Paroxysmální studená hemoglobinurie (PCH)

Paroxysmální studená hemoglobinurie (PCH) je vzácná porucha krve, při které imunitní systém těla produkuje protilátky, které ničí červené krvinky. Vyskytuje se, když je osoba vystavena nízkým teplotám.

PCH se vyskytuje pouze za studena a postihuje hlavně ruce a nohy. Protilátky se váží (váží) na červené krvinky. To umožňuje, aby se zachytily i další proteiny v krvi (nazývané komplement). Protilátky ničí červené krvinky při jejich pohybu tělem. Když jsou buňky zničeny, hemoglobin, část červených krvinek, která přenáší kyslík, se uvolňuje do krve a vylučuje se močí.

PCH je spojován se sekundárním syfilisem, terciárním syfilisem a jinými virovými nebo bakteriálními infekcemi. Někdy není příčina známa.

Porucha je vzácná.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Zimnice
• Horečka
• Bolesti zad
• Bolest nohy
• Bolest břicha
• Bolest hlavy
• Celkové nepohodlí, neklid nebo nevolnost (malátnost)
• Krev v moči (červená moč)

Laboratorní testy mohou pomoci diagnostikovat tento stav.

• Hladiny bilirubinu jsou vysoké v krvi a moči.
• Kompletní krevní obraz (CBC) vykazuje anémii.
• Coombsův test je negativní.
• Donath-Landsteinerův test je pozitivní.
• Hladina laktátdehydrogenázy je vysoká.

Léčba základního stavu může pomoci. Například pokud je PCH způsoben syfilisem, mohou se příznaky při léčbě syfilisu zlepšit.

V některých případech se používají léky, které potlačují imunitní systém.

Lidé s tímto onemocněním se často rychle zlepšují a mezi epizodami nemají příznaky. Ve většině případů útoky končí, jakmile se poškozené buňky přestanou pohybovat tělem.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Pokračující útoky
• Selhání ledvin
• Těžká anémie

Pokud máte příznaky této poruchy, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče. Poskytovatel může vyloučit další příčiny příznaků a rozhodnout se, zda potřebujete léčbu.

Lidé, u kterých byla diagnostikována tato nemoc, mohou zabránit budoucím útokům tím, že zůstanou mimo chlad.

PCH

• Krvinky

Michel M. Autoimunitní a intravaskulární hemolytické anémie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 151.

Win N, Richards SJ. Získané hemolytické anémie. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie a Lewis Praktická hematologie. 12. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 13.