Evansův syndrom - příznaky a léčba

Obsah

• Co způsobuje
• Signály a příznaky
• Jak se léčba provádí

Evansův syndrom, známý také jako antifosfolipidový syndrom, je vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém tělo produkuje protilátky, které ničí krev.

Někteří pacienti s tímto onemocněním mohou mít zničené pouze bílé krvinky nebo pouze červené krvinky, ale pokud jde o Evansův syndrom, může dojít k poškození celé struktury krve.

Čím dříve je stanovena správná diagnóza tohoto syndromu, tím snáze jsou příznaky kontrolovány, a tím má pacient lepší kvalitu života.

Co způsobuje

Faktor, který podporuje tento syndrom, stále není znám a příznaky i vývoj tohoto vzácného onemocnění se od případu k případu velmi liší, v závislosti na části krve, která je napadena protilátkami.

Signály a příznaky

Když jsou červené krvinky poškozeny a snižují jejich hladinu v krvi, vyvinou se u pacienta typické příznaky anémie, v případech, kdy mají být destičky zničeny, je pacient náchylnější ke tvorbě modřin a krvácení než v případě poranění hlavy může způsobit smrtelné krvácení do mozku, a když je postižena bílá část krve, je pacient náchylnější k infekcím doprovázeným většími obtížemi při zotavení.

U pacientů s Evansovým syndromem je běžné, že mají další autoimunitní onemocnění, například lupus nebo revmatoidní artritidu.

Vývoj onemocnění je neočekávaný a v mnoha případech po epizodách velkého ničení krevních buněk následují dlouhá období remise, zatímco některé závažnější případy se vyvíjejí nepřetržitě bez období zlepšení.

Jak se léčba provádí

Cílem léčby je zastavit produkci protilátek, které ničí krev. Léčba nemoci neléčí, ale pomáhá zmírnit její příznaky, jako je anémie nebo trombóza.

Užívání steroidů se doporučuje, protože potlačují imunitní systém a snižují produkci protilátek, přerušují nebo snižují stupeň destrukce krevních buněk.

Další možností je injekce imunoglobulinů ke zničení přebytečných protilátek produkovaných tělem nebo dokonce chemoterapie, která pacienta stabilizuje.
V nejzávažnějších případech je odstranění sleziny formou léčby, stejně jako transfuze krve.