Feltyho syndrom

Feltyho syndrom je porucha, která zahrnuje revmatoidní artritidu, oteklou slezinu, snížený počet bílých krvinek a opakované infekce. Je to vzácné.

Příčina Feltyho syndromu není známa. Je častější u lidí, kteří mají po dlouhou dobu revmatoidní artritidu (RA). Lidé s tímto syndromem jsou vystaveni riziku infekce, protože mají nízký počet bílých krvinek.

Mezi příznaky patří:

• Celkový pocit nepohodlí (malátnost)
• Únava
• Slabost nohy nebo paže
• Ztráta chuti k jídlu
• Neúmyslné hubnutí
• Vředy v kůži
• Otok kloubů, ztuhlost, bolest a deformace
• Opakované infekce
• Červené oči s pálením nebo výtokem

Fyzická zkouška ukáže:

• Oteklá slezina
• Klouby, které vykazují známky RA
• Možná oteklé játra a lymfatické uzliny

Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem bude vykazovat nízký počet bílých krvinek nazývaných neutrofily. Téměř všichni lidé s Feltyho syndromem mají pozitivní test na revmatoidní faktor.

Ultrazvuk břicha může potvrdit oteklou slezinu.

Ve většině případů lidé, kteří mají tento syndrom, nedostávají doporučenou léčbu RA. Možná budou potřebovat další léky k potlačení imunitního systému a snížení aktivity jejich RA.

Methotrexát může zlepšit nízký počet neutrofilů. Lék rituximab byl úspěšný u lidí, kteří nereagují na methotrexát.

Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF) může zvýšit počet neutrofilů.

Někteří lidé mají prospěch z odstranění sleziny (splenektomie).

Bez léčby mohou infekce nadále nastat.

RA se pravděpodobně zhorší.

Léčba RA by však měla zlepšit Feltyho syndrom.

Můžete mít infekce, které se neustále vracejí.

Někteří lidé s Feltyho syndromem mají zvýšený počet velkých granulárních lymfocytů, nazývaných také LGL leukémie. Toto bude v mnoha případech léčeno methotrexátem.

Pokud se u vás objeví příznaky této poruchy, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče.

Okamžitá léčba RA v současnosti doporučovanými léky výrazně snižuje riziko vzniku Feltyho syndromu.

Séropozitivní revmatoidní artritida (RA); Feltyho syndrom

• Protilátky

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomie pro hematologické poruchy. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Současná chirurgická léčba. 12. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Klinické příznaky revmatoidní artritidy. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Chronická neutropenie u LGL leukémie a revmatoidní artritidy. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Extraartikulární rysy revmatoidní artritidy. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. revmatologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 95.

Savola P, Brück O, Olson T a kol. Somatická STAT3 mutace Feltyho syndromu: důsledek pro běžnou patogenezi s velkou granulovanou lymfocytární leukemií. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Úspěšná léčba refrakterní neutropenie u Feltyho syndromu pomocí rituximabu. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.