Waldenströmova makroglobulinémie

Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je rakovina B lymfocytů (typ bílých krvinek). WM je spojena s nadprodukcí proteinů nazývaných IgM protilátky.

WM je výsledkem stavu zvaného lymfoplazmacytický lymfom. Jedná se o rakovinu bílých krvinek, ve které se B imunitní buňky začínají rychle dělit. Přesná příčina příliš vysoké produkce protilátky IgM není známa. Hepatitida C může zvýšit riziko WM. Genové mutace se často nacházejí v maligních B buňkách.

Produkce přebytečných IgM protilátek může způsobit několik typů problémů:

• Hyperviskozita, která způsobuje, že krev je příliš hustá. To může ztěžovat tok krve malými cévami.
• Neuropatie nebo poškození nervů, když protilátka IgM reaguje s nervovou tkání.
• Anémie, kdy se IgM protilátka váže na červené krvinky.
• Onemocnění ledvin, kdy se protilátky IgM ukládají v ledvinové tkáni.
• Kryoglobulinemie a vaskulitida (zánět krevních cév), když protilátka IgM vytváří imunitní komplexy vystavením chladu.

WM je velmi vzácné. Většina lidí s tímto stavem má více než 65 let.

Mezi příznaky WM patří:

• Krvácení z dásní a krvácení z nosu
• Rozmazané nebo snížené vidění
• Namodralá kůže v prstech po vystavení chladu
• Závratě nebo zmatenost
• Snadná tvorba modřin na kůži
• Únava
• Průjem
• Necitlivost, brnění nebo pálivá bolest v rukou, nohou, prstech na rukou, nohou, uších nebo nosu
• Vyrážka
• Oteklé žlázy
• Neúmyslné hubnutí
• Ztráta zraku na jednom oku

Fyzikální vyšetření může odhalit oteklou slezinu, játra a lymfatické uzliny. Oční vyšetření může ukázat zvětšené žíly v sítnici nebo krvácení do sítnice (krvácení).

CBC vykazuje nízký počet červených krvinek a krevních destiček. Chemie krve může ukázat známky onemocnění ledvin.

Test nazvaný elektroforéza sérových proteinů ukazuje zvýšenou hladinu protilátky IgM. Úrovně jsou často vyšší než 300 miligramů na deciliter (mg / dL) nebo 3000 mg / l. Bude proveden imunofixační test, aby se ukázalo, že protilátka IgM je odvozena z typu jedné buňky (klonální).

Test viskozity séra může zjistit, zda krev zhoustla. Příznaky se obvykle vyskytují, když je krev čtyřikrát silnější než obvykle.

Biopsie kostní dřeně ukáže zvýšený počet abnormálních buněk, které vypadají jako lymfocyty i plazmatické buňky.

Mezi další testy, které lze provést, patří:

• 24hodinový protein v moči
• Celkový obsah bílkovin
• Imunofixace v moči
• Počet lymfocytů T (odvozený z brzlíku)
• Kostní rentgenové záření

Někteří lidé s WM, kteří mají zvýšené protilátky IgM, nemají příznaky. Tento stav se nazývá doutnající WM. Kromě pečlivého sledování není nutná žádná léčba.

U lidí s příznaky je léčba zaměřena na snížení příznaků a rizika rozvoje poškození orgánů. V současné době neexistuje standardní léčba. Váš poskytovatel zdravotní péče může navrhnout, abyste se účastnili klinického hodnocení.

Plazmaferéza odstraňuje IgM protilátky z krve. Rovněž rychle kontroluje příznaky způsobené zesílením krve.

Léky mohou zahrnovat kortikosteroidy, kombinaci chemoterapeutických léků a monoklonální protilátky proti B buňkám, rituximab.

U některých lidí s jinak dobrým zdravotním stavem lze doporučit autologní transplantaci kmenových buněk.

Lidé, kteří mají nízký počet červených nebo bílých krvinek nebo krevních destiček, mohou potřebovat transfuze nebo antibiotika.

Průměrné přežití je asi 5 let. Někteří lidé žijí více než 10 let.

U některých lidí může porucha vyvolat několik příznaků a postupovat pomalu.

Komplikace WM mohou zahrnovat:

• Změny duševních funkcí, které mohou vést ke kómatu
• Srdeční selhání
• Gastrointestinální krvácení nebo malabsorpce
• Problémy se zrakem
• Kopřivka

Pokud se objeví příznaky WM, kontaktujte svého poskytovatele.

Waldenströmova makroglobulinemie; Makroglobulinémie - primární; Lymfoplazmacytický lymfom; Monoklonální makroglobulinémie

• Waldenström
• Protilátky

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R a kol. Diagnóza a léčba Waldenströmovy makroglobulinemie: Mayo stratifikace makroglobulinemie a směrnice přizpůsobené riziku (mSMART) pokyny 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Poruchy plazmatických buněk. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemie / lymfoplazmatický lymfom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 87.