Vše, co byste měli vědět o Porphyria Cutanea Tarda

Obsah

• Příznaky
• Obrázky porphyria cutanea tarda
• Příčiny
• Rizikové faktory
• Incidence
• Diagnóza
• Léčba
• Výhled

Přehled

Porphyria cutanea tarda (PCT) je typ porfyrie nebo poruchy krve, která postihuje kůži. PCT je jedním z nejběžnějších typů porfyrie. Někdy se hovorově označuje jako upíří choroba. Je to proto, že lidé s tímto onemocněním často po vystavení slunečnímu záření pociťují příznaky.

Příznaky

Většina příznaků porphyria cutanea tarda se objevuje na kůži. Mezi běžné příznaky patří:

• puchýře na pokožce vystavené slunci, včetně rukou, obličeje a paží
• fotocitlivost, což znamená, že vaše pokožka je citlivá na slunce
• tenká nebo křehká kůže
• zvýšený růst vlasů, obvykle na obličeji
• krustování a zjizvení kůže
• zarudnutí, otok nebo svědění kůže
• boláky vznikající po drobných poraněních kůže
• hyperpigmentace, což znamená, že skvrny na pokožce ztmavnou
• moč, která je tmavší než obvykle nebo červenohnědá
• poškození jater

Poté, co se na vaší pokožce vytvoří puchýře, se kůže může odlupovat. Je také běžné, že se jizvy objeví, jakmile se puchýře zahojí.

Hyperpigmentační náplasti se obvykle objevují na obličeji, rukou a krku.

Obrázky porphyria cutanea tarda

Příčiny

Porphyria cutanea tarda může být způsobena různými věcmi. Příčiny jsou obvykle kategorizovány jako genetické nebo získané.

Mezi nejčastější genetické příčiny patří:

• rodinná anamnéza porphyria cutanea tarda
• zděděný nedostatek jaterního enzymu uroporphyrinogen dekarboxylázy
• rodinná anamnéza onemocnění jater nebo rakoviny jater
• více jaterního železa než obvykle

Mezi nejčastější získané příčiny patří:

• konzumace alkoholu
• pomocí estrogenové terapie
• užívání perorálních kontraceptiv
• vystavení určitým faktorům prostředí nebo chemikáliím, jako je Agent Orange
• brát příliš mnoho železa
• kouření
• s hepatitidou C.
• mít HIV

V některých případech není možné určit příčinu porphyria cutanea tarda.

Rizikové faktory

Pokud kouříte nebo pijete alkohol, máte vyšší riziko porfyrie cutanea tarda. Tento stav je pravděpodobnější, pokud máte hepatitidu C nebo HIV.

Vaše vystavení účinkům určitých chemikálií, například Agent Orange, může také zvýšit vaše riziko. Možná jste byli vystaveni této chemikálii, pokud jste veterán, který sloužil v oblasti, kde byl agent Orange.

Incidence

Porphyria cutanea tarda může ovlivnit muže i ženy. Obvykle se objevuje po 30 letech, takže u dětí nebo dospívajících to není běžné.

Porphyria cutanea tarda postihuje lidi po celém světě a není omezena na konkrétní region nebo zemi. Odhaduje se, že tento stav má 1 z 10 000 až 25 000 lidí.

Diagnóza

Lékař může provést fyzickou prohlídku, zkontrolovat příznaky a zaznamenat anamnézu. Kromě toho mohou k diagnostice porphyria cutanea tarda použít následující testy:

• krevní testy
• testy moči
• testy stolice
• kožní biopsie

Lékař zkontroluje hladinu porfyrinu a jaterních enzymů. U lidí s rodinnou anamnézou tohoto onemocnění lze doporučit genetické testování.

Léčba

Léčba porphyria cutanea tarda se zaměřuje na zvládnutí a zastavení příznaků. Rovněž mohou pomoci změny životního stylu, například omezení konzumace alkoholu a nekouření.

Mezi běžné možnosti léčby patří:

• flebotomie, což je odstranění krve ke snížení železa
• chlorochin (Aralen)
• hydroxychlorochin (Plaquenil)
• léky proti bolesti
• chelátory železa
• léčení nemocí způsobujících porfyrii cutanea tarda, jako je HCV nebo HIV

Flebotomie je jednou z nejčastějších metod léčby porphyria cutanea tarda. Antimalarické tablety se také často používají.

Mezi běžné změny životního stylu při léčbě porphyria cutanea tarda patří:

• vyhýbat se alkoholu
• nekouřit
• vyhýbat se slunečnímu záření
• pomocí opalovacího krému
• vyhnout se poranění kůže
• neberou estrogeny

Možná budete muset nosit opalovací krém, dlouhé rukávy a klobouk, abyste se vyhnuli slunci.

Porphyria cutanea tarda může zvýšit riziko rakoviny jater nebo cirhózy, což je jizvení jater. Proto je důležité nepít alkohol, pokud máte tento stav.

Výhled

Porphyria cutanea tarda obvykle postihuje dospělé starší 30 let. Je to onemocnění krve, které postihuje převážně kůži. Vaše pokožka může být citlivější na slunce, takže budete možná muset učinit zvláštní opatření, abyste se slunci vyhnuli. Puchýře jsou z tohoto stavu běžné.

Váš lékař může doporučit různé způsoby léčby porfyrie cutanea tarda. Flebotomie a antimalarické tablety jsou nejčastějšími možnostmi léčby.

Pokud hledáte podporu, podívejte se na tento seznam nejlepších blogů o kožních poruchách roku.