Hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je stav, při kterém se zesiluje srdeční sval. Pouze jedna část srdce je často tlustší než ostatní části.

Zesílení může ztěžovat odchod krve ze srdce, což nutí srdce více pracovat na pumpování krve. Rovněž může ztížit uvolnění a naplnění krve srdcem.

Hypertrofická kardiomyopatie se nejčastěji dědí prostřednictvím rodin (zděděných). Předpokládá se, že je výsledkem vad v genech, které řídí růst srdečního svalu.

U mladých lidí je pravděpodobné, že budou mít závažnější formu hypertrofické kardiomyopatie. Tento stav se však projevuje u lidí všech věkových skupin.

Někteří lidé s tímto onemocněním nemusí mít žádné příznaky. Nejprve mohou zjistit, že mají problém, během rutinní lékařské prohlídky.

U mnoha mladých dospělých je prvním příznakem hypertrofické kardiomyopatie náhlý kolaps a možná smrt. To může být způsobeno vysoce abnormálními srdečními rytmy (arytmie). Může to být také způsobeno zablokováním, které brání odtoku krve ze srdce do zbytku těla.

Mezi běžné příznaky patří:

• Bolest na hrudi
• Závrať
• Mdloby, zejména při cvičení
• Únava
• Točení hlavy, zvláště při nebo po aktivitě nebo cvičení
• Pocit rychlého nebo nepravidelného bušení srdce (palpitace)
• Dušnost při aktivitě nebo po ležení (nebo chvíli spát)

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a poslouchá srdce a plíce pomocí stetoskopu. Známky mohou zahrnovat:

• Abnormální zvuky srdce nebo srdeční šelest. Tyto zvuky se mohou měnit s různými polohami těla.
• Vysoký krevní tlak.

Zkontroluje se také puls v pažích a krku. Poskytovatel může cítit abnormální srdeční tep v hrudi.

Testy používané k diagnostice tloušťky srdečního svalu, problémů s průtokem krve nebo netěsných chlopní srdce (regurgitace mitrální chlopně) mohou zahrnovat:

• Echokardiografie
• EKG
• 24hodinový monitor Holter (monitor srdečního rytmu)
• Srdeční katetrizace
• Rentgen hrudníku
• MRI srdce
• CT srdce
• Transesofageální echokardiogram (TEE)

K vyloučení jiných nemocí lze provést krevní testy.

Blízcí rodinní příslušníci lidí, u kterých byla diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie, mohou být vyšetřeni na tento stav.

Pokud máte hypertrofickou kardiomyopatii, vždy dodržujte rady poskytovatele ohledně cvičení. Může vám být řečeno, abyste se vyhnuli namáhavému cvičení. Rovněž se obraťte na svého poskytovatele ohledně pravidelně naplánovaných kontrol.

Pokud máte příznaky, možná budete potřebovat léky, jako jsou beta-blokátory a blokátory kalciových kanálů, které pomáhají srdci stahovat se a správně relaxovat. Tyto léky mohou při cvičení zmírnit bolest na hrudi nebo dušnost.

Lidé s arytmiemi mohou potřebovat léčbu, například:

• Léky k léčbě abnormálního rytmu.
• Ředidla krve ke snížení rizika vzniku krevních sraženin (pokud je arytmie způsobena fibrilací síní).
• Trvalý kardiostimulátor pro kontrolu srdečního rytmu.
• Implantovaný defibrilátor, který rozpoznává život ohrožující srdeční rytmy a vysílá elektrický puls, aby je zastavil. Někdy je umístěn defibrilátor, i když pacient neměl arytmii, ale je u něj vysoké riziko smrtelné arytmie (například pokud je srdeční sval velmi silný nebo slabý nebo má pacient příbuzného, ​​který náhle zemřel).

Pokud je průtok krve ze srdce silně blokován, mohou se příznaky zhoršit. Může být provedena operace zvaná chirurgická myektomie. V některých případech může být lidem podána injekce alkoholu do tepen, které napájí zesílenou část srdce (ablace alkoholového septa). Lidé, kteří mají tento postup, často vykazují mnoho zlepšení.

Je možné, že budete potřebovat chirurgický zákrok k opravě mitrální chlopně srdce, pokud netěsní.

Někteří lidé s hypertrofickou kardiomyopatií nemusí mít příznaky a budou mít normální životnost. Jiné se mohou zhoršovat pomalu nebo rychle. V některých případech se stav může vyvinout v dilatační kardiomyopatii.

Lidé s hypertrofickou kardiomyopatií mají vyšší riziko náhlé smrti než lidé bez tohoto onemocnění. Náhlá smrt může nastat v mladém věku.

Existují různé typy hypertrofické kardiomyopatie, které mají různé prognózy. Výhled může být lepší, pokud se onemocnění objeví u starších lidí nebo pokud se v srdečním svalu vyskytne určitý vzor tloušťky.

Hypertrofická kardiomyopatie je dobře známou příčinou náhlé smrti sportovců. Téměř polovina úmrtí v důsledku tohoto stavu se stane během nebo těsně po nějakém druhu fyzické aktivity.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Máte jakékoli příznaky hypertrofické kardiomyopatie.
• Objeví se u vás bolest na hrudi, bušení srdce, mdloby nebo jiné nové nebo nevysvětlené příznaky.

Kardiomyopatie - hypertrofická (HCM); IHSS; Idiopatická hypertrofická subaortální stenóza; Asymetrická septální hypertrofie; POPEL; HOCM; Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie

• Srdce - řez středem
• Srdce - pohled zepředu
• Hypertrofické kardiomyopatie

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hypertrofická kardiomyopatie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Nemoci myokardu a endokardu. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 54.