Guillain-Barrého syndrom

Guillain-Barrého syndrom (GBS) je vážný zdravotní problém, ke kterému dochází, když obranný (imunitní) systém těla omylem napadne část periferního nervového systému. To vede k zánětu nervů, který způsobuje svalovou slabost nebo paralýzu a další příznaky.

Přesná příčina GBS není známa. Předpokládá se, že GBS je autoimunitní porucha. U autoimunitní poruchy imunitní systém těla sám omylem zaútočí. GBS se může objevit v jakémkoli věku. Je to nejčastější u lidí ve věku od 30 do 50 let.

GBS se může objevit při infekcích viry nebo bakteriemi, jako jsou:

• Chřipka
• Některé gastrointestinální nemoci
• Mycoplasma pneumonia
• HIV, virus, který způsobuje HIV / AIDS (velmi vzácné)
• Herpes simplex
• Mononukleóza

GBS se může vyskytnout i za jiných zdravotních stavů, jako jsou:

• Systémový lupus erythematodes
• Hodgkinova choroba
• Po operaci

GBS poškozuje části nervů. Toto poškození nervů způsobuje brnění, svalovou slabost, ztrátu rovnováhy a paralýzu. GBS nejčastěji postihuje nervový obal (myelinový obal). Toto poškození se nazývá demyelinizace. Způsobuje, že se nervové signály pohybují pomaleji. Poškození jiných částí nervu může způsobit, že nerv přestane fungovat.

Příznaky GBS se mohou rychle zhoršit. Může trvat jen několik hodin, než se objeví nejzávažnější příznaky. Běžná je ale také slabost, která se během několika dní zvyšuje.

Svalová slabost nebo ztráta svalové funkce (paralýza) postihuje obě strany těla. Ve většině případů začíná svalová slabost nohou a šíří se do paží. Tomu se říká vzestupná paralýza.

Pokud zánět postihuje nervy hrudníku a bránice (velký sval pod plícemi, který vám pomáhá dýchat) a tyto svaly jsou slabé, možná budete potřebovat pomoc s dýcháním.

Mezi další typické příznaky a příznaky GBS patří:

• Ztráta šlachových reflexů v pažích a nohou
• Brnění nebo necitlivost (mírná ztráta citlivosti)
• Citlivost nebo bolest svalů (může to být bolest podobná křečím)
• Nekoordinovaný pohyb (bez pomoci nemůže chodit)
• Nízký krevní tlak nebo špatná kontrola krevního tlaku
• Abnormální srdeční frekvence

Mezi další příznaky patří:

• Rozmazané vidění a dvojité vidění
• Neohrabanost a padání
• Obtížnost pohybu obličejových svalů
• Svalové kontrakce
• Pocit bušení srdce (palpitace)

Nouzové příznaky (okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc):

• Dýchání se dočasně zastaví
• Nemůžu se zhluboka nadechnout
• Obtížné dýchání
• Obtížné polykání
• Slintání
• Mdloby
• Když stojíte, máte pocit lehké hlavy

Historie rostoucí svalové slabosti a paralýzy může být známkou GBS, zvláště pokud došlo k nedávné nemoci.

Lékařská prohlídka může ukázat svalovou slabost. Mohou také nastat problémy s krevním tlakem a srdeční frekvencí. Jedná se o funkce, které jsou automaticky ovládány nervovým systémem. Zkouška může také ukázat, že reflexy jako trhnutí kotníku nebo kolena jsou snížené nebo chybí.

Mohou se objevit příznaky sníženého dýchání způsobené paralýzou dýchacích svalů.

Lze provést následující testy:

• Vzorek mozkomíšního moku (míšní kohoutek)
• EKG ke kontrole elektrické aktivity v srdci
• Elektromyografie (EMG) k testování elektrické aktivity ve svalech
• Test rychlosti nervového vedení k testování, jak rychle se elektrické signály pohybují nervem
• Testy plicních funkcí k měření dechu a toho, jak dobře fungují plíce

Na GBS neexistuje lék. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků, léčbu komplikací a urychlení zotavení.

V časných stádiích nemoci může být podána léčba zvaná aferéza nebo plazmaferéza. Zahrnuje odstranění nebo blokování proteinů nazývaných protilátky, které útočí na nervové buňky. Další léčbou je intravenózní imunoglobulin (IVIg). Obě léčby vedou k rychlejšímu zlepšení a obě jsou stejně účinné. Neexistuje však žádná výhoda při použití obou způsobů léčby současně. Další léčba pomáhá snížit zánět.

Pokud jsou příznaky závažné, bude nutná léčba v nemocnici. Pravděpodobně bude poskytnuta podpora dýchání.

Další léčba v nemocnici se zaměřuje na prevenci komplikací. Mohou zahrnovat:

• Ředidla krve, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin
• Dýchací podpora nebo dýchací trubice a ventilátor, pokud je bránice slabá
• Léky proti bolesti nebo jiné léky k léčbě bolesti
• Správné umístění těla nebo podávací trubice, aby se zabránilo udušení během krmení, pokud jsou svaly použité k polykání slabé
• Fyzikální terapie pomáhá udržovat zdravé klouby a svaly

Tyto zdroje mohou poskytovat více informací o GBS:

• Guillain-Barré Syndrome Foundation International - www.gbs-cidp.org
• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Obnova může trvat týdny, měsíce nebo roky. Většina lidí přežije a úplně se zotaví. U některých lidí může přetrvávat mírná slabost. Výsledek bude pravděpodobně dobrý, pokud příznaky vymizí do 3 týdnů od jejich prvního zahájení.

Možné komplikace GBS zahrnují:

• Dýchací potíže (respirační selhání)
• Zkrácení tkání v kloubech (kontraktury) nebo jiné deformity
• Krevní sraženiny (hluboká žilní trombóza), které se tvoří, když je osoba s GBS neaktivní nebo musí zůstat v posteli
• Zvýšené riziko infekcí
• Nízký nebo nestabilní krevní tlak
• Paralýza, která je trvalá
• Zápal plic
• Poškození kůže (vředy)
• Dýchání jídla nebo tekutin do plic

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte některý z těchto příznaků:

• Potíže s dechem
• Snížený pocit (pocit)
• Obtížné dýchání
• Obtížné polykání
• Mdloby
• Ztráta síly v nohou se časem zhoršuje

GBS; Landry-Guillain-Barrého syndrom; Akutní idiopatická polyneuritida; Infekční polyneuritida; Akutní zánětlivá polyneuropatie; Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie; Vzestupná paralýza

• Povrchní přední svaly
• Nervový přísun do pánve
• Mozek a nervový systém

Chang CWJ. Myasthenia gravis a Guillain-Barrého syndrom. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Critical Care Medicine: Principles of Diagnosis and Management in the Adult. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 61.

Katirji B. Poruchy periferních nervů. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 107.