Berdonův syndrom: co to je, příznaky a léčba

Obsah

• Hlavní příznaky
• Jak se léčba provádí

Berdonův syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje hlavně dívky a způsobuje problémy ve střevech, močovém měchýři a žaludku. Obecně platí, že lidé s tímto onemocněním necikají ani nekakají a musí být krmeni sondou.

Tento syndrom může být způsoben genetickými nebo hormonálními problémy a příznaky se objevují brzy po narození, což mohou být změny tvaru a funkce močového měchýře, které jsou obvykle velmi velké, snížené nebo chybějící pohyby střev, což vede k zástavě břicha , kromě zmenšení velikosti tlustého střeva a otoku tenkého střeva.

Berdonův syndrom nemá žádnou léčbu, ale existují některé chirurgické postupy, jejichž cílem je odblokovat žaludek a střeva, což může zlepšit příznaky onemocnění. Alternativou ke zvýšení délky života a kvality osoby s tímto syndromem je navíc multiviscerální transplantace, tj. Transplantace celého gastrointestinálního systému.

Hlavní příznaky

Příznaky Berdonova syndromu se objevují krátce po narození, mezi hlavní patří:

• Zácpa;
• Zadržování moči;
• Rozšířený močový měchýř;
• Otok břicha;
• Ochablé svaly břicha;
• Zvracení;
• Oteklé ledviny;
• Obstrukce střev.

Diagnóza Berdonova syndromu je stanovena na základě hodnocení příznaků, které dítě po narození vykazuje, a pomocí zobrazovacích vyšetření, jako je například ultrazvuk. Toto onemocnění lze také identifikovat během těhotenství provedením morfologického ultrazvuku po 20. týdnu těhotenství. Pochopte, k čemu slouží morfologický ultrazvuk.

Jak se léčba provádí

Léčba Berdonova syndromu není schopna podpořit léčbu nemoci, ale pomáhá minimalizovat příznaky u pacientů a zlepšit jejich kvalitu života.

K odblokování těchto orgánů a zlepšení jejich funkce se doporučuje chirurgický zákrok na žaludku nebo střevě. Většina pacientů musí být kvůli potížím s trávením krmena hadičkou. Podívejte se, jak se krmení provádí sondou.

Je také běžné podstoupit operaci močového měchýře, která vytváří spojení s kůží v oblasti břicha, což umožňuje odtok moči.

Tyto postupy však mají malý účinek na pacienta, často vedou k úmrtí na podvýživu, selhání více orgánů a generalizovanou infekci v těle, sepse. Z tohoto důvodu se multiviscerální transplantace stala nejlepší možností léčby a spočívá v provedení pěti operací najednou: transplantace žaludku, dvanáctníku, střeva, slinivky břišní a jater.