Intersticiální plicní onemocnění

Intersticiální plicní onemocnění (ILD) je skupina plicních poruch, při nichž dochází k zánětu a následnému poškození plicních tkání.

Plíce obsahují malé vzduchové vaky (alveoly), které absorbují kyslík. Tyto vzduchové vaky se rozšiřují s každým nádechem.

Tkáň kolem těchto vzduchových vaků se nazývá interstitium. U lidí s intersticiálním plicním onemocněním je tato tkáň ztuhlá nebo zjizvená a vzduchové vaky nejsou schopny tolik expandovat. Ve výsledku se do těla nemůže dostat tolik kyslíku.

ILD může nastat bez známé příčiny. Toto se nazývá idiopatická ILD. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je nejčastějším onemocněním tohoto typu.

Existují také desítky známých příčin ILD, včetně:

• Autoimunitní onemocnění (při nichž imunitní systém napadá tělo), jako je lupus, revmatoidní artritida, sarkoidóza a sklerodermie.
• Zánět plic v důsledku dýchání cizí látky, jako jsou určité druhy prachu, plísní nebo plísní (hypersenzitivní pneumonitida).
• Léky (jako nitrofurantoin, sulfonamidy, bleomycin, amiodaron, methotrexát, zlato, infliximab, etanercept a další chemoterapeutické léky).
• Radiační léčba hrudníku.
• Práce s azbestem, uhelným prachem, bavlněným prachem a křemičitým prachem (tzv. Nemoc plic z povolání).

Kouření cigaret může zvýšit riziko vzniku některých forem ILD a může způsobit závažnější onemocnění.

Dýchavičnost je hlavním příznakem ILD. Můžete dýchat rychleji nebo se musíte zhluboka nadechnout:

• Zpočátku nemusí být dušnost závažná a všimnete si jí pouze při cvičení, lezení po schodech a jiných činnostech.
• V průběhu času k tomu může dojít při méně namáhavé činnosti, jako je koupání nebo oblékání, a jak se onemocnění zhoršuje, dokonce i při jídle nebo mluvení.

Většina lidí s tímto stavem má také suchý kašel. Suchý kašel znamená, že nevykašlete žádný hlen ani sputum.

V průběhu času dochází také k úbytku hmotnosti, únavě a bolesti svalů a kloubů.

Lidé s pokročilejší ILD mohou mít:

• Abnormální zvětšení a zakřivení spodní části nehtů (kluby).
• Modrá barva rtů, kůže nebo nehtů způsobená nízkou hladinou kyslíku v krvi (cyanóza).
• Příznaky dalších onemocnění, jako je artritida nebo potíže s polykáním (sklerodermie), spojené s ILD.

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku. Při poslechu hrudníku stetoskopem můžete slyšet zvuky suchého, praskajícího dechu.

Lze provést následující testy:

• Krevní testy ke kontrole autoimunitních onemocnění
• Bronchoskopie s biopsií nebo bez ní
• Rentgen hrudníku
• CT hrudníku s vysokým rozlišením (HRCT)
• MRI hrudník
• Echokardiogram
• Otevřená biopsie plic
• Měření hladiny kyslíku v krvi v klidu nebo když je aktivní
• Krevní plyny
• Plicní funkční testy
• Šestiminutový test chůze (kontroluje, jak daleko dojdete za 6 minut a kolikrát musíte zastavit, abyste se nadechli)

Lidé, kteří jsou na pracovišti silně vystaveni známým příčinám plicních onemocnění, jsou obvykle pravidelně vyšetřováni na plicní onemocnění. Mezi tyto práce patří těžba uhlí, tryskání pískem a práce na lodi.

Léčba závisí na příčině a délce trvání onemocnění. Pokud problém způsobuje autoimunitní onemocnění, jsou předepisovány léky, které potlačují imunitní systém a snižují otoky v plicích.U některých lidí, kteří mají IPF, jsou pirfenidon a nintedanib dva léky, které mohou být použity ke zpomalení onemocnění. Pokud pro tento stav neexistuje žádná specifická léčba, je cílem zvýšit pohodlí a podporovat funkci plic:

• Pokud kouříte, zeptejte se svého poskytovatele, jak přestat kouřit.
• Lidé s nízkou hladinou kyslíku v krvi dostanou doma kyslíkovou terapii. Respirační terapeut vám pomůže nastavit kyslík. Rodiny se musí naučit správné skladování a bezpečnost kyslíku.

Rehabilitace plic může poskytnout podporu a pomoci vám naučit se:

• Různé metody dýchání
• Jak nastavit svůj dům pro úsporu energie
• Jak jíst dostatek kalorií a živin
• Jak zůstat aktivní a silný

Někteří lidé s pokročilou ILD mohou potřebovat transplantaci plic.

Stres z nemoci můžete zmírnit připojením se k podpůrné skupině. Sdílení s ostatními, kteří mají společné zkušenosti a problémy, vám může pomoci, abyste se necítili sami.

Šance na zotavení nebo zhoršení ILD závisí na příčině a závažnosti onemocnění, když byla diagnostikována poprvé.

U některých lidí s ILD se objeví srdeční selhání a vysoký krevní tlak v cévách plic.

Idiopatická plicní fibróza má špatný výhled.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Vaše dýchání je stále těžší, rychlejší nebo mělčí než dříve
• Nemůžete se zhluboka nadechnout nebo se musíte předklánět, když sedíte
• Častěji vás bolí hlava
• Cítíte se ospalí nebo zmatení
• Máte horečku
• Kašlete na temný hlen
• Vaše prsty nebo kůže kolem nehtů jsou modré

Difúzní parenchymální plicní onemocnění; Alveolitida; Idiopatická plicní pneumonitida (IPP)

• Jak dýchat, když máte dušnost
• Intersticiální plicní choroba - dospělí - výtok
• Bezpečnost kyslíku
• Cestování s dýchacími potížemi
• Používání kyslíku doma

• Kluby
• Pneumokonióza uhelných pracovníků - II
• Pneumokonióza uhelných pracovníků - II
• Uhelní dělníci pneumokonióza, komplikovaná
• Dýchací systém

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Nemoci pojivové tkáně. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 65.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticiální plicní onemocnění. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, král TE. Idiopatické intersticiální pneumonie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 63.