Systémová skleróza (Scleroderma)

Obsah

• Fotografie systémové sklerózy (sklerodermie)
• Příznaky systémové sklerózy
• Příčiny systémové sklerózy
• Rizikové faktory pro systémovou sklerózu
• Diagnóza systémové sklerózy
• Léčba systémové sklerózy
• Potenciální komplikace systémové sklerózy
• Jaká je perspektiva pro lidi se systémovou sklerózou?

Systémová skleróza (SS)

Systémová skleróza (SS) je autoimunitní porucha. To znamená, že jde o stav, kdy imunitní systém napadá tělo. Zdravá tkáň je zničena, protože imunitní systém si mylně myslí, že jde o cizí látku nebo infekci. Existuje mnoho druhů autoimunitních poruch, které mohou ovlivnit různé systémy těla.

SS se vyznačuje změnami ve struktuře a vzhledu pokožky. To je způsobeno zvýšenou produkcí kolagenu. Kolagen je součástí pojivové tkáně.

Porucha se však neomezuje pouze na kožní změny. Může ovlivnit vaše:

• cévy
• svaly
• srdce
• zažívací ústrojí
• plíce
• ledviny

Vlastnosti systémové sklerózy se mohou objevit u jiných autoimunitních poruch. Když k tomu dojde, nazývá se to smíšená pojivová porucha.

Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 30 až 50 let, ale lze jej diagnostikovat v jakémkoli věku. U žen je tento stav diagnostikován častěji než u mužů. Příznaky a závažnost stavu se u jednotlivých osob liší podle systémů a orgánů, kterých se to týká.

Systémová skleróza se také nazývá sklerodermie, progresivní systémová skleróza nebo CREST syndrom. „CREST“ znamená:

• kalcinóza
• Raynaudův fenomén
• dysmotilita jícnu
• sklerodaktylie
• telangiektázie

CREST syndrom je omezená forma poruchy.

Fotografie systémové sklerózy (sklerodermie)

Příznaky systémové sklerózy

SS mohou postihnout kůži pouze v časných stádiích onemocnění. Můžete si všimnout zesílení a lesklých oblastí pokožky kolem úst, nosu, prstů a dalších kostních oblastí.

Jak stav postupuje, můžete začít mít omezený pohyb postižených oblastí. Mezi další příznaky patří:

• ztráta vlasů
• usazeniny vápníku nebo bílé hrudky pod kůží
• malé, rozšířené krevní cévy pod povrchem kůže
• bolest kloubů
• dušnost
• suchý kašel
• průjem
• zácpa
• potíže s polykáním
• reflux jícnu
• nadýmání po jídle

Mohou se u vás objevit křeče cév v prstech na rukou a nohou. Pak vám mohou končetiny zbělit a zmodrat, když jste nachlazení nebo máte extrémní emoční stres. Tomu se říká Raynaudův fenomén.

Příčiny systémové sklerózy

SS nastává, když vaše tělo začne nadprodukovat kolagen a ten se hromadí ve vašich tkáních. Kolagen je hlavní strukturní protein, který tvoří všechny vaše tkáně.

Lékaři si nejsou jisti, co způsobuje, že tělo produkuje příliš mnoho kolagenu. Přesná příčina SS není známa.

Rizikové faktory pro systémovou sklerózu

Mezi rizikové faktory, které mohou zvýšit vaše šance na rozvoj onemocnění, patří:

• být domorodý Američan
• být Afroameričanem
• být žena
• užívání určitých chemoterapeutických léků, jako je bleomycin
• vystavení působení křemičitého prachu a organických rozpouštědel

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit SS, kromě snížení rizikových faktorů, které můžete ovládat.

Diagnóza systémové sklerózy

Během fyzické prohlídky může lékař identifikovat kožní změny, které jsou pro SS příznačné.

Vysoký krevní tlak může být způsoben změnami ledvin způsobenými sklerózou. Lékař vám může nařídit krevní testy, jako je testování protilátek, revmatoidní faktor a rychlost sedimentace.

Jiné diagnostické testy mohou zahrnovat:

• rentgen hrudníku
• rozbor moči
• CT vyšetření plic
• kožní biopsie

Léčba systémové sklerózy

Léčba nemůže tento stav vyléčit, ale může pomoci zmírnit příznaky a zpomalit progresi onemocnění. Léčba je obvykle založena na symptomech osoby a potřebě předcházet komplikacím.

Léčba generalizovaných příznaků může zahrnovat:

• kortikosteroidy
• imunosupresiva, jako je methotrexát nebo Cytoxan
• nesteroidní protizánětlivé léky

V závislosti na vašich příznacích může léčba zahrnovat:

• léky na krevní tlak
• léky na podporu dýchání
• fyzikální terapie
• světelná terapie, jako je ultrafialová fototerapie A1
• nitroglycerinová mast k léčbě lokalizovaných oblastí napínání kůže

Můžete provádět změny v životním stylu, abyste zůstali zdraví se sklerodermií, například vyhýbat se kouření cigaret, zůstat fyzicky aktivní a vyhýbat se jídlům, které vyvolávají pálení žáhy.

Potenciální komplikace systémové sklerózy

U některých lidí se SS dochází k progresi jejich příznaků. Komplikace mohou zahrnovat:

• srdeční selhání
• rakovina
• selhání ledvin
• vysoký krevní tlak

Jaká je perspektiva pro lidi se systémovou sklerózou?

Léčba SS se za posledních 30 let drasticky zlepšila. Ačkoli na SS stále neexistuje léčba, existuje mnoho různých způsobů léčby, které vám mohou pomoci zvládnout vaše příznaky. Poraďte se s lékařem, pokud některý z vašich příznaků překáží vašemu každodennímu životu. Mohou s vámi spolupracovat na úpravě vašeho léčebného plánu.

Měli byste také požádat svého lékaře, aby vám pomohl najít místní podpůrné skupiny pro SS. Mluvit s dalšími lidmi, kteří mají podobné zkušenosti jako vy, vám usnadní zvládání chronického stavu.