Co je primární progresivní MS?

Obsah

• Jiné typy MS
• Jaká je prognóza PPMS?
• PPMS vs. SPMS
• PPMS vs. RRMS
• Jaké jsou příznaky PPMS?
• Co způsobuje PPMS?
• Jak je diagnostikována PPMS?
• Jak se léčí PPMS?
• Jaké změny životního stylu pomáhají s PPMS?
• Modifikátory PPMS
• Podpěra, podpora
• Výhled
• Odnést

Roztroušená skleróza (MS) je chronická autoimunitní porucha, která postihuje optické nervy, míchu a mozek.

Lidé, u kterých je diagnostikována MS, mají často velmi odlišné zkušenosti. To platí zejména pro osoby s diagnostikovanou primární progresivní roztroušenou sklerózou (PPMS), jedním z vzácnějších typů MS.

PPMS je jedinečný typ MS. Nezahrnuje tolik zánětu jako formy MS, které relapsují.

Hlavní příznaky PPMS jsou způsobeny poškozením nervů. K těmto příznakům dochází, protože nervy nejsou schopny navzájem si správně posílat a přijímat zprávy.

Pokud máte PPMS, ve srovnání s lidmi, kteří mají jiné typy MS, existuje více případů postižení při chůzi než jiné příznaky.

PPMS není příliš běžné. Ovlivňuje asi 10 až 15 procent pacientů s diagnostikovanou MS. PPMS postupuje od okamžiku, kdy si všimnete prvních (primárních) příznaků.

Některé typy MS mají období akutních relapsů a remisí. Ale příznaky PPMS jsou patrné pomalu, ale rovnoměrně v průběhu času. Lidé s PPMS mohou také mít relapsy.

PPMS také způsobuje, že neurologická funkce klesá mnohem rychleji než u jiných typů MS. Závažnost PPMS a jak rychle se vyvíjí, však závisí na každém případě.

Někteří lidé možná pokračovali v PPMS, které se zhoršuje. Jiní mohou mít ustálená období bez vzplanutí příznaků nebo dokonce období malých zlepšení.

Lidé, kterým byla jednou diagnostikována progresivní relapsující MS (PRMS), jsou nyní považováni za primární progresivní.

Jiné typy MS

Ostatní typy MS jsou:

• klinicky izolovaný syndrom (CIS)
• relapsující-remitující MS (RRMS)
• sekundární progresivní MS (SPMS)

Tyto typy, nazývané také kurzy, jsou definovány podle toho, jak ovlivňují vaše tělo.

Každý typ má jinou léčbu s mnoha překrývajícími se terapiemi. Rovněž se bude lišit závažnost jejich příznaků a dlouhodobé výhledy.

CIS je nově definovaný typ MS. CIS se stane, když máte jediné období neurologických příznaků, které trvá nejméně 24 hodin.

Jaká je prognóza PPMS?

Prognóza PPM je pro každého odlišná a nepředvídatelná.

Příznaky se mohou časem projevit, zejména s přibývajícím věkem a ztrátou určitých funkcí v orgánech, jako je močový měchýř, střeva a pohlavní orgány, z důvodu věku a PPMS.

PPMS vs. SPMS

Zde jsou hlavní rozdíly mezi PPMS a SPMS:

• SPMS často začíná jako diagnóza RRMS, která se postupem času stává závažnější bez remise nebo zlepšení příznaků.
• SPMS je vždy druhou fází diagnózy MS, zatímco RRMS je počáteční diagnóza sama o sobě.

PPMS vs. RRMS

Zde jsou hlavní rozdíly mezi PPMS a RRMS:

• RRMS je nejběžnějším typem MS (asi 85 procent diagnóz), zatímco PPMS je jedním z nejvzácnějších.
• RRMS je dvakrát až třikrát častější u žen než u mužů.
• Epizody nových příznaků jsou častější v RRMS než v PPMS.
• Během remise v RRMS si nemusíte vůbec všimnout žádných příznaků nebo můžete mít jen několik příznaků, které nejsou tak závažné.
• Typicky se více mozkových lézí objeví na MRI mozku s RRMS než s PPMS, pokud nejsou léčeny.
• RRMS má tendenci být diagnostikována mnohem dříve v životě než PPMS, kolem 20. a 30. let, na rozdíl od 40. a 50. let s PPMS.

Jaké jsou příznaky PPMS?

PPMS ovlivňuje každého jinak.

Mezi běžné časné příznaky PPMS patří slabost nohou a potíže s chůzí. Tyto příznaky se obvykle stávají patrnějšími po dobu 2 let.

Mezi další příznaky typické pro tento stav patří:

• ztuhlost nohou
• problémy s rovnováhou
• bolest
• slabost a únava
• potíže se zrakem
• dysfunkce močového měchýře nebo střev
• Deprese
• únava
• necitlivost a / nebo brnění v různých částech těla

Co způsobuje PPMS?

Přesná příčina PPMS a MS obecně není známa.

Nejběžnější teorie je, že MS začíná, když váš imunitní systém začne útočit na váš centrální nervový systém. To má za následek ztrátu myelinu, ochranného obalu kolem nervů ve vašem centrálním nervovém systému.

I když lékaři nevěří, že PPMS lze zdědit, může mít genetickou složku. Někteří věří, že to může být spuštěno virem nebo toxinem v prostředí, které v kombinaci s genetickou predispozicí může zvýšit riziko vzniku MS.

Jak je diagnostikována PPMS?

Úzce spolupracujte se svým lékařem, abyste pomohli diagnostikovat, který ze čtyř typů MS máte.

Každý typ MS má jiný výhled a jiné potřeby léčby. Neexistuje žádný konkrétní test, který by poskytoval diagnózu PPMS.

Lékaři mají často potíže s diagnostikováním PPMS ve srovnání s jinými typy MS a jinými progresivními stavy.

Je to proto, že neurologický problém musí postupovat po dobu 1 nebo 2 let, aby někdo dostal pevnou diagnózu PPMS.

Mezi další stavy s příznaky podobnými PPMS patří:

• zděděný stav, který způsobuje ztuhlé a slabé nohy
• nedostatek vitaminu B-12, který způsobuje podobné příznaky
• Lyme nemoc
• virové infekce, jako je virus lidské leukémie T-buněk typu 1 (HTLV-1)
• formy artritidy, jako je spinální artritida
• nádor poblíž míchy

K diagnostice PPMS může lékař:

• vyhodnotit své příznaky
• zkontrolujte svou neurologickou historii
• proveďte fyzikální vyšetření zaměřené na vaše svaly a nervy
• proveďte MRI sken vašeho mozku a míchy
• proveďte lumbální punkci, abyste zkontrolovali známky MS v míšní tekutině
• provádět testy evokovaného potenciálu (EP) za účelem identifikace konkrétního typu MS; EP testy stimulují senzorické nervové dráhy k určení elektrické aktivity mozku

Jak se léčí PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jediný lék schválený Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě PPMS. Pomáhá omezit nervovou degeneraci.

Některé léky léčí specifické příznaky PPMS, například:

• svalové napětí
• bolest
• únava
• problémy s močovým měchýřem a střevem.

Existuje mnoho terapií modifikujících onemocnění (DMT) a steroidů schválených FDA pro recidivující formy MS.

Tyto DMT konkrétně neléčí PPMS.

Pro PPMS se vyvíjí několik nových způsobů léčby, které pomáhají snižovat zánět, který konkrétně útočí na vaše nervy.

Některé z nich také pomáhají řešit poškození a opravné procesy, které ovlivňují vaše nervy. Tato léčba může pomoci obnovit myelin kolem nervů poškozených PPMS.

Jedno ošetření, ibudilast, se v Japonsku používá již více než 20 let k léčbě astmatu a může mít určitou schopnost léčit zánět u PPMS.

Další léčba zvaná masitinib byla použita na alergie zaměřením na žírné buňky zapojené do alergických reakcí a ukazuje se slibně i jako léčba PPMS.

Je důležité si uvědomit, že tyto dvě léčby jsou ve vývoji a výzkumu stále velmi brzy.

Jaké změny životního stylu pomáhají s PPMS?

Lidé s PPMS mohou zmírnit příznaky cvičením a protahováním na:

• zůstaňte co nejvíce mobilní
• omezte, jak velkou váhu získáte
• zvýšit hladinu energie

Zde je několik dalších akcí, které můžete podniknout, abyste zvládli příznaky PPMS a udrželi kvalitu života:

• Jezte zdravě a výživně.
• Zůstaňte v pravidelném spánkovém rozvrhu.
• Přejít na fyzickou nebo pracovní terapii, která vás naučí strategie pro zvýšení mobility a zvládání příznaků.

Modifikátory PPMS

Pro charakterizaci PPMS se v průběhu času používají čtyři modifikátory:

• Aktivní s progresí: PPMS se zhoršujícími se příznaky a relapsy nebo s novou aktivitou MRI; dojde také ke zvýšení postižení
• Aktivní bez progrese: PPMS s relapsy nebo MRI aktivitou, ale bez rostoucího postižení
• Neaktivní s progresí: PPMS bez relapsů nebo aktivity MRI, ale se zvyšujícím se postižením
• Neaktivní bez progrese: PPMS bez relapsů, aktivity MRI nebo zvyšujícího se postižení

Klíčovou charakteristikou PPMS je nedostatek remisí.

I když člověk s PPMS vidí, že se jeho příznaky zastaví - což znamená, že se u nich neobjeví zhoršení aktivity nemoci nebo zvýšení postižení - jeho příznaky se ve skutečnosti nezlepší. S touto formou MS lidé znovu neobnovují funkce, které mohli ztratit.

Podpěra, podpora

Pokud žijete s PPMS, je důležité najít zdroje podpory. Existují možnosti, jak hledat podporu jednotlivě nebo v širší komunitě členských států.

Život s chronickým onemocněním může mít emocionální daň. Pokud zažíváte trvalé pocity smutku, hněvu, zármutku nebo jiných obtížných emocí, sdělte to svému lékaři. Mohou vás odkázat na odborníka na duševní zdraví, který vám může pomoci.

Můžete také vyhledat odborníka na duševní zdraví sami. Například Americká psychologická asociace nabízí vyhledávací nástroj k vyhledání psychologů po celých Spojených státech. MentalHealth.gov také nabízí linku pomoci pro doporučení léčby.

Může být užitečné mluvit s ostatními lidmi, kteří žijí s MS. Zvažte možnost podívat se do podpůrných skupin, ať už online nebo osobně.

Národní společnost pro roztroušenou sklerózu nabízí službu, která vám pomůže najít místní podpůrné skupiny ve vaší oblasti. Mají také program peer-to-peer připojení vedený vyškolenými dobrovolníky, kteří žijí s MS.

Výhled

Pravidelně se obraťte na svého lékaře, pokud máte PPMS, i když jste nějakou dobu neměli žádné příznaky, a to zejména v případě, že máte v životě výraznější narušení v důsledku epizody příznaků.

Je možné dosáhnout vysoké kvality života s PPMS, pokud pracujete se svým lékařem a zjistíte nejlepší léčbu, změny životního stylu a stravování, které pro vás fungují.

Odnést

Na PPMS neexistuje lék, ale léčba má rozdíl. I když je tento stav progresivní, lidé mohou zaznamenat období, kdy se příznaky aktivně nezhoršují.

Pokud žijete s PPMS, lékař vám doporučí léčebný plán na základě vašich příznaků a celkového zdraví.

Rozvíjení návyků zdravého životního stylu a udržování kontaktu se zdroji podpory vám také může pomoci udržovat kvalitu života a celkovou pohodu.