Poruchy imunodeficience

K poruchám imunodeficience dochází, když je imunitní odpověď těla snížena nebo chybí.

Imunitní systém je tvořen lymfoidní tkání v těle, která zahrnuje:

• Kostní dřeň
• Lymfatické uzliny
• Části sleziny a gastrointestinálního traktu
• Brzlík
• Mandle

Proteiny a buňky v krvi jsou také součástí imunitního systému.

Imunitní systém pomáhá chránit tělo před škodlivými látkami zvanými antigeny. Příklady antigenů zahrnují bakterie, viry, toxiny, rakovinné buňky a cizí krev nebo tkáně od jiné osoby nebo druhu.

Když imunitní systém detekuje antigen, reaguje tvorbou proteinů nazývaných protilátky, které ničí škodlivé látky. Odpověď imunitního systému také zahrnuje proces zvaný fagocytóza. Během tohoto procesu určité bílé krvinky polykají a ničí bakterie a jiné cizí látky. S tímto procesem pomáhají bílkoviny zvané komplement.

Poruchy imunodeficience mohou ovlivnit jakoukoli část imunitního systému. Tyto stavy se nejčastěji vyskytují, když speciální bílé krvinky nazývané T nebo B lymfocyty (nebo obojí) nefungují normálně nebo vaše tělo neprodukuje dostatek protilátek.

Zděděné poruchy imunodeficience, které ovlivňují B buňky, zahrnují:

• Hypogamaglobulinemie, která obvykle vede k respiračním a gastrointestinálním infekcím
• Agamaglobulinemie, která vede k těžkým infekcím v raném věku, a je často smrtelná

Zděděné poruchy imunodeficience, které ovlivňují T buňky, mohou způsobit opakované infekce Candida (kvasinky). Zděděná kombinovaná imunodeficience ovlivňuje jak T buňky, tak B buňky. Může to být smrtící během prvního roku života, pokud nebude léčeno včas.

Říká se, že lidé mají imunosupresi, když mají poruchu imunodeficience způsobenou léky, které oslabují imunitní systém (například kortikosteroidy). Imunosuprese je také častým vedlejším účinkem chemoterapie podávané k léčbě rakoviny.

Získaná imunodeficience může být komplikací nemocí, jako je HIV / AIDS a podvýživa (zejména pokud osoba nejí dostatek bílkovin). Mnoho druhů rakoviny může také způsobit imunodeficienci.

Lidé, kterým byla odstraněna slezina, mají získanou imunodeficienci a jsou vystaveni vyššímu riziku infekce určitými bakteriemi, se kterými by slezina obvykle pomohla bojovat. Lidé s cukrovkou mají také vyšší riziko určitých infekcí.

Jak stárnete, imunitní systém je méně účinný. Tkáně imunitního systému (zejména lymfoidní tkáň, jako je brzlík) se zmenšují a počet a aktivita bílých krvinek klesá.

Následující stavy a nemoci mohou vést k poruše imunodeficience:

• Ataxia-telangiektázie
• Doplňte nedostatky
• DiGeorgeův syndrom
• Hypogamaglobulinémie
• Jobův syndrom
• Poruchy adheze leukocytů
• Agamaglobulinemie
• Wiskott-Aldrichův syndrom

Váš poskytovatel zdravotní péče si může myslet, že máte poruchu imunodeficience, pokud máte:

• Infekce, které se stále vracejí nebo nezmizí
• Těžká infekce bakteriemi nebo jinými bakteriemi, které obvykle nezpůsobují závažnou infekci

Mezi další příznaky patří:

• Špatná odpověď na léčbu infekcí
• Zpožděné nebo neúplné zotavení z nemoci
• Některé typy rakoviny (jako je Kaposiho sarkom nebo non-Hodgkinův lymfom)
• Některé infekce (včetně některých forem zápalu plic nebo opakovaných kvasinkových infekcí)

Příznaky závisí na poruše. Například osoby se sníženou hladinou IgA v kombinaci s nízkou hladinou určitých podtříd IgG pravděpodobně budou mít problémy s plícemi, dutinami, ušima, hrdlem a zažívacím traktem.

