Klippel-Trenaunayův syndrom

Klippel-Trenaunayův syndrom (KTS) je vzácný stav, který se obvykle vyskytuje při narození. Tento syndrom často zahrnuje skvrny od portského vína, nadměrný růst kostí a měkkých tkání a křečové žíly.

Většina případů KTS se vyskytuje bez jasného důvodu. Předpokládá se však, že několik případů se dědí prostřednictvím rodin (zděděných).

Mezi příznaky KTS patří:

• Mnoho skvrn od portského vína nebo jiných problémů s krevními cévami, včetně tmavých skvrn na pokožce
• Křečové žíly (mohou se projevit v raném dětství, ale pravděpodobněji se projeví později v dětství nebo dospívání)
• Nestabilní chůze kvůli rozdílu v délce končetiny (postižená končetina je delší)
• Bolest kostí, žil nebo nervů

Další možné příznaky:

• Krvácení z konečníku
• Krev v moči

Lidé s tímto stavem mohou mít nadměrný růst kostí a měkkých tkání. K tomu dochází nejčastěji na nohou, ale také to může mít vliv na paže, obličej, hlavu nebo vnitřní orgány.

K zjištění jakékoli změny v tělesných strukturách způsobených tímto stavem lze použít různé zobrazovací techniky. Pomáhají také při rozhodování o plánu léčby. Mohou zahrnovat:

• MRA
• Endoskopická termální ablační terapie
• Rentgenové záření
• CT nebo CT venografie
• MRI
• Barevná duplexní ultrasonografie

Ultrazvuk během těhotenství může pomoci při diagnostice stavu.

Následující organizace poskytují další informace o KTS:

• Skupina podpory syndromu Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Nadace vaskulárních mateřských znamének - www.birthmark.org

Většina lidí s KTS si vede dobře, i když tento stav může ovlivnit jejich vzhled. Někteří lidé mají ze stavu psychologické problémy.

Někdy mohou být v břiše abnormální krevní cévy, které bude pravděpodobně nutné vyhodnotit.

Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angio-osteohypertrofie; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; Kapilární lymfaticko-venózní malformace (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Cévní anomálie. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastická chirurgie: Svazek 3: Kraniofaciální chirurgie, chirurgie hlavy a krku a dětská plastická chirurgie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 39.

Web společnosti K-T Support Group. Pokyny pro klinickou praxi pro Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Aktualizováno 6. ledna 2016. Přístup k 5. listopadu 2019.

Longman RE. Syndrom Klippel-Trenaunay-Weber. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H a kol., Eds. Porodnické zobrazování. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Cévní anomálie. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli a Davisův Atlas dětské fyzikální diagnostiky. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.10.