Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS)

Obsah

• Co způsobuje PVNS?
• Kde se v těle nachází
• Příznaky
• Léčba
• Artroskopická chirurgie
• Otevřená operace
• Výměna kloubů
• Oprava šlachy
• Záření
• Léky
• Doba zotavení po operaci
• Úpravy životního stylu
• Odnést

Přehled

Synovium je vrstva tkáně, která lemuje klouby. Produkuje také tekutinu pro mazání kloubů.

U pigmentované villonodular synovitidy (PVNS) se synovium zahušťuje a vytváří růst nazývaný nádor.

PVNS není rakovina. Nemůže se šířit do dalších částí těla, ale může růst až do bodu, kdy poškodí nedaleké kosti a nakonec způsobí artritidu. Nadměrný růst kloubní výstelky také způsobuje bolest, ztuhlost a další příznaky.

PVNS je součástí skupiny nerakovinných nádorů, které postihují klouby, nazývaných tenosynoviální obří buněčné nádory (TGCT). Existují dva typy PVNS:

• Místní nebo nodulární PVNS ovlivňuje pouze jednu oblast kloubu nebo pouze šlachy, které kloub podporují.
• Difúzní PVNS zahrnuje celé ostění kloubu. Může být těžší léčit než místní PVNS.

PVNS je vzácný stav. Ovlivňuje to jen asi.

Co způsobuje PVNS?

Lékaři nevědí, co přesně tento stav způsobuje. Může existovat souvislost mezi PVNS a nedávným zraněním. Svou roli by mohly hrát i geny, které ovlivňují růst buněk v kloubu.

PVNS může být zánětlivé onemocnění podobné artritidě. objevili u lidí s tímto stavem vyšší hladiny zánětlivých markerů, jako je C-reaktivní protein (CRP). Nebo může pocházet z nekontrolovaného buněčného růstu, podobně jako u rakoviny.

Ačkoli PVNS může začít v jakémkoli věku, nejčastěji postihuje lidi ve věku 30 až 40 let. U žen je tento stav o něco pravděpodobnější než u mužů.

Kde se v těle nachází

Asi 80 procent času je PVNS v koleni. Druhým nejčastějším místem je kyčel.

PVNS může také ovlivnit:

• rameno
• loket
• zápěstí
• kotník
• čelist (zřídka)

Je neobvyklé, že PVNS je ve více než jednom kloubu.

Příznaky

Jak se synovium zvětšuje, vytváří otok v kloubu. Otok může vypadat dramaticky, ale obvykle je bezbolestný.

Mezi další příznaky patří:

• ztuhlost
• omezený pohyb v kloubu
• pocit prasknutí, zablokování nebo zachycení při pohybu kloubu
• teplo nebo něha nad kloubem
• slabost v kloubu

Tyto příznaky se mohou objevit po určitou dobu a poté zmizí. Jak nemoc postupuje, může způsobit artritidu v kloubu.

Léčba

Nádor bude i nadále růst. Nechal se neošetřený, poškodí blízkou kost. Hlavní léčbou TGCT je chirurgický zákrok k odstranění růstu. Chirurgie může být provedena několika různými způsoby.

Artroskopická chirurgie

Tento minimálně invazivní postup využívá několik malých řezů. Chirurg umístí tenký, osvětlený dalekohled s kamerou jedním z řezů. Do dalších otvorů jdou drobné nástroje.

Chirurg vidí do kloubu na videomonitoru. Během procedury chirurg odstraní nádor a poškozené oblasti kloubní výstelky.

Otevřená operace

Někdy malé řezy neposkytnou chirurgovi dostatek prostoru k odstranění celého nádoru. V těchto případech se operace provádí jako otevřená procedura jedním velkým řezem. To umožňuje lékaři vidět celý kloubní prostor, který je často nezbytný pro nádory v přední nebo zadní části kolena.

Chirurgové někdy používají kombinaci otevřených a artroskopických technik na stejném kloubu.

Výměna kloubů

Pokud artritida neopravitelně poškodila kloub, může chirurg vyměnit celý nebo jeho část. Jakmile jsou poškozená místa odstraněna, jsou implantovány náhradní díly vyrobené z kovu, plastu nebo keramiky. Po výměně kloubu se nádory obvykle nevrátí.

Oprava šlachy

PVNS může nakonec poškodit šlachu v kloubu. Pokud k tomu dojde, můžete provést postup, jak roztrhané konce šlachy znovu sešit.

Záření

Chirurgie není vždy úspěšná při odstranění celého nádoru. Někteří lidé nejsou vhodnými kandidáty na operaci, nebo ji raději nemají. V těchto případech může být radiací možnost.

Radiace využívá vysokoenergetické vlny ke zničení nádoru. V minulosti radiační léčba pocházela ze stroje mimo tělo.

Lékaři stále častěji používají intraartikulární záření, které injektuje radioaktivní tekutinu do kloubu.

Léky

Vědci studují v klinických studiích několik léků na PVNS. Skupina biologických léků může pomoci zabránit hromadění buněk v kloubu a tvorbě nádorů. Mezi tyto léky patří:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylát (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Doba zotavení po operaci

Jak dlouho trvá zotavení, závisí na postupu, který jste podstoupili. Po úplném otevření operace může trvat několik měsíců, než se zotaví. Výsledkem artroskopické operace je obvykle rychlejší doba zotavení několik týdnů nebo méně.

Fyzikální terapie je klíčem k rychlému uzdravení. Během těchto relací se naučíte cvičení, která vám pomohou znovu posílit a zlepšit pružnost kloubu.

Úpravy životního stylu

Je důležité odpočívat postižený kloub, když je to bolestivé a po operaci. Uvolněte tlak na klouby, které nesou váhu, jako je koleno a kyčle, tak, že budete chodit a nebudete chodit.

Pravidelné cvičení vám pomůže udržet pohyb v kloubu a zabránit ztuhlosti. Fyzioterapeut vám může ukázat, jaká cvičení dělat a jak je provádět bezpečně a efektivně.

Ke zmírnění otoků a bolesti přidržujte led na postiženém kloubu po dobu 15 až 20 minut, několikrát denně. Zabalte led do ručníku, aby se nespálil.

Odnést

Chirurgie je obvykle velmi úspěšná při léčbě PVNS, zejména lokálního typu. Po operaci 10 až 30 procent difuzních nádorů dorůstá. Uvidíte lékaře, který vás léčil několik let po operaci, abyste se ujistili, že se váš nádor nevrátil.