Testy používané k diagnostice poruchy imunodeficience mohou zahrnovat:

• Doplňte hladiny v krvi nebo jiné testy k měření látek uvolňovaných imunitním systémem
• Test na HIV
• Hladiny imunoglobulinu v krvi
• Elektroforéza bílkovin (krev nebo moč)
• Počet lymfocytů T (odvozený z brzlíku)
• Počet bílých krvinek

Cílem léčby je předcházet infekcím a léčit jakékoli nemoci a infekce, které se objeví.

Pokud máte oslabený imunitní systém, měli byste se vyhnout kontaktu s osobami, které mají infekce nebo nakažlivé poruchy. Možná se budete muset vyhýbat lidem, kteří byli očkováni živými virovými vakcínami během posledních 2 týdnů.

Pokud se u vás objeví infekce, bude váš poskytovatel s vámi zacházet agresivně. To může zahrnovat dlouhodobé užívání antibiotik nebo antimykotik, aby se zabránilo návratu infekcí.

Interferon se používá k léčbě virových infekcí a některých typů rakoviny. Je to lék, díky němuž imunitní systém funguje lépe.

Osoby s HIV / AIDS mohou užívat kombinace léků ke snížení množství HIV v jejich imunitním systému a zlepšení jejich imunity.

Lidé, kteří budou mít plánované odstranění sleziny, by měli být očkováni 2 týdny před operací proti bakteriím, jako jsou Streptococcus pneumonia a Haemophilus influenzae. Lidé, kteří nebyli dříve očkováni nebo nemají žádnou imunitu, by také měli dostat vakcíny MMR a plané neštovice. Kromě toho se také doporučuje, aby lidé dostali podle potřeby vakcínovou sérii DTaP nebo posilovací dávku.

Transplantace kostní dřeně mohou být použity k léčbě určitých stavů imunodeficience.

Někdy může být doporučena pasivní imunita (příjem protilátek produkovaných jinou osobou nebo zvířetem), aby se zabránilo nemoci poté, co jste byli vystaveni určitým bakteriím nebo virům.

Lidem s nízkou nebo chybějící hladinou určitých imunoglobulinů může pomoci intravenózní imunoglobulin (IVIG) podávaný do žíly.

Některé poruchy imunodeficience jsou mírné a čas od času způsobují onemocnění. Jiné jsou závažné a mohou být smrtelné. Imunosuprese způsobená léky často zmizí, jakmile je léčba ukončena.

Komplikace poruch imunodeficience mohou zahrnovat:

• Časté nebo pokračující nemoci
• Zvýšené riziko některých druhů rakoviny nebo nádorů
• Zvýšené riziko infekce

Okamžitě zavolejte svého poskytovatele, pokud jste na chemoterapii nebo kortikosteroidech a vyvinete:

• Horečka 38 ° C nebo vyšší
• Kašel s dušností
• Bolest břicha
• Další nové příznaky

Pokud máte ztuhlý krk a bolesti hlavy s horečkou, přejděte na pohotovost nebo zavolejte na místní číslo tísňového volání (například 911).

Pokud máte opakované kvasinkové infekce nebo drozd ústní, kontaktujte svého poskytovatele.

Není znám žádný způsob prevence dědičných poruch imunodeficience. Pokud máte v rodinné anamnéze poruchy imunodeficience, možná budete chtít vyhledat genetické poradenství.

Procvičování bezpečnějšího sexu a vyhýbání se sdílení tělních tekutin může pomoci předcházet HIV / AIDS. Zeptejte se svého poskytovatele, zda je pro vás prevence infekce HIV vhodný lék zvaný Truvada.

Správná výživa může zabránit získané imunodeficienci způsobené podvýživou.

Imunosuprese; Immunodepressed - imunodeficience; Imunosuprimovaný - imunodeficience; Hypogamaglobulinemie - imunodeficience; Agamaglobulinemie - imunodeficience

• Protilátky

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Vrozené a získané imunodeficience. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Buněčná a molekulární imunologie. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G a kol. Doporučená očkování pro asplenické a hyposplenické dospělé pacienty. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primární nemoci imunodeficience. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 236.