Nekrotizující vaskulitida

Nekrotizující vaskulitida je skupina poruch, které zahrnují zánět stěn cév. Velikost postižených cév pomáhá určit názvy těchto stavů a ​​způsob, jakým porucha způsobuje onemocnění.

Nekrotizující vaskulitida může být primárním stavem, jako je polyarteritis nodosa nebo granulomatóza s polyangiitidou (dříve nazývaná Wegenerova granulomatóza). V jiných případech se vaskulitida může objevit jako součást jiné poruchy, jako je systémový lupus erythematodes nebo hepatitida C.

Příčina zánětu není známa. Pravděpodobně to souvisí s autoimunitními faktory. Stěna cévy se může zjizvit, zesílit nebo zemřít (stát se nekrotickou). Céva se může uzavřít a přerušit tok krve do tkání, které dodává. Nedostatek průtoku krve způsobí smrt tkání. Někdy se může céva zlomit a krvácet (prasknout).

Nekrotizující vaskulitida může mít vliv na cévy v kterékoli části těla. Proto může způsobit problémy s kůží, mozkem, plícemi, střevy, ledvinami, mozkem, klouby nebo jinými orgány.

Zpočátku mohou být jedinými příznaky horečka, zimnice, únava, artritida nebo úbytek hmotnosti. Příznaky však mohou být téměř v jakékoli části těla.

Kůže:

• Červené nebo fialové hrboly na nohou, rukou nebo jiných částech těla
• Namodralá barva prstů na rukou a nohou
• Známky smrti tkáně v důsledku nedostatku kyslíku, jako jsou bolesti, zarudnutí a vředy, které se nehojí

Svaly a klouby:

• Bolest kloubů
• Bolest nohy
• Svalová slabost

Mozek a nervový systém:

• Bolest, necitlivost, brnění v ruce, noze nebo jiné oblasti těla
• Slabost paže, nohy nebo jiné oblasti těla
• Žáci různých velikostí
• Oční víčko visí
• Polykací potíže
• Porucha řeči
• Pohybová obtížnost

Plíce a dýchací cesty:

• Kašel
• Dušnost
• Překrvení dutin a bolest
• Vykašlávání krve nebo krvácení z nosu

Mezi další příznaky patří:

• Bolest břicha
• Krev v moči nebo stolici
• Chrapot nebo změna hlasu
• Bolest na hrudi z poškození tepen, které zásobují srdce (koronární tepny)

Poskytovatel zdravotní péče provede kompletní fyzickou zkoušku. Vyšetření nervového systému (neurologické) může vykazovat známky poškození nervů.

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Kompletní krevní obraz, komplexní panel chemie a analýza moči
• Rentgen hrudníku
• Test na C-reaktivní protein
• Míra sedimentace
• Krevní test na hepatitidu
• Krevní test na protilátky proti neutrofilům (ANCA protilátky) nebo jaderným antigenům (ANA)
• Krevní test na kryoglobuliny
• Krevní test na hladiny komplementu
  
• Zobrazovací studie, jako je angiogram, ultrazvuk, skenování pomocí počítačové tomografie (CT) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)
• Biopsie kůže, svalu, tkáně orgánu nebo nervu

Ve většině případů se podávají kortikosteroidy. Dávka bude záviset na tom, jak špatný je stav.

Jiné léky, které potlačují imunitní systém, mohou snížit zánět cév. Patří mezi ně azathioprin, methotrexát a mykofenolát. Tyto léky se často používají spolu s kortikosteroidy. Tato kombinace umožňuje kontrolovat onemocnění nižší dávkou kortikosteroidů.

U závažných onemocnění se cyklofosfamid (Cytoxan) používá již mnoho let. Rituximab (Rituxan) je však stejně účinný a je méně toxický.

Nedávno se prokázalo, že tocilizumab (Actemra) je účinný u obřích arteritid, takže dávku kortikosteroidů lze snížit.

Nekrotizující vaskulitida může být vážným a život ohrožujícím onemocněním. Výsledek závisí na umístění vaskulitidy a závažnosti poškození tkáně. Mohou nastat komplikace z nemoci a z léků. Většina forem nekrotizující vaskulitidy vyžaduje dlouhodobé sledování a léčbu.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Trvalé poškození struktury nebo funkce postižené oblasti
• Sekundární infekce nekrotických tkání
• Nežádoucí účinky užívaných léků

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky nekrotizující vaskulitidy.

Nouzové příznaky zahrnují:

• Problémy s více než jednou částí těla, jako je mrtvice, artritida, silná kožní vyrážka, bolesti břicha nebo vykašlávání krve
• Změny velikosti zornice
• Ztráta funkce paže, nohy nebo jiné části těla
• Řečové problémy
• Polykací potíže
• Slabost
• Silná bolest břicha
  

Není znám žádný způsob prevence této poruchy.

• Oběhový systém

Jennette JC, Falk RJ. Renální a systémová vaskulitida. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Komplexní klinická nefrologie. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henryho klinická diagnostika a léčba laboratorními metodami. 23. vydání St. Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitola 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ a kol. Trendy v dlouhodobých výsledcích u pacientů s vaskulitidou spojenou s cytoplazmatickými protilátkami spojenými s antineutrofily s onemocněním ledvin. Artritida Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P a kol. Účinnost režimů indukce remise u vaskulitidy spojené s ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Zkouška tocilizumabu u arteritidy z obrovských buněk. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.