Lambert-Eatonův syndrom

Lambert-Eatonův syndrom (LES) je vzácná porucha, při které vadná komunikace mezi nervy a svaly vede ke svalové slabosti.

LES je autoimunitní porucha. To znamená, že váš imunitní systém omylem cílí na zdravé buňky a tkáně v těle. S LES protilátky produkované imunitním systémem napadají nervové buňky. Díky tomu nervové buňky nejsou schopné dostatečně uvolňovat chemickou látku zvanou acetylcholin. Tato chemická látka přenáší impulsy mezi nervy a svaly. Výsledkem je svalová slabost.

LES se může objevit u rakoviny, jako je malobuněčný karcinom plic nebo autoimunitních poruch, jako je vitiligo, což vede ke ztrátě kožního pigmentu.

LES postihuje muže častěji než ženy. Obvyklý věk výskytu je kolem 60 let. LES je u dětí vzácný.

Slabost nebo ztráta pohybu, které mohou být více či méně závažné, včetně:

• Obtížné stoupání po schodech, chůze nebo zvedání věcí
• Bolest svalů
• Ovisnutí hlavy
• Potřeba používat ruce ke vstávání ze sedu nebo z lehu
• Problémy s mluvením
• Problémy s žvýkáním nebo polykáním, které mohou zahrnovat dávení nebo udušení
• Změny vidění, jako je rozmazané vidění, dvojité vidění a problém udržet stálý pohled

Slabost je u LES obecně mírná. Svaly nohou jsou většinou postiženy. Slabost se může po cvičení zlepšit, ale neustálé namáhání způsobuje v některých případech únavu.

Příznaky související s ostatními částmi nervového systému se často vyskytují a zahrnují:

• Změny krevního tlaku
• Závratě při vstávání
• Suchá ústa
• Erektilní dysfunkce
• Suché oči
• Zácpa
• Snížené pocení

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky. Zkouška může ukázat:

• Snížené reflexy
• Možná ztráta svalové tkáně
• Slabost nebo ochrnutí, které se aktivitou mírně zlepší

Testy, které pomohou diagnostikovat a potvrdit LES, mohou zahrnovat:

• Krevní testy na zjištění protilátek, které útočí na nervy
• Elektromyografie (EMG) k testování zdraví svalových vláken
• Rychlost nervového vedení (NCV) k testování rychlosti elektrické aktivity podél nervů

K vyloučení rakoviny lze provést CT vyšetření a MRI hrudníku a břicha s následnou bronchoskopií pro kuřáky. PET vyšetření lze provést také v případě podezření na nádor plic.

Hlavními cíli léčby jsou:

• Identifikujte a léčte jakékoli základní poruchy, jako je rakovina plic
• Poskytněte léčbu na pomoc se slabostí

Plazmová výměna nebo plazmaferéza je léčba, která pomáhá odstranit z těla všechny škodlivé proteiny (protilátky), které interferují s nervovými funkcemi. To zahrnuje odstranění krevní plazmy, která obsahuje protilátky. Do těla se poté infundují další bílkoviny (například albumin) nebo darovaná plazma.

Další postup zahrnuje použití intravenózního imunoglobulinu (IVIg) k infuzi velkého množství užitečných protilátek přímo do krevního řečiště.

Mezi léky, které lze také vyzkoušet, patří:

• Léky, které potlačují reakci imunitního systému
• Anticholinesterázové léky ke zlepšení svalového tonusu (i když nejsou samy o sobě velmi účinné)
• Léky, které zvyšují uvolňování acetylcholinu z nervových buněk

Příznaky LES se mohou zlepšit léčením základního onemocnění, potlačením imunitního systému nebo odstraněním protilátek. Paraneoplastický LES však nemusí dobře reagovat na léčbu. (Paraneoplastické příznaky LES jsou způsobeny změnou odpovědi imunitního systému na nádor). Smrt je způsobena základní malignitou.

Komplikace LES mohou zahrnovat:

• Obtížné dýchání, včetně respiračního selhání (méně časté)
• Obtížné polykání
• Infekce, jako je zápal plic
• Zranění při pádech a problémy s koordinací

Pokud se objeví příznaky LES, zavolejte svého poskytovatele.

Myastenický syndrom; Eaton-Lambertův syndrom; Lambert-Eatonův myastenický syndrom; LEMS; LES

• Povrchní přední svaly

Evoli A, Vincent A. Poruchy neuromuskulárního přenosu. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 394.

Moss HE. Poruchy očních víček a lícních nervů. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe a Galetova neuro-oftalmologie. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 14.

Sanders DB, Guptill JT. Poruchy nervosvalového přenosu. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 109.