, se objevují popraskané, červené rty a otoky a zarudnutí. Pokud se tyto problémy vyskytnou spolu s pokračující vysokou horečkou, která nespadá s acetaminofenem nebo ibuprofenem, mělo by být vaše dítě zkontrolováno poskytovatelem.

Nejsou známy žádné způsoby prevence této poruchy.

Syndrom mukokutánních lymfatických uzlin; Infantilní polyarteritida

• Kawasakiho choroba - otok ruky
• Kawasakiho choroba - odlupování špiček prstů

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Srdeční komplikace, dřívější léčba a počáteční závažnost onemocnění u Kawasakiho choroby. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Americká pediatrická akademie. Kawasakiho choroba. In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Červená kniha: Zpráva Výboru pro infekční nemoci za rok 2018. 31. vydání Itasca, IL: Americká pediatrická akademie; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW a kol. Diagnostika, léčba a dlouhodobá léčba Kawasakiho choroby: vědecké prohlášení pro zdravotníky z American Heart Association. Oběh. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiologie. In: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Příručka Harriet Lane. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL a kol. Účinek a bezpečnost TNF inhibitorů u Kawasakiho choroby rezistentní na imunoglobuliny: metaanalýza. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.