Syndrom tuhé osoby

Obsah

• Příznaky
• Léčba

U syndromu rigidní osoby má jedinec intenzivní rigiditu, která se může projevit například v celém těle nebo pouze v nohou. Když jsou tyto potíže ovlivněny, může člověk chodit jako voják, protože nedokáže velmi dobře hýbat svaly a klouby.

Toto je autoimunitní onemocnění, které se obvykle projevuje mezi 40 a 50 lety a je také známé jako Moersch-Woltmannův syndrom nebo anglicky Stiff-manův syndrom. Pouze asi 5% případů se vyskytuje v dětství nebo dospívání.

Syndrom nemoci tuhé osoby se může projevovat 6 různými způsoby:

1. Klasická forma, kdy ovlivňuje pouze dolní část zad a nohy;
2. Varianta formy, pokud je omezena pouze na 1 končetinu s dystonickým nebo zpětným postojem;
3. Vzácná forma, kdy dochází k ztuhlosti celého těla v důsledku závažné autoimunitní encefalomyelitidy;
4. Když je porucha funkčního pohybu;
5. S dystonií a generalizovaným parkinsonismem a
6. S dědičnou spastickou paraparézou.

Osoba, která má tento syndrom, obvykle nemá pouze toto onemocnění, ale má také další autoimunitní onemocnění, jako je například diabetes typu 1, onemocnění štítné žlázy nebo vitiligo.

Toto onemocnění lze vyléčit léčbou doporučenou lékařem, ale léčba může být časově náročná.

Příznaky

Příznaky syndromu rigidní osoby jsou závažné a zahrnují:

• Kontinuální svalové křeče sestávající z malých kontraktur v určitých svalech, které osoba nemůže ovládat, a
• Výrazná ztuhlost svalů, která může způsobit zlomení svalových vláken, vykloubení a zlomeniny kostí.

Kvůli těmto příznakům může mít osoba hyperlordózu a bolesti v páteři, zejména pokud jsou postiženy zádové svaly, a může často padat, protože není schopna správně se pohybovat a udržovat rovnováhu.

Intenzivní svalová ztuhlost obvykle nastává po období stresu jako nová práce nebo po práci na veřejnosti a svalová ztuhlost se nevyskytuje během spánku a deformace v pažích a nohou jsou časté kvůli přítomnosti těchto křečí, pokud je nemoc není léčen.

Navzdory zvýšení svalového tonusu v postižených oblastech jsou šlachové reflexy normální, a proto lze diagnostiku provést pomocí krevních testů, které vyhledávají specifické protilátky a elektromyografii. Měly by být také objednány rentgenové snímky, MRI a CT, aby se vyloučila možnost dalších onemocnění.

Léčba

Léčba rigidní osoby musí být prováděna s použitím léků, jako je baklofen, vekuronium, imunoglobulin, gabapentin a diazepam indikovaných neurologem. Někdy může být nutné zůstat na jednotce intenzivní péče, aby bylo zajištěno správné fungování plic a srdce během onemocnění a doba léčby se může lišit od týdnů do měsíců.

Může být také indikována plazmatická transfuze a použití monoklonální protilátky anti-CD20 (rituximab), která má dobré výsledky. Většina lidí s diagnostikovanou touto chorobou je léčena léčením.