Antifosfolipidový syndrom - APS

Antifosfolipidový syndrom (APS) je autoimunitní porucha, která zahrnuje časté krevní sraženiny (trombózy).Pokud máte tento stav, imunitní systém vašeho těla vytváří abnormální bílkoviny, které napadají krvinky a výstelku cév. Přítomnost těchto protilátek může způsobit problémy s průtokem krve a vést k nebezpečným sraženinám v cévách v celém těle.

Přesná příčina APS není známa. Jak určité změny genů, tak další faktory (například infekce) mohou způsobit vznik problému.

Často se vyskytuje u lidí s jinými autoimunitními chorobami, jako je systémový lupus erythematodes (SLE). Tento stav je častější u žen než u mužů. Často se vyskytuje u žen, které v minulosti opakovaně potratily.

Někteří lidé nosí výše uvedené protilátky, ale nemají APS. Některé spouštěče mohou u těchto lidí způsobit krevní sraženinu, včetně:

• Kouření
• Prodloužený odpočinek v posteli
• Těhotenství
• Hormonální terapie nebo antikoncepční pilulky
• Rakovina
• Nemoc ledvin

Možná nemáte žádné příznaky, i když máte protilátky. Mezi příznaky, které se mohou objevit, patří:

• Krevní sraženiny v nohou, pažích nebo plicích. Sraženiny mohou být v žilách nebo v tepnách.
• Opakované potraty nebo narození dítěte.
• Vyrážka, u některých lidí.

Ve vzácných případech se sraženiny náhle vyvinou v mnoha tepnách po několik dní. Toto se nazývá katastrofický antifosfolipidový syndrom (CAPS). Může vést k cévní mozkové příhodě, sraženinám v ledvinách, játrech a dalších orgánech po celém těle a gangréně v končetinách.

Testy na lupus antikoagulační a antifosfolipidové protilátky lze provést, když:

• Objeví se neočekávaná krevní sraženina, například u mladých lidí nebo u lidí bez dalších rizikových faktorů pro krevní sraženinu.
• Žena má v minulosti opakované ztráty těhotenství.

Antikoagulační testy na lupus jsou testy srážení krve. Antifosfolipidové protilátky (aPL) způsobují v laboratoři abnormální výsledky.

Typy testů srážlivosti mohou zahrnovat:

• Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT)
• Doba jedu Russell zmije
• Test inhibice tromboplastinu

Rovněž budou provedeny testy na antifosfolipidové protilátky (aPL). Obsahují:

• Testy na antikardiolipinové protilátky
• Protilátky proti beta-2-glypoproteinu I (Beta2-GPI)

Váš poskytovatel zdravotní péče diagnostikuje syndrom antifosfolipidových protilátek (APS), pokud máte pozitivní test na aPL nebo antikoagulant lupus a jednu nebo více z následujících událostí:

• Krevní sraženina
• Opakované potraty

Pozitivní testy je třeba potvrdit po 12 týdnech. Pokud máte pozitivní test bez dalších rysů onemocnění, nebudete mít diagnózu APS.

Léčba APS je zaměřena na prevenci komplikací způsobených tvorbou nových krevních sraženin nebo zvětšením stávajících sraženin. Budete muset užívat nějakou formu léku na ředění krve. Pokud máte také autoimunitní onemocnění, jako je lupus, budete muset tento stav také udržovat pod kontrolou.

Přesná léčba bude záviset na tom, jak závažný je váš stav a na komplikacích, které způsobuje.

ANTIFOSFOLIPIDOVÝ SYNDROM PROTILÁTKY (APS)

Obecně platí, že pokud máte APS, budete po dlouhou dobu potřebovat léčbu ředidlem krve. Počáteční léčba může být heparin. Tyto léky se podávají injekčně.

Ve většině případů se poté zahájí podávání warfarinu (Coumadin), který se podává ústy. Je nutné často sledovat hladinu antikoagulace. To se nejčastěji provádí pomocí testu INR.

Pokud máte APS a otěhotníte, budete muset pečlivě sledovat poskytovatele, který je odborníkem na tento stav. Během těhotenství nebudete užívat warfarin, ale místo toho vám budou podány injekce heparinu.

Pokud máte SLE a APS, váš poskytovatel také doporučuje, abyste užívali hydroxychlorochin.

V současné době se jiné typy léků na ředění krve nedoporučují.

KATASTROFICKÝ ANTIFOSFOLIPIDOVÝ SYNDROM (CAPS)

Léčba CAPS, která zahrnuje kombinaci antikoagulační terapie, vysokých dávek kortikosteroidů a výměny plazmy, byla u většiny lidí účinná. Někdy se v závažných případech používá také IVIG, rituximab nebo ekulizumab.

POZITIVNÍ TEST NA LUPUS ANTICOAGULANT NEBO APL

Léčbu nebudete potřebovat, pokud nemáte příznaky, ztrátu těhotenství nebo pokud jste nikdy neměli krevní sraženinu.

Následující kroky pomáhají předcházet tvorbě krevních sraženin:

• Vyvarujte se většiny antikoncepčních pilulek nebo hormonální léčby menopauzy (ženy).
• Nekuřte a nepoužívejte jiné tabákové výrobky.
• Vstávejte a pohybujte se během dlouhých letů letadlem nebo jindy, když musíte delší dobu sedět nebo ležet.
• Když se nemůžete pohybovat, hýbejte kotníky nahoru a dolů.

Budou vám předepsány léky na ředění krve (jako je heparin a warfarin), které pomáhají předcházet tvorbě krevních sraženin:

• Po operaci
• Po zlomenině kosti
• S aktivní rakovinou
• Když potřebujete sedět nebo ležet po delší dobu, například během pobytu v nemocnici nebo zotavování doma

Možná budete muset po dobu 3 až 4 týdnů po operaci užívat léky na ředění krve, abyste snížili riziko vzniku krevních sraženin.

Bez léčby budou lidé s APS opakovaně sráženi. Výsledek je většinou dobrý při správné léčbě, která zahrnuje dlouhodobou antikoagulační terapii. Někteří lidé mohou mít krevní sraženiny, které se i přes léčbu těžko kontrolují. To může vést k CAPS, které mohou být životu nebezpečné.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud si všimnete příznaků krevní sraženiny, například:

• Otok nebo zarudnutí v noze
• Dušnost
• Bolest, necitlivost a bledá barva kůže v ruce nebo noze

Poraďte se také se svým poskytovatelem, pokud máte opakovanou ztrátu těhotenství (potrat).

Antikardiolipinové protilátky; Hughesův syndrom

• Systémová vyrážka lupus erythematodes na obličeji
• Krevní sraženiny

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipidový syndrom: patogeneze, diagnostika a léčba. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Revmatologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. mezinárodní kongres o pracovní skupině proti antifosfolipidovým protilátkám podává zprávu o katastrofickém antifosfolipidovém syndromu. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Přímé užívání perorálních antikoagulancií při antifosfolipidovém syndromu: jsou tyto léky účinnou a bezpečnou alternativou k warfarinu? Systematický přehled literatury: reakce na komentář. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Antifosfolipidový syndrom. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 82.

Webové stránky Národního ústavu pro srdce, plíce a krev. Syndrom antifosfolipidových protilátek. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antifhospholipid-antibody-syndrome. Zpřístupněno 5. června 2019.