Vše, co byste měli vědět o viru progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)

Obsah

• Co je to virus PML?
• Co způsobuje PML?
• Jaké jsou příznaky?
• Kdo je ohrožen vývojem PML?
• Jak je diagnostikována PML?
• Existuje léčba PML?
• Co mohu očekávat?
• Existuje způsob, jak tomu zabránit?

Co je to virus PML?

PML znamená progresivní multifokální leukoencefalopatii. Je to agresivní virové onemocnění centrálního nervového systému. Virus napadá buňky, které vytvářejí myelin. Myelin je mastná látka, která kryje a chrání nervová vlákna v mozku, což pomáhá vést elektrické signály. PML může vést k příznakům, které ovlivňují prakticky jakoukoli část vašeho těla.

PML je vzácný. Ve Spojených státech a Evropě dohromady získává PML každý rok asi 4 000 lidí. Je to stav ohrožující život.

Čtěte dále a dozvíte se více o příznacích, rizikových faktorech a léčbě tohoto neobvyklého, ale závažného virového onemocnění.

Co způsobuje PML?

PML je způsobena infekcí zvanou virus John Cunningham (JC). PML může být vzácný, ale virus JC je docela běžný. Ve skutečnosti má virus až 85 procent dospělých v běžné populaci.

Virus JC můžete získat kdykoli ve svém životě, ale většina z nás je nakažena během dětství. Normální, zdravý imunitní systém nemá potíže udržet virus pod kontrolou. Virus obvykle zůstává v klidu v lymfatických uzlinách, kostní dřeni nebo ledvinách po celý život.

Většina lidí s virem JC nikdy nedostane PML.

Pokud bude imunitní systém z jakéhokoli důvodu vážně ohrožen, může být virus reaktivován. Pak se dostane do mozku, kde se rozmnoží a začne svůj útok na myelin.

Když je myelin poškozen, začíná se tvořit jizvová tkáň. Tento proces se nazývá demyelinace. Výsledné léze z tkáně jizvy interferují s elektrickými impulsy, když putují z mozku do jiných částí těla. Tato komunikační mezera může vytvořit řadu příznaků ovlivňujících prakticky jakoukoli část těla.

Jaké jsou příznaky?

Dokud virus JC zůstane nečinný, pravděpodobně si nikdy nebudete vědomi, že ho máte.

Po aktivaci může PML rychle způsobit mnoho poškození myelinu. To ztěžuje mozku posílat zprávy do jiných částí těla.

Příznaky závisí na tom, kde se léze tvoří. Závažnost příznaků závisí na rozsahu poškození.

Zpočátku jsou příznaky podobné příznakům některých již existujících stavů, jako je HIV-AIDS nebo roztroušená skleróza. Tyto příznaky zahrnují:

• obecná slabost, která se stále zhoršuje
• problémy s nemotorností a rovnováhou
• smyslová ztráta
• potíže s použitím paží a nohou
• změny vidění
• ztráta jazykových znalostí
• padající obličej
• změny osobnosti
• problémy s pamětí a mentální pomalost

Příznaky se mohou rychle vyvíjet a zahrnovat komplikace, jako je demence, záchvaty nebo kóma. PML je život ohrožující lékařská pohotovost.

Kdo je ohrožen vývojem PML?

PML je vzácný u lidí, kteří mají zdravý imunitní systém. Je známa jako oportunní infekce, protože využívá imunitního systému již ohroženého nemocí. Jste vystaveni zvýšenému riziku vývoje PML, pokud:

• mít HIV-AIDS
• máte leukémii, Hodgkinovu chorobu, lymfom nebo jiné druhy rakoviny
• jsou na dlouhodobé kortikosteroidní nebo imunosupresivní terapii v důsledku transplantace orgánů

Mírné riziko máte také, pokud trpíte autoimunitním stavem, jako je roztroušená skleróza (MS), revmatoidní artritida, Crohnova choroba nebo systémový lupus erythematosis. Toto riziko je vyšší, pokud váš léčebný plán obsahuje léčivo, které potlačuje část imunitního systému, známé jako imunomodulátor.

Jak je diagnostikována PML?

Váš lékař může mít podezření na PML na základě progresivního průběhu vašich příznaků, vašich stávajících stavů a ​​léků, které užíváte. Diagnostické testování může zahrnovat:

• Krevní test: Vzorek krve může odhalit, že máte protilátky proti viru JC. Velmi vysoká hladina protilátek by mohla naznačovat PML.
• Bederní punkce (mícha páteře): Vzorek míchy může také obsahovat protilátky proti viru JC, které mohou pomoci při diagnostice.
• Zobrazovací testy: Snímky MRI nebo CT mohou detekovat léze v bílé hmotě v mozku. Pokud máte PML, bude existovat více aktivních lézí.
• Biopsie mozku: z vašeho mozku je odstraněna část tkáně a vyšetřena pod mikroskopem.

Existuje léčba PML?

Neexistuje žádné specifické ošetření pro PML. Terapie bude přizpůsobena vašim individuálním okolnostem, například tomu, co způsobilo váš PML, a dalším zdravotním hlediskům.

Pokud užíváte léky, které ovlivňují váš imunitní systém, musíte je okamžitě zastavit.

Léčba se točí kolem zlepšení funkce imunitního systému. Jedním ze způsobů, jak toho dosáhnout, je výměna plazmy. Toho je dosaženo transfuzí krve. Tento postup pomáhá vyčistit váš systém od léků, které způsobují PML, aby se váš imunitní systém mohl vrátit k boji proti viru.

Pokud máte PML kvůli HIV-AIDS, může léčba zahrnovat vysoce aktivní antiretrovirovou terapii (HAART). Jedná se o kombinaci antivirových léků, které pomáhají snižovat reprodukci virů.

Léčba může také zahrnovat podpůrné a vyšetřovací terapie.

Co mohu očekávat?

Pokud máte riziko PML a máte příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. PML může vést k poškození mozku, těžkým zdravotním postižením a smrti.

V prvních několika měsících po diagnóze je úmrtnost na PML 30-50 procent.

Existuje také několik dlouhodobě přeživších PML. Váš výhled závisí na závažnosti stavu a také na tom, jak rychle dostanete léčbu.

Existuje způsob, jak tomu zabránit?

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit viru JC. Nemůžete také úplně vyloučit své riziko PML, ale můžete učinit informované rozhodnutí o lécích potlačujících imunitu.

Pokud máte poruchu imunitního systému a přemýšlíte o užívání imunomodulátoru, informujte svého lékaře o rizicích PML.

Pravděpodobně provedete krevní test, abyste zjistili, zda máte protilátky proti virům JC. Hladina protilátek pomůže vašemu lékaři posoudit vaše riziko rozvoje PML. Užitečné může být i míšní kohoutek.

Pokud testujete negativní protilátky proti viru JC, může být doporučeno pravidelně opakovat test, aby se přehodnotilo vaše riziko. Je to proto, že virus JC můžete kdykoli získat.

Váš lékař by měl také zvážit minulé použití léků potlačujících imunitu.

Pokud se rozhodnete užívat některý z těchto léků, bude vás lékař informovat o příznacích a příznacích PML. Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z těchto příznaků, sdělte to ihned svému lékaři. Pokud je podezření na PML, měli byste přestat užívat lék, dokud jej nelze potvrdit.

Pokračujte ve sledování svého zdraví a podle doporučení navštivte lékaře.