Tyreotoxická periodická paralýza

Thyrotoxická periodická paralýza je stav, kdy dochází k epizodám silné svalové slabosti. Vyskytuje se u lidí, kteří mají vysokou hladinu hormonu štítné žlázy v krvi (hypertyreóza, tyreotoxikóza).

Toto je vzácný stav, který se vyskytuje pouze u lidí s vysokou hladinou hormonů štítné žlázy (tyreotoxikóza). Muži asijského nebo hispánského původu jsou postiženi častěji. Většina lidí, u kterých se vyvine vysoká hladina hormonů štítné žlázy, není vystavena riziku periodické paralýzy.

Existuje podobná porucha zvaná hypokalemická nebo familiární periodická paralýza. Jedná se o zděděný stav, který nesouvisí s vysokou hladinou štítné žlázy, ale má stejné příznaky.

Mezi rizikové faktory patří rodinná anamnéza periodické paralýzy a hypertyreózy.

Mezi příznaky patří záchvaty svalové slabosti nebo paralýzy. Útoky se střídají s obdobími normální funkce svalů. Útoky často začínají po vzniku příznaků hypertyreózy. Příznaky hypertyreózy mohou být jemné.

Frekvence útoků se liší od dne do roku. Epizody svalové slabosti mohou trvat několik hodin nebo několik dní.

Slabost nebo paralýza:

• Přijde a odejde
• Může trvat několik hodin až několik dní (vzácně)
• Je častější u nohou než u paží
• Je nejčastější v oblasti ramen a boků
• Je vyvolána těžkými jídly s vysokým obsahem sacharidů a solí
• Spouští se během odpočinku po cvičení

Mezi další vzácné příznaky patří:

• Obtížné dýchání
• Obtíž řeči
• Polykací potíže
• Vize se mění

Lidé jsou během útoků ostražití a mohou odpovídat na otázky. Mezi útoky se vrací normální síla. Svalová slabost se může postupem času vyvinout s opakovanými záchvaty.

Mezi příznaky hypertyreózy patří:

• Nadměrné pocení
• Rychlá srdeční frekvence
• Únava
• Bolest hlavy
• Nesnášenlivost tepla
• Zvýšená chuť k jídlu
• Nespavost
• Častější pohyby střev
• Pocit silného srdečního rytmu (palpitace)
• Třes rukou
• Teplá, vlhká pokožka
• Ztráta váhy

Poskytovatel zdravotní péče může mít podezření na tyreotoxickou periodickou paralýzu na základě:

• Abnormální hladiny hormonů štítné žlázy
• Rodinná anamnéza poruchy
• Nízká hladina draslíku během útoků
• Příznaky, které přicházejí a odcházejí v epizodách

Diagnóza zahrnuje vyloučení poruch spojených s nízkým obsahem draslíku.

Poskytovatel se může pokusit vyvolat útok podáním inzulínu a cukru (glukózy, která snižuje hladinu draslíku) nebo hormonu štítné žlázy.

Během útoku se mohou objevit následující příznaky:

• Snížené nebo žádné reflexy
• Srdeční arytmie
• Nízká hladina draslíku v krvi (hladiny draslíku jsou mezi záchvaty normální)

Mezi útoky je vyšetření normální. Nebo mohou existovat příznaky hypertyreózy, jako jsou zvětšené změny štítné žlázy v očích, třes, změny vlasů a nehtů.

K diagnostice hypertyreózy se používají následující testy:

• Vysoké hladiny hormonů štítné žlázy (T3 nebo T4)
• Nízké hladiny TSH (hormon stimulující štítnou žlázu) v séru
• Příjem a skenování štítné žlázy

Další výsledky zkoušek:

• Abnormální elektrokardiogram (EKG) během záchvatů
• Abnormální elektromyogram (EMG) během útoků
• Nízký obsah draslíku v séru během útoků, ale mezi záchvaty normální

Někdy může být provedena biopsie svalu.

Draslík by se měl podávat také během záchvatu, nejčastěji ústy. Pokud je slabost závažná, možná budete muset dostat draslík do žíly (IV). Poznámka: IV byste měli dostat, pouze pokud máte normální funkci ledvin a jste sledováni v nemocnici.

Slabost, která zahrnuje svaly používané k dýchání nebo polykání, je nouzová situace. Lidé musí být převezeni do nemocnice. Během záchvatů může také dojít k závažné nepravidelnosti srdečního rytmu.

Váš poskytovatel může doporučit dietu s nízkým obsahem sacharidů a solí, aby se zabránilo útokům. Léky zvané beta-blokátory mohou snížit počet a závažnost záchvatů, zatímco je vaše hypertyreóza pod kontrolou.

Acetazolamid je účinný při prevenci útoků u lidí s familiární periodickou paralýzou. Obvykle není účinný pro tyreotoxickou periodickou paralýzu.

Pokud není útok léčen a jsou ovlivněny dýchací svaly, může dojít k úmrtí.

Chronické útoky v průběhu času mohou vést ke svalové slabosti. Tato slabost může pokračovat i mezi záchvaty, pokud není léčena tyreotoxikóza.

Thyrotoxická periodická paralýza dobře reaguje na léčbu. Léčba hypertyreózy zabrání útokům. Může dokonce zvrátit svalovou slabost.

Neléčená thyrotoxická periodická paralýza může vést k:

• Obtížné dýchání, mluvení nebo polykání během záchvatů (vzácné)
• Srdeční arytmie během záchvatů
• Svalová slabost, která se časem zhoršuje

Zavolejte na místní číslo tísňového volání (například 911) nebo jděte na pohotovost, pokud máte období svalové slabosti. To je zvláště důležité, pokud máte v rodinné anamnéze periodické paralýzy nebo poruchy štítné žlázy.

Nouzové příznaky zahrnují:

• Obtížné dýchání, mluvení nebo polykání
• Pády kvůli svalové slabosti

Může být doporučeno genetické poradenství. Léčba poruchy štítné žlázy předchází útokům slabosti.

Periodická paralýza - tyreotoxická; Hypertyreóza - periodická paralýza

• Štítná žláza

Hollenberg A, Wiersinga WM. Poruchy hypertyreózy. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 14. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap.12.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopatie: epizodické a elektrické poruchy nervového systému. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 99.

Selcen D. Svalové nemoci. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 393.