Westův syndrom: co to je, příznaky a léčba

Obsah

• Hlavní rysy
• Příčiny syndromu West
• Jak se léčba provádí
• Je West syndrom léčitelný?

Westův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované častými epileptickými záchvaty, které je častější u chlapců a začíná se projevovat během prvního roku života dítěte. Obecně se první krize objevují mezi 3 a 5 měsíci života, i když diagnóza může být stanovena do 12 měsíců.

Existují 3 typy tohoto syndromu, symptomatický, idiopatický a kryptogenní a u symptomatického má dítě příčinu, jako je to, že je dítě dlouho bez dechu; kryptogenní je, když je způsobeno nějakým jiným onemocněním mozku nebo abnormalitou, a idiopatické je, když nelze zjistit příčinu a dítě může mít normální motorický vývoj, jako je sezení a plazení.

Hlavní rysy

Charakteristickými znaky tohoto syndromu jsou opožděný psychomotorický vývoj, denní epileptické záchvaty (někdy více než 100), kromě testů, jako je elektroencefalogram, které potvrzují podezření. Asi 90% dětí s tímto syndromem má obvykle mentální retardaci, autismus a orální změny jsou velmi časté. Bruxismus, dýchání ústy, zubní malocclusion a gingivitida jsou nejčastějšími změnami u těchto dětí.

Nejčastější je, že nositel tohoto syndromu je ovlivněn i jinými mozkovými poruchami, které mohou bránit léčbě, mají horší vývoj a je obtížné je kontrolovat. Existují však děti, pokud se úplně uzdraví.

Příčiny syndromu West

Příčiny tohoto onemocnění, které mohou být způsobeny několika faktory, nejsou s jistotou známy, ale nejčastější jsou problémy při narození, jako je nedostatečné okysličení mozku v době porodu nebo krátce po narození a hypoglykémie.

Některé situace, které, zdá se, upřednostňují tento syndrom, jsou kromě užívání drog nebo nadměrné konzumace alkoholu během těhotenství také malformace mozku, nedonošenost, sepse, Angelmanův syndrom, mozková mrtvice nebo infekce, jako je zarděnka nebo cytomegalovirus během těhotenství. Další příčinou je mutace v genu Homeobox související s Aristaless (ARX) na X chromozomu.

Jak se léčba provádí

Léčba Westovým syndromem by měla být zahájena co nejdříve, protože během epileptických záchvatů může mozek utrpět nevratné poškození, což vážně ohrožuje zdraví a vývoj dítěte.

Kromě fyzioterapie a hydroterapie je alternativní léčbou i užívání léků, jako je adrenokortikotropní hormon (ACTH). Lékař může předepsat léky, jako je valproát sodný, vigabatrin, pyridoxin a benzodiazepiny.

Je West syndrom léčitelný?

V nejjednodušších případech, kdy Westův syndrom nesouvisí s jinými nemocemi, když nevyvolává příznaky, to znamená, když není známa jeho příčina, je považován za idiopatický Westův syndrom a když dítě dostane léčbu zpočátku, brzy, když dojde k první krizi zdá se, že nemoc lze zvládnout s možností vyléčení bez nutnosti fyzikální terapie a dítě může mít normální vývoj.

Pokud však dítě má další související onemocnění a je-li jeho zdraví vážné, nelze nemoc vyléčit, i když léčba může přinést větší pohodlí. Nejlepším člověkem, který uvede, že zdravotní stav dítěte je, je neuropediatr, který po vyhodnocení všech vyšetření bude schopen určit nejvhodnější léky a potřebu psychomotorické stimulace a fyzioterapeutických sezení